La panencéphalite subaiguë sclérosante est un trouble cérébral, évolutif, habituellement fatal, survenant des mois, voire, comme c'est souvent le cas, des années après une rougeole. Elle entraîne une détérioration mentale, des myoclonies massives bilatérales et des convulsions. Le diagnostic repose sur l'électroencéphalographie, la TDM ou l'IRM, l'examen du liquide céphalorachidien et les tests sérologiques de la rougeole. Le traitement est un traitement de support.
La panencéphalite subaiguë sclérosante est supposée être une infection persistante par le virus de la rougeole. Le virus de la rougeole est présent dans le tissu cérébral chez les patients atteints de cette maladie.
Historiquement, la panencéphalite subaiguë sclérosante est observée dans 7–300 cas par million de cas rougeole sauvage et dans environ 1 cas par million de sujets vaccinés contre la rougeole; les cas post-vaccination sont probablement dus à une non détection de la rougeole avant la vaccination. Les garçons sont plus souvent touchés.
Le risque de développer une panencéphalite subaiguë sclérosante est le plus élevé chez les sujets qui contractent la rougeole à < 2 ans. Elle apparaît habituellement avant l'âge de 20 ans.
La panencéphalite subaiguë sclérosante est extrêmement rare aux États-Unis et en Europe occidentale en raison de la généralisation de la vaccination contre la rougeole. Cependant, les analyses des épidémies de rougeole plus récentes suggèrent que l'incidence de la panencéphalite subaiguë sclérosante pourrait être plus élevée qu'on ne le pensait, peut-être aussi élevée que 40 à 1700 par million de cas de rougeole (1). Cette incidence est particulièrement préoccupante compte tenu de l'augmentation des épidémies de rougeole dans les populations non vaccinées.
Références générales
1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302
Symptomatologie de la panencéphalite subaiguë sclérosante
Les premiers signes sont souvent discrets, une diminution discrète de la qualité des résultats scolaires, des pertes de mémoire, des crises de colère, une distractibilité et des troubles du sommeil. Des hallucinations et des myoclonies massives bilatérales peuvent cependant apparaître par la suite, suivies de convulsions généralisées. Le déclin intellectuel et la détérioration du discours s'aggravent. Des mouvements dystoniques et des opisthotonos transitoires apparaissent.
Plus tard, une rigidité musculaire, une dysphagie, une cécité corticale et une atrophie du nerf optique peuvent survenir. Une choriorétinite en foyer, ainsi que d'autres anomalies du fond d'œil, sont fréquentes.
Au stade final, une atteinte hypothalamique peut entraîner une hyperthermie, une transpiration et des troubles du pouls et de la PA, de manière intermittente.
Diagnostic de la panencéphalite subaiguë sclérosante
Tests sérologiques
Électroencéphalographie (EEG)
Neuro-imagerie
La panencéphalite subaiguë sclérosante est suspectée chez un jeune patient présentant une démence et une irritabilité neuromusculaire.
Un EEG, une TDM ou une IRM, une analyse du liquide céphalorachidien, une sérologie de la rougeole sont effectués. L'EEG montre des complexes périodiques d'ondes diphasiques de haut voltage apparaissant de manière synchrone sur tout l'enregistrement. La TDM ou l'IRM peuvent mettre en évidence une atrophie corticale ou des lésions de la substance blanche. L'examen du liquide céphalorachidien révèle généralement une pression, un nombre de cellules, et une protéinorachie normaux; cependant, les globulines du liquide céphalorachidien sont presque toujours élevées, constituant jusqu'à 20–60% des protéines du liquide céphalorachidien. Le sérum et le liquide céphalorachidien contiennent des taux élevés d'anticorps antivirus de la rougeole. Les IgG antirougeoleuses semblent augmenter à mesure que l'affection progresse.
Si les résultats ne sont pas concluants, une biopsie cérébrale peut s'avérer nécessaire.
Traitement de la panencéphalite subaiguë sclérosante
Soins de support
Les antiépileptiques et autres traitements de support sont les seuls traitements prescrits.
L'isoprinosine, l'interféron alpha et la lamivudine sont d'utilisation controversée et les médicaments antiviraux n'ont généralement pas prouvé leur intérêt.
Pronostic de la panencéphalite subaiguë sclérosante
L'affection est presque inéluctablement fatale en 1 à 3 ans (une pneumonie est souvent la cause du décès), bien que parfois l'évolution puisse être plus longue chez certains patients.
Chez quelques patients, on peut observer des alternances de rémissions ou d'aggravation.
