Les rickettsioses et les maladies liées (anaplasmose, ehrlichiose, fièvre Q, typhus des broussailles) sont dues à un groupe de coccobacilles nécessairement intracellulaires, Gram négatifs. Tous sauf Coxiella burnetii, ont un arthropode vecteur. La symptomatologie comprend habituellement une fièvre d'apparition brutale accompagnée de céphalées intenses, d'une sensation de malaise, de prostration et, dans la plupart des cas, d'une éruption caractéristique. Le diagnostic est clinique et confirmé par immunofluorescence ou Polymerase Chain Reaction (PCR). Le traitement de première intention est la doxycycline.
Rickettsia, Orientia, Ehrlichia, Anaplasma, et Coxiella spp, était considérées appartenir à la même famille, mais les analyses génétiques actuelles ont montré qu'il s'agissait d'entités distinctes. Bien que ce groupe de microrganismes nécessite des cellules vivantes pour sa croissance, il s'agit de véritables bactéries car ils possèdent des enzymes métaboliques et une paroi cellulaire, ils utilisent de l'oxygène, et sont sensibles aux antibiotiques.
Ces microrganismes ont généralement un réservoir animal et un arthropode vecteur; les exceptions sont R. prowazekii, pour laquelle les humains sont le principal réservoir, et C. burnetii, qui ne nécessite pas un arthropode vecteur. Pour certains microrganismes (p. ex., R. rickettsii et d'autres fièvres pourprées à rickettsies et R. akari, R. felis et Orientia), le vecteur est également le réservoir et la distribution géographique de ces rickettsies est déterminée par celle de l'arthropode infecté. Les vecteurs, les réservoirs et les régions endémiques spécifiques diffèrent largement (voir tableau Maladies causées par Rickettsia, Orientia, Ehrlichia, Anaplasma et Coxiella spp).
Il existe de nombreuses espèces de rickettsies, mais 3 d'entre elles provoquent la plupart des rickettsioses humaines:
R. rickettsii
R. prowazekii
R. typhi
Maladies causées par Rickettsia, Orientia, Ehrlichia, Anaplasma, et Coxiella spp
Maladie | Microrganisme | Exanthème ou escarre | Vecteur | Région endémique |
|---|---|---|---|---|
Typhus | ||||
Rickettsia prowazekii | Du tronc aux extrémités Peut être absente dans la maladie de Brill-Zinsser Aucune escarre | Poux de corps | Dans le monde entier | |
R. typhi, R. felis | Du tronc aux extrémités Aucune escarre | Puce du rat, puce du chat | Dans le monde entier | |
Typhus des broussailles | ||||
Typhus des broussailles (tsutsugamushi) | Orientia tsutsugamushi (anciennement appelé R. tsutsugamushi) | Du tronc aux extrémités Escarre présente | Larves d'acariens trombiculides (aoûtats) | Zone Asie-Pacifique délimitée par le Japon, la Corée, la Chine, l'Inde et le nord de l'Australie |
Fièvre pourprée | ||||
R. rickettsii | Des extrémités au tronc Aucune escarre | Les tiques ixodidées (dures), y compris les Dermacentor andersoni (tique du bois) sont présentes principalement dans l'Ouest des États-Unis et D. variabilis (tique du chien) est principalement présent dans l'Est et le Sud des États-Unis | Hémisphère occidental, dont la plupart des États des États-Unis (sauf le Maine, Hawaii, l'Alaska); Amérique Centrale et du Sud | |
R. sibirica | Tronc, extrémités, visage Présence d'escarres multiples | Tiques ixodidées | Asie centrale, Sibérie, Mongolie, Chine | |
Fièvre à tiques du Queensland | R. australis | Tronc, extrémités, visage Escarre présente | Tiques ixodidées | Australie |
Le typhus africain des tiques (fièvre africaine par morsure de tique) | R. africae | Escarres multiples des extrémités au niveau du site des morsures de tique | Tiques ixodidées | Afrique subsaharienne, Antilles |
