Un angio-œdème/œdème de Quincke est un œdème du derme profond et des tissus sous-cutanés. Il s'agit habituellement d'une réaction aiguë médiée par les mastocytes provoquée par l'exposition à un médicament (p. ex., inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine), à un venin, à un aliment, à des pollens ou à des allergènes de squames animales, ou bien elle peut être idiopathique. L'angio-œdème/œdème de Quincke peut également être un trouble héréditaire ou acquis caractérisé par une réponse anormale du complément. Le principal symptôme est un gonflement, souvent au niveau du visage, de la bouche et des voies respiratoires supérieures, qui peut être sévère. Le diagnostic repose sur l'examen clinique. Le traitement consiste à protéger les voies aériennes, à éliminer ou éviter l'allergène, les médicaments pour minimiser le gonflement (p. ex., anti-H1).
(Voir aussi Revue générale des troubles allergiques et atopiques et Déficit héréditaire et acquis en inhibiteur de C1.)
L'angio-œdème (angio-œdème/œdème de Quincke) est un gonflement (généralement localisé) des tissus sous-cutanés dû à une augmentation de la perméabilité vasculaire et à l'extravasation du liquide intravasculaire. Les médiateurs connus de l'augmentation de la perméabilité vasculaire comprennent les suivants:
Médiateurs provenant des mastocytes (p. ex., histamine, leucotriènes, prostaglandines)
Bradykinine et médiateurs dérivés du complément
Les médiateurs dérivés des mastocytes tendent à affecter également les couches superficielles du tissu sous-cutané, dont la jonction dermo-épidermique. Dans ce cas, ces médiateurs provoquent une urticaire et un prurit, qui accompagnent habituellement l'angio-œdème/œdème de Quincke à médiation par les mastocytes.
Dans l'angio-œdème (angio-œdème/œdème de Quincke) à médiation par la bradykinine, le derme est généralement épargné, si urticaire et prurit sont absents.
Dans certains cas, le mécanisme et la cause de l'angio-œdème/œdème de Quincke sont inconnus. Plusieurs causes (p. ex., inhibiteurs calciques, médicaments fibrinolytiques) n'ont aucun mécanisme identifié; parfois une cause (p. ex., relaxants musculaires) de mécanisme connu est négligée cliniquement.
L'angio-œdème (angio-œdème/œdème de Quincke) est habituellement aigu ou peut être chronique (> 6 semaines).
Il existe des formes héréditaires et acquises caractérisées par une réponse complémentaire anormale.
Angioœdème (œdème de Quincke) aigu
L'angio-œdème aigu (angio-œdème/œdème de Quincke) est médié par les mastocytes dans > 90% des cas. Les mécanismes à médiation mastocytaire comprennent les réactions allergiques aiguës, généralement médiées par les IgE. L'angio-œdème/œdème de Quincke médié par les IgE est généralement accompagné d'un urticaire aigu (papules et érythème locaux dans la peau) et d'un prurit. Il peut souvent être causé par les mêmes allergènes (p. ex., médicament, venin, allergènes alimentaires, extraits) qui sont responsables de l'urticaire aiguë médié par les IgE.
L'angio-œdème/œdème de Quincke aigu peut également résulter d'agents qui stimulent directement les mastocytes sans impliquer les IgE. Les causes peuvent comprendre les opiacés, les produits de contraste radio-opaques, l'aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).
Les inhibiteurs de l'ECA provoquent environ 30% des cas d'angio-œdème/œdème de Quincke aiguë vus dans les départements d'urgence (1, 2). Les inhibiteurs de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) peuvent directement augmenter les taux de bradykinine. Le visage et les voies respiratoires supérieures sont le plus souvent touchés. L'intestin peut également être affecté, avec souvent des douleurs abdominales et des ballonnements intermittents. L'urticaire ne se produit pas. L'angio-œdème (angio-œdème/œdème de Quincke) peut survenir rapidement ou des années après le début de la thérapie.
Angio-œdème (œdème de Quincke) chronique
La cause de l'angio-œdème/œdème de Quincke chronique (> 6 semaines) est généralement inconnue. Les mécanismes à médiation IgE sont rares, mais l'ingestion chronique d'une substance chimique ou d'un médicament non suspectés (p. ex., pénicilline dans le lait, médicament en vente libre, conservateurs, autres additifs alimentaires) est souvent en cause. Quelques cas sont dus à une carence héréditaire ou acquise en inhibiteur de C1.
L'angio-œdème idiopathique est un angio-œdème/œdème de Quincke qui se produit sans urticaire, qui est chronique et récurrent, et qui n'a pas de cause identifiable.
Angio-œdème (œdème de Quincke) héréditaire et acquis
L'angio-œdème œdème de Quincke héréditaire et l'angio-œdème acquis sont des troubles caractérisés par des réponses anormales du complément et causés par une carence ou un dysfonctionnement de l'inhibiteur de C1. Les symptômes sont ceux de l'angio-œdème (œdème de Quincke) à médiation par la bradykinine.
