Syndrome POEMS

Les patients présentent les signes suivants:

• Insuffisance surrénalienne (maladie d'Addison)

• Diabète de type 2

• Hépatomégalie

• Hyperparathyroïdie

• Hypogonadisme

• Lymphadénopathie

• Gammapathie monoclonale

• Lésions osseuses ostéoclastiques

• Polynévrite (manifestations motrices et sensitives périphériques)

• Hypothyroïdie primaire

• Anomalies cutanées (p. ex., hyperpigmentation, épaississement du derme, hirsutisme, angiomes, hypertrichose)

D'autres symptômes du syndrome POEMS peuvent être présents dont des œdèmes, une ascite, un épanchement pleural, un œdème papillaire ou de la fièvre. Environ 15% des patients qui ont un syndrome POEMS ont une maladie de Castleman associée (un trouble lymphoprolifératif, dont certaines formes sont associées à une infection par le VIH ou l'herpèsvirus humain 8).

Comme d'autres syndromes dont la physiopathologie est inconnue, le syndrome POEMS est diagnostiqué grâce à la constellation des signes et manifestations cliniques.

Les patients doivent avoir à la fois des critères obligatoires et ≥ 1 critère majeur et ≥ 1 critère mineur.

Critères obligatoires (les deux):

• Polynévrite

• Preuve de la prolifération de plasmocytes monoclonaux

Critères majeurs (≥ 1):

• Maladie de Castleman

• Taux élevé de facteur de croissance de l'endothélium vasculaire (VEGF)

• Lésions osseuses scléreuses

Critères mineurs (≥ 1):

• Endocrinopathie (autre que le diabète et/ou l'hypothyroïdie)

• Surcharge volémique extravasculaire (p. ex., ascite, œdème périphérique, épanchement pleural)

• Organomégalie

• Œdème papillaire

• Modifications cutanées

• Thrombocytose ou polyglobulie

• Radiothérapie

• Chimiothérapie avec ou sans transplantation de cellules-souches hématopoïétiques

Le traitement du syndrome POEMS comprend une radiothérapie pour la maladie localisée et une chimiothérapie pour la maladie disséminée, qui comprend l'atteinte de la moelle osseuse, parfois suivies d'une transplantation de cellules-souches hématopoïétiques autologues (1, 2). La survie à cinq ans est d'environ 60%.