Fièvre pourprée méditerranéenne (fièvre boutonneuse)* | R. conorii | Tronc, extrémités, visage Escarre présente | Rhipicephalus sanguineus (tique brune du chien) | Afrique; Inde; Europe du Sud; le Moyen-Orient adjacent aux mers Méditerranée, Noire et Caspienne |
R. akari | Tronc, extrémités, visage Escarre présente | Acariens | États-Unis, Russie, Corée, Afrique | |
rickettsiose à R. parkeri | R. parkeri | Escarre présente | Tique du Golfe (Amblyomma maculatum) | Sud des États-Unis, Amérique du Sud |
Fièvre à tiques de la côte du Pacifique | R. philipii (364D) | Escarre présente Maladie modérée | Tique de la Côte Pacifique (Dermacentor occidentalis) | California |
Ehrlichiose monocytaire | Ehrlichia chaffeensis | Rare mais plus fréquente chez les enfants Aucune escarre | Tiques (A. americanum, également connu sous le nom de tique Lone Star) | Sud-Est et Centre Sud des États-Unis |
Anaplasmose granulocytaire | Anaplasma phagocytophilum | Aucun Aucune escarre | Tiques (Ixodes scapularis dans l'Est américain et le Midwest, I. pacificus dans l'Ouest des États-Unis, probablement I. ricinus en Europe) | Aux États-Unis, Northeast, mid-Atlantic, upper Midwest, et West Coast; Europe |
Fièvre Q | ||||
Coxiella burnetii | Rare mais plus fréquente chez l'enfant Aucune escarre | Aucun vecteur n'est nécessaire | Dans le monde entier | |
*Appelé souvent d'après la région dans laquelle elles sont observées (p. ex., fièvre indienne à tiques, fièvre de Marseille). | ||||
Symptomatologie des rickettsioses
Les rickettsies se multiplient au niveau du site de morsure de l'arthropode et entraînent une lésion locale (escarre). Elles traversent la peau ou les muqueuses; certaines (R. rickettsii) se multiplient dans les cellules endothéliales des capillaires sanguins, entraînant une vascularite et d'autres se répliquent dans les globules blancs (Ehrlichia spp dans les monocytes, Anaplasma spp dans les granulocytes).
La symptomatologie comprend habituellement une fièvre d'apparition brutale accompagnée de céphalées intenses, d'une sensation de malaise, de prostration et, dans la plupart des cas, d'une éruption caractéristique.
L'adénopathie régionale est fréquente dans les infections par Orientia spp ou par des membres du groupe de la fièvre pourprée (sauf dans le cas de R. rickettsii).
L'endovascularite de R. rickettsii est responsable de pétéchies (provoquées par de petits foyers d'hémorragie), de signes encéphalitiques et de gangrène de la peau et des tissus.
Les patients gravement infectés par une rickettsiose du groupe du typhus ou des fièvres pourprées peuvent présenter une nécrose cutanée, un œdème (dû à une augmentation de la perméabilité vasculaire), une gangrène digitale, un collapsus circulatoire, un choc, une oligurie, une anurie, une azotémie, une anémie, une hyponatrémie, une hypochlorémie, un syndrome confusionnel et un coma.
Diagnostic des infections à rickettsies et des infections similaires
L'anamnèse et l'examen clinique
Biopsie de l'éruption avec immunofluorescence directe pour détecter les microrganismes
Tests sérologiques en aigu et en convalescence (sérologies inutiles à la phase aiguë)
Polymerase Chain Reaction (PCR)
Différenciation des infections rickettsiennes des autres infections
Les rickettsies et maladies associées doivent être différenciées d'autres infections aiguës, principalement la méningococcémie, la rougeole et rubéole. Des antécédents d'infestation par des poux ou des puces, de morsure de tiques ou un séjour dans une zone d'endémie sont utiles au diagnostic, mais ils ne sont pas souvent retrouvés. Les médecins doivent spécifiquement poser la question des voyages en région endémique au cours de la période d'incubation de la maladie.