Références
1. Agah R, Bandi V, Guntupalli KK. Angioedema: the role of ACE inhibitors and factors associated with poor clinical outcome. Intensive Care Med 1997;23(7):793-796. doi:10.1007/s001340050413
2. Gandhi J, Jones R, Teubner D, Gabb G. Multicentre audit of ACE-inhibitor associated angioedema (MAAAA). Aust Fam Physician 2015;44(8):579-583.
Symptomatologie de l'angio-œdème/œdème de Quincke
Dans l'angio-œdème/œdème de Quincke, l'œdème est souvent asymétrique et légèrement douloureux. Il implique souvent le visage, les lèvres et/ou la langue, et peut également toucher le dos des mains ou des pieds, les organes génitaux ou dans l'abdomen. L'œdème des voies respiratoires supérieures peut entraîner une détresse respiratoire et un stridor pouvant être confondu avec de l'asthme. Les voies respiratoires peuvent être complètement obstruées. L'œdème des intestins peut provoquer des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales de type coliques, et/ou des diarrhées.
Cette photo montre un gonflement aigu des lèvres chez un patient qui a un déficit héréditaire en inhibiteur de C1.
By permission of the publisher. De Joe E, Soter N. Dans Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.
L'angio-œdème/œdème de Quincke des lèvres peut être asymétrique, comme le montre cette photo.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Ce patient a une langue gonflée par un angio-œdème/œdème de Quincke.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette photo montre un gonflement aigu des lèvres chez un patient qui a un déficit héréditaire en inhibiteur de C1.
By permission of the publisher. De Joe E, Soter N. Dans Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, edited by I Freedberg, IM Freedberg, and MR Sanchez. Philadelphia, Current Medicine, 2001.
L'angio-œdème/œdème de Quincke des lèvres peut être asymétrique, comme le montre cette photo.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Ce patient a une langue gonflée par un angio-œdème/œdème de Quincke.
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D'autres manifestations de l'angio-œdème/œdème de Quincke dépendent du médiateur.
Angio-œdème (angio-œdème/œdème de Quincke) à médiation par les mastocytes
Tend à se développer en quelques minutes à plusieurs heures
Peut être accompagné d'autres manifestations de réactions allergiques aiguës (p. ex., prurit, urticaire, bouffées de chaleur, bronchospasme, choc anaphylactique)
Angio-œdème (angio-œdème/œdème de Quincke) à médiation par la bradykinine
Tend à se développer en quelques heures ou jours
N'est pas accompagné par d'autres manifestations allergiques
Diagnostic de l'angio-œdème/œdème de Quincke
L'anamnèse et l'examen clinique
Pour le diagnostic de l'urticaire, voir Urticaire: bilan.
Les patients qui ont un œdème localisé mais pas d'urticaire sont interrogés spécifiquement sur l'utilisation d'inhibiteurs de l'ECA.
La cause de l'angio-œdème (angio-œdème/œdème de Quincke) est souvent évidente, et les tests diagnostiques sont rarement nécessaires car les réactions sont autolimitées et ne sont pas récurrentes. Lorsque l'angio-œdème (angio-œdème/œdème de Quincke) est aigu, aucun test n'est particulièrement utile. Lorsqu'il est chronique, une évaluation approfondie des médicaments et de l'alimentation est justifiée.
Si aucune cause n'est évidente ou si les membres de la famille ont une urticaire, on doit envisager de mesurer les taux de l'inhibiteur de C1 pour vérifier le déficit en inhibiteur de C1 et les taux de C4 pour rechercher un angio-œdème héréditaire ou acquis. Des taux bas de C4, même pendant les épisodes, permettent de confirmer le diagnostic d'angio-œdème héréditaire (types 1 et 2) ou de déficit acquis en inhibiteur de C1.
La protoporphyrie érythropoïétique peut simuler une forme allergique d'œdème; les deux peuvent provoquer un œdème et un érythème après exposition au soleil. Les deux peuvent être distinguées par le dosage des porphyrines sanguines et fécales.
