Un schwannome vestibulaire, (neurinome de l'acoustique), est une tumeur dérivée des cellules de Schwann du 8e nerf crânien. Les symptômes comprennent une perte unilatérale de l'audition. Le diagnostic repose sur l'audiologie et est confirmé par IRM. Lorsque nécessaire, le traitement est l'ablation chirurgicale et/ou la radiothérapie stéréotaxique.
Les schwannomes vestibulaires apparaissent presque toujours sur la branche vestibulaire de la 8e paire crânienne et représentent près de 7% de toutes les tumeurs intracrâniennes. L'extension tumorale se fait du conduit auditif interne vers l'angle pontocérébelleux, comprimant ainsi les 7e et le 8e nerfs crâniens. À mesure que la tumeur augmente de volume, le cervelet, le tronc cérébral et les nerfs crâniens à proximité (5e et 9e au 12e) peuvent également être comprimés.
Les schwannomes vestibulaires bilatéraux sont un signe fréquent de la neurofibromatose de type 2.
Symptomatologie du schwannome vestibulaire
L'apparition d'une surdité neurosensorielle unilatérale lente et progressive est le symptôme principal du schwannome vestibulaire. Cependant, le début de la perte auditive peut être brutal et l'intensité de la surdité peut fluctuer. Les autres symptômes précoces comprennent des acouphènes unilatéraux, des vertiges et un déséquilibre, des céphalées, une sensation de pression ou de pesanteur dans l'oreille, une otalgie, une névralgie du trijumeau et un engourdissement ou une faiblesse de la face dus à une atteinte du nerf facial.
Diagnostic du schwannome vestibulaire
Audiogramme
IRM rehaussée au gadolinium
Le plus souvent, un audiogramme est le premier test effectué pour diagnostiquer un schwannome vestibulaire. Il détecte habituellement une surdité neurosensorielle asymétrique et une atteinte de la discrimination vocale plus importante que ne le laisserait prévoir le déficit auditif. De tels résultats impliquent une imagerie, de préférence une IRM rehaussée au gadolinium. Cependant, certaines tumeurs sont découvertes accidentellement lorsque l'imagerie cérébrale est réalisée pour une autre raison.
D'autres signes peuvent comprendre la diminution du réflexe acoustique sur la tympanométrie. Les potentiels évoqués du tronc cérébral peuvent montrer une absence d'onde et/ou une augmentation de la latence de la 5e onde.
Bien qu'habituellement non nécessaire au bilan de routine d'un patient qui présente une perte d'audition neurosensorielle asymétrique, une stimulation calorique montre une importante hyporéflectivité vestibulaire (parésie canalaire) du côté atteint.
Traitement du schwannome vestibulaire
Observation
Parfois, ablation chirurgicale ou radiothérapie stéréotaxique dans des cas sélectionnés
Les schwannomes vestibulaires qui ne grossissent pas, petits et asymptomatiques (c'est-à-dire, de découverte fortuite), ne nécessitent pas de traitement; ces tumeurs peuvent être suivies par des IRM en série et traitées si elles commencent à pousser ou provoquer des symptômes. Le choix de la radiothérapie stéréotaxique (p. ex., gamma- ou cyberknife) ou de la microchirurgie conventionnelle dépend de nombreux facteurs, y compris du niveau de l'audition résiduelle, de la taille de la tumeur, et de l'âge du patient et de sa santé. La radiothérapie stéréotaxique tend à être utilisée chez les patients âgés, en cas de tumeurs plus petites ou de contre-indication à une intervention chirurgicale pour raisons médicales. La microchirurgie peut impliquer une approche de conservation auditive (fosse cérébrale moyenne ou approche rétrosigmoïde) ou une approche translabyrinthique s'il n'y a pas d'audition résiduelle utile.
Points clés
Le schwannome vestibulaire est généralement unilatéral mais peut être bilatéral en cas de neurofibromatose de type 2.
Une perte d'audition unilatérale, parfois avec des acouphènes et des vertiges, est typique.
Les tumeurs grosses et/ou symptomatiques sont traitées par radiochirurgie stéréotaxique ou microchirurgie conventionnelle.
Des tumeurs de petite taille, asymptomatiques et qui n'évoluent pas peuvent être surveillées par des IRM en série.