Les caractéristiques cliniques permettent de distinguer les maladies:
Méningococcémie: en cas de méningite à méningocoques, il y a un exanthème rose, maculaire ou maculopapulaire. Il est pétéchial dans la forme subaiguë et devient confluent ou ecchymotique dans la forme fulminante. Il se développe rapidement en cas de méningococcémie aiguë et est habituellement douloureux à la palpation lorsqu'il est ecchymotique.
Rougeole: en cas de rougeole, l'éruption débute à la face, s'étend au tronc et aux bras et devient rapidement confluente.
Rubéole: l'éruption reste habituellement discrète. La présence d'adénopathies rétromastoïdiennes et l'absence de toxicité sont en faveur de la rubéole.
La méningococcémie fulminante provoque initialement des pétéchies, qui deviennent confluentes et évoluent rapidement en ecchymoses.
Photo courtoisie de Mr. Gust via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La rougeole se manifeste par une éruption maculaire diffuse qui devient confluente.
Image courtesy of the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La rubéole se manifeste par une éruption cutanée diffuse de macules ponctuelles discrètes qui ne fusionnent pas.
Image courtesy of the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La méningococcémie fulminante provoque initialement des pétéchies, qui deviennent confluentes et évoluent rapidement en ecchymoses.
Photo courtoisie de Mr. Gust via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La rougeole se manifeste par une éruption maculaire diffuse qui devient confluente.
Image courtesy of the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La rubéole se manifeste par une éruption cutanée diffuse de macules ponctuelles discrètes qui ne fusionnent pas.
Image courtesy of the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Différenciation des rickettsioses
Les rickettsioses doivent être différenciées des autres maladies infectieuses. La présentation clinique permet déjà un certain diagnostic différentiel des rickettsioses, mais il y a de nombreux caractères communs:
Fièvre pourprée des Montagnes Rocheuses: l'éruption apparaît habituellement le ou vers le 4e jour fébrile sous la forme de macules de blanchiment, initialement sur les poignets et les chevilles. Puis l'éruption se propage au reste des extrémités et devient progressivement pétéchiale alors qu'elle s'étend au tronc, aux paumes et aux plantes sur plusieurs jours. Chez certains patients atteints de fièvre pourprée des Montagnes Rocheuses aucune éruption n'apparaît. Une vascularite se développe souvent; elle peut affecter la peau, les tissus sous-cutanés, le système nerveux central, les poumons, le cœur, les reins, le foie ou la rate.
Typhus épidémique: l'exanthème apparaît habituellement d'abord sur les plis axillaires et sur le tronc. Il s'étend ensuite en périphérie, respectant généralement les paumes des mains, la plante des pieds et la face. Les troubles physiologiques et pathologiques sont similaires à celles de la fièvre pourprée des Montagnes Rocheuses.
Typhus murin: en cas de typhus murin, l'éruption est moins étendue et n'est ni purpurique ni confluente. Les complications rénales et vasculaires sont rares.
Typhus des broussailles: les manifestations ressemblent à celles de la fièvre pourprée des Montagnes Rocheuses et du typhus épidémique. Cependant, le typhus des broussailles apparaît dans différentes zones géographiques et fréquemment, une escarre apparaît avec une adénopathie satellite.
Fièvre vésiculeuse: cette maladie est bénigne. L'éruption est modérée et peut ressembler à la varicelle, sous forme de vésicules entourées d'érythème.
Fièvre africaine causée par une morsure de tique due à R. africae: les symptômes sont similaires à ceux d'autres rickettsioses. L'éruption est caractérisée par des escarres noires multiples sur la partie distale des membres avec des adénopathies régionales.
Image courtesy of the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Images courtesy of Yoshiki Taniguchi, MD. From Taniguchi, Y: Eschar, fever, and rash in a 43-year-old man. Dermatology Online Journal 3(2), 1997.
Examens complémentaires
La connaissance du lieu de résidence et des voyages effectués récemment par les patients est souvent utile au diagnostic parce que bon nombre de rickettsioses sont localisées dans certaines zones géographiques. Cependant, un test de confirmation est habituellement nécessaire pour un diagnostic définitif.