Pièges à éviter
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Traitement de l'angio-œdème/œdème de Quincke
Traitement des voies respiratoires
Dans l'angio-œdème à médiation par les mastocytes, un antihistaminique et parfois un corticostéroïde systémique et de l'adrénaline
Dans l'angio-œdème/œdème de Quincke dû à un inhibiteur l'ECA, parfois plasma et inhibiteur de C1 concentré congelé frais
En cas d'angio-œdème idiopathique récurrent, un antihistaminique oral
Sécuriser les voies respiratoires est la priorité absolue. Si l'angio-œdème/œdème de Quincke implique les voies respiratoires, de l'adrénaline en sous-cutané ou IM est administrée comme dans l'anaphylaxie à moins que le mécanisme soit évidemment médié par la bradykinine (p. ex., en raison de l'utilisation d'un inhibiteur de l'ECA ou d'un angio-œdème héréditaire connu ou acquis). Dans l'angio-œdème (œdème de Quincke) à médiation par les mastocytes, le traitement permet généralement de réduire rapidement l'œdème des voies respiratoires; cependant, dans l'angio-œdème à médiation par la bradykinine, l'œdème prend habituellement > 30 min pour diminuer après le début du traitement. Ainsi, une intubation endotrachéale est plus susceptible d'être nécessaire dans l'angio-œdème à médiation par la bradykinine.
Le traitement de l'angio-œdème/œdème de Quincke consiste également à supprimer ou éviter l'allergène et à utiliser des médicaments qui soulagent les symptômes. Si une cause n'est pas évidente, toute médication non essentielle doit être interrompue.
Dans l'angio-œdème (œdème de Quincke) à médiation par les mastocytes, les médicaments qui peuvent soulager les symptômes comprennent les anti-H1. La prednisone 30 à 40 mg par voie orale en 1 fois/jour est indiquée en cas de réactions plus sévères. Les corticostéroïdes topiques sont inutiles. Si les symptômes sont graves, un corticostéroïde et un antihistaminique peuvent être administrés en IV (p. ex., méthylprednisolone 125 mg et diphenhydramine 50 mg). Un traitement à long terme peut impliquer des anti-H1 et anti-H2 et parfois des corticostéroïdes.
Les patients qui ont de graves réactions médiées par les mastocytes doivent être conseillés de toujours porter sur eux un seringue préremplie pour auto-injection d'adrénaline et des antihistaminiques par voie orale et, si une réaction grave se produit, d'utiliser ces traitements aussi rapidement que possible et ensuite d'aller au service d'urgence. Ils peuvent y être étroitement surveillés et le traitement peut être répété ou ajusté selon les besoins.
Dans l'angio-œdème à médiation par la bradykinine, l'adrénaline, les corticostéroïdes et les antihistaminiques ne se sont pas avérés être efficaces. L'angio-œdème (œdème de Quincke) dû à un inhibiteur de l'ECA se résout habituellement en environ 24 à 48 heures après l'arrêt du médicament. Si les symptômes sont graves, progressent, ou sont réfractaires, les traitements utilisés dans l'angio-œdème héréditaire ou acquis peuvent être essayés. Ils comprennent le plasma frais congelé, le concentré d'inhibiteur de C1 et éventuellement l'écallantide (qui inhibe la kallikréine plasmatique, nécessaire à la production de bradykinine) et l'icatibant (qui bloque la bradykinine).
En cas d'angio-œdème idiopathique, une forte dose d'un antihistaminique non sédatif par voie orale peut être essayée.
Points clés
Aux urgences, environ 30% des cas d'angio-œdème (angio-œdème/œdème de Quincke) sont causés par des inhibiteurs de l'ECA (enzyme de conversion de l'angiotensine) (à médiation par la bradykinine), bien que globalement, > 90% des cas soient des angio-œdèmes à médiation par les mastocytes.
En cas d'angio-œdème (œdème de Quincke) aigu, s'assurer d'abord que les voies respiratoires sont sécurisées; si les voies respiratoires sont atteintes, administrer de l'adrénaline par voie sous-cutanée ou IM à moins que la cause ne soit manifestement un angio-œdème à médiation par la bradykinine, qui est plus susceptible de nécessiter une intubation endotrachéale.
La cause de l'angio-œdème (œdème de Quincke) chronique est généralement inconnue.
Un œdème se développe toujours; l'angio-œdème à médiation par la bradykinine tend à se développer plus lentement et à causer moins de symptômes de réaction allergique aiguë (p. ex., prurit, urticaire, choc anaphylactique) que ne le fait l'angio-œdème/œdème de Quincke à médiation cellulaire.
Dans le cas de l'angio-œdème/œdème de Quincke chronique, il convient d'effecteur une anamnèse médicamenteuse et alimentaire complète et envisager de rechercher le déficit en inhibiteur de C1 et de mesurer les taux de C4; des tests sont rarement nécessaires lors des épisodes aigus récurrents si un dépistage initial a été effectué.
Éliminer ou éviter l'allergène est primordial.
En traitement symptomatique et d'appoint, un antihistaminique (p. ex., un anti-H1) et un corticostéroïde systémique peuvent soulager les symptômes de l'angio-œdème à médiation par les mastocytes; le plasma congelé, un inhibiteur de C1 concentré, et/ou l'ecallantide ou l'icatibant peuvent être essayés si l'angio-œdème (angio-œdème/œdème de Quincke) à médiation par la bradykinine est grave ou réfractaire.
