Revue générale des surcharges en fer

(Hémosidérose; hémochromatose)

ParJames Peter Adam Hamilton, MD, Johns Hopkins University School of Medicine
Vérifié/Révisé janv. 2025
Voir l’éducation des patients

    Les adultes perdent habituellement environ 1 mg de fer (Fe) par jour par desquamation des cellules épidermiques et digestives; les femmes menstruées perdent en moyenne de 0,5 à 1 mg/jour supplémentaire par les règles. Cette perte de fer est compensée par l'absorption d'une partie des 10 à 20 mg de fer d'un régime alimentaire typique des États-Unis (1). L'absorption du fer est fonction des réserves en fer de l'organisme et elle est généralement adaptée aux besoins de l'organisme. Cependant, parce qu'il n'y a pas de mécanisme physiologique d'élimination du fer de l'organisme, le fer absorbé en excès des besoins corporels (ou reçu par transfusions répétées) se dépose dans les tissus.

    • L'hémosidérose est un dépôt focalisé de fer qui habituellement ne provoque pas de lésions tissulaires.

    • L'hémochromatose (fer surcharge) est un processus généralement systémique dans lequel le dépôt de fer peut provoquer des lésions tissulaires.

    La surcharge en fer peut être due à une hémochromatose héréditaire (un trouble génétique du métabolisme du fer) ou à une hémochromatose secondaire, qui est une forme acquise de la maladie due à une ingestion orale excessive de fer, à une absorption accrue du fer ou à des transfusions sanguines répétées (1, 2, 3). La morbidité est principalement due à l'accumulation de fer dans les organes endocriniens (en particulier le pancréas, les gonades et l'hypophyse), le foie et le cœur (1, 2, 3).

    La surcharge africaine en fer se produit le plus souvent en Afrique subsaharienne chez les sujets qui consomment une boisson fermentée riche en fer. Une composante génétique est supposée contribuer à la pathogenèse de la surcharge en fer en Afrique, mais aucun gène n'a encore été identifié (2).

    (Voir aussi Empoisonnement par le fer et Hémosidérose pulmonaire idiopathique.)

    Références

    1. 1. Bacon BR, Adams PC, Kowdley KV, et al: Diagnosis and management of hemochromatosis: 2011 Practice Guideline by the AASLD. Hepatology 54 (1): 328–343, 2011. doi:10.1002/hep.24330

    2. 2. Olynyk JK, Ramm GA: Hemochromatosis. N Engl J Med 387(23):2159–2170, 2022. doi:10.1056/NEJMra2119758

    3. 3. Kowdley KV, Brown KE, Ahn J, Sundaram V: ACG Clinical Guideline: Hereditary Hemochromatosis [published correction appears in Am J Gastroenterol 114(12):1927, 2019. doi: 10.14309/ajg.0000000000000469]. Am J Gastroenterol 114(8):1202–1218, 2019. doi:10.14309/ajg.0000000000000315

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