Les tests les plus utiles pour R. rickettsii sont l'immunofluorescence indirecte (IFI) et la PCR sur une biopsie cutanée au niveau de l'éruption. La culture est difficile et n'est pas cliniquement utile. Dans le cas d'Ehrlichia spp, la PCR sur le sang est le meilleur test. Les tests sérologiques ne sont pas utiles pour le diagnostic à la phase aiguë car ils ne se positivent habituellement que pendant la phase de convalescence.
Traitement des rickettsioses et des infections similaires
Tétracyclines
Les tests diagnostiques pouvant prendre du temps et ne pas donner de résultat significatif, les antibiotiques sont habituellement commencés empiriquement afin d'éviter une aggravation des symptômes, éventuellement la mort ou une convalescence prolongée.
Les tétracyclines sont le traitement de première intention: doxycycline jusqu'à ce que le patient s'améliore, soit apyrétique pendant 24 à 48 heures, et ait reçu le traitement pendant au moins 7 jours. La forme IV est utilisée en cas de trop mauvais état général pour prendre des médicaments par voie orale. Bien que certaines tétracyclines puissent provoquer une anomalie de coloration des dents chez les enfants de < 8 ans, les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) et d'autres ont découvert que des cycles courts de doxycycline (5 à 10 jours, comme dans la maladie rickettsienne) peuvent être utilisés chez les enfants sans provoquer de coloration des dents ou d'affaiblissement de l'émail dentaire (1). La doxycycline dans la maladie rickettsienne chez les enfants de tous âges est recommandée par l'American Academy of Pediatrics et d'autres experts (voir The American Academy of Pediatrics Red Book). Chez les patients qui ne tolèrent pas la doxycycline, la désensibilisation est recommandée.
Le chloramphénicol est le traitement de seconde intention lorsque la doxycycline ne peut pas être utilisée. Le chloramphénicol oral n'est pas disponible aux États-Unis et l'administration IM n'est pas efficace. Le chloramphénicol peut induire des effets hématologiques indésirables, qui nécessitent une surveillance des indices sanguins.
Les deux médicaments sont rickettsiostatiques, non rickettsicidiques.
La ciprofloxacine et autres fluoroquinolones sont efficaces in vitro contre certaines rickettsies, mais très peu d'expérience clinique est en faveur de l'utilisation des fluoroquinolones dans la fièvre pourprée des Montagnes Rocheuses.
Le patient atteint d'une forme sévère de fièvre pourprée des Montagnes Rocheuses ou de typhus épidémique présente une nette augmentation de la perméabilité capillaire. Ainsi le remplissage IV doit être administré avec prudence pour maintenir la PA, tout en évitant d'aggraver l'œdème pulmonaire et cérébral.
Référence pour le traitement
1. Todd SR, Dahlgren FS, Traeger MS, et al: No visible dental staining in children treated with doxycycline for suspected Rocky Mountain Spotted Fever. J Pediatr 166(5):1246-51, 2015. doi: 10.1016/j.jpeds.2015.02.015
Points clés
Les rickettsioses et les maladies liées (anaplasmose, ehrlichiose, fièvre Q, typhus des broussailles) sont dues à un groupe de coccobacilles nécessairement intracellulaires, Gram négatifs; tous, à l'exception de Coxiella burnetii, ont un vecteur arthropode.
Les maladies à rickettsies provoquent de la fièvre et, selon la maladie, parfois une lésion locale (escarre), une éruption pétéchiale, une lymphadénopathie régionale, des signes d'encéphalite, une vascularite, une gangrène cutanée et tissulaire, un dysfonctionnement organique et un collapsus vasculaire.
Distinguer les rickettsioses et les maladies apparentées d'autres infections aiguës en fonction de l'histoire, des signes d'examens typiques et des résultats des tests (p. ex., biopsie avec immunofluorescence indirecte, tests sérologiques, PCR).
Traiter par des antibiotiques supposés efficaces, sans attendre les résultats des tests diagnostiques, afin d'éviter une aggravation des symptômes, la mort ou une convalescence prolongée.
Le traitement de première intention est la doxycycline.
