L’hémorragie alvéolaire diffuse est un syndrome de saignement dans les poumons récurrent ou persistant, le plus souvent causé par une maladie auto-immune.
Les symptômes courants sont des difficultés à respirer et à tousser, souvent une toux sanglante.
Les personnes passent généralement un examen d’imagerie du thorax, des analyses de sang, et parfois un examen des voies respiratoires avec une sonde souple à fibres optiques (bronchoscopie).
Le traitement des causes auto-immunes consiste à supprimer le système immunitaire avec des corticoïdes et souvent avec le cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie) ou le rituximab (un type de médicament immunosuppresseur).
Une fonction importante du système immunitaire est de lutter contre les infections. À cette fin, le système immunitaire reconnaît les micro-organismes comme étant étrangers à la personne et produit des protéines (anticorps) qui se lient aux micro-organismes de manière à pouvoir les éliminer de l’organisme. Dans les maladies auto-immunes, l’organisme réagit à tort contre les propres tissus de la personne comme s’ils étaient étrangers. Dans les maladies auto-immunes qui affectent les poumons, le système immunitaire attaque et endommage le tissu pulmonaire. Les maladies auto-immunes qui touchent les poumons peuvent également toucher d’autres organes, comme les reins.
L’hémorragie alvéolaire diffuse est un syndrome et non un trouble particulier. Un syndrome est un groupe de symptômes et d’autres anomalies qui surviennent au même moment, mais qui peuvent être causés par plusieurs troubles différents. L’hémorragie alvéolaire diffuse découle de lésions aux petits vaisseaux sanguins qui irriguent les poumons, entraînant une accumulation de sang dans les minuscules sacs d’air (alvéoles) pulmonaires. De telles lésions des vaisseaux sanguins peuvent provenir de plusieurs troubles.
Causes de l’hémorragie alvéolaire diffuse
De nombreux troubles peuvent provoquer une hémorragie alvéolaire diffuse.
Les causes les plus courantes sont
Maladies auto-immunes (par exemple, vascularite et syndrome de Goodpasture)
Autres troubles pouvant causer une hémorragie alvéolaire diffuse :
Anomalie de la coagulation sanguine causée par des troubles ou par des anticoagulants
Troubles cardiaques (par exemple, sténose mitrale)
Hémosidérose pulmonaire idiopathique (trouble rare, éventuellement dû à une lésion auto-immune, qui cause seulement une hémorragie alvéolaire diffuse et affecte généralement les enfants de moins de 10 ans)
Capillarite pulmonaire isolée pauci-immune (maladie auto-immune qui affecte les personnes de 18 à 35 ans et endommage les minuscules vaisseaux sanguins des poumons, causant une fuite de sang dans les poumons mais pas d’autres problèmes)
Infections pulmonaires (par exemple, infection par hantavirus)
Médicaments (par exemple, amiodarone, bléomycine, infliximab, méthotrexate, montélukast, nitrofurantoïne et propylthiouracile)
Toxines (par exemple, isocyanates, cocaïne base, anhydride trimellitique, certains pesticides et vapotage)
Greffe d’organes ou de moelle osseuse
Symptômes de l’hémorragie alvéolaire diffuse
Le syndrome d’hémorragie alvéolaire diffuse peut causer
Toux
Gêne respiratoire
Fièvre
Au moins deux tiers des personnes atteintes d’hémorragie alvéolaire diffuse toussent du sang. Lorsque le trouble est sévère, la respiration peut être extrêmement difficile. La personne peut haleter et présenter une coloration anormale bleutée ou grisâtre de la peau (cyanose). Certaines personnes meurent.
La personne peut aussi avoir d’autres symptômes typiques du trouble qui cause l’hémorragie alvéolaire diffuse.
Les personnes qui présentent des épisodes répétés de saignement dans les poumons peuvent développer une anémie (numération sanguine basse, entraînant souvent de la fatigue) et une cicatrisation pulmonaire qui aboutit à une fibrose pulmonaire.
Diagnostic de l’hémorragie alvéolaire diffuse
Tomodensitométrie du thorax
Parfois, insertion d’une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) accompagnée d’un lavage avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire)
Les médecins peuvent souvent diagnostiquer une hémorragie alvéolaire diffuse d’après les symptômes de la personne et les observations sur une imagerie du thorax. Si le diagnostic ne ressort pas clairement des symptômes et des observations sur l’imagerie du thorax (par exemple, si la personne ne présente pas de toux sanglante), le médecin peut devoir insérer une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) et procéder à un lavage des poumons avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire) afin de détecter de petites quantités de sang.
Le taux de globules rouges dans le sang est mesuré pour vérifier s’il y a une anémie.
Une fois que l’hémorragie alvéolaire diffuse a été diagnostiquée, la cause doit en être déterminée. On peut effectuer un certain nombre d’analyses de sang, selon les troubles qui semblent être probablement en cause. On effectue une analyse d’urine pour voir si la personne a des lésions rénales, caractéristiques du syndrome pneumorénal. Parfois, lorsqu’une cause reste incertaine après ces examens ou que la progression de la maladie est rapide, une biopsie des poumons ou des reins peut être nécessaire.
Traitement de l’hémorragie alvéolaire diffuse
Traiter la cause spécifique du trouble
Parfois, corticoïdes, cyclophosphamide ou rituximab
Mesures de soutien
Le trouble à l’origine de l’hémorragie alvéolaire diffuse est traité.
Les maladies auto-immunes sont souvent traitées avec des corticoïdes (tels que la prednisone) et parfois avec du cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie) ou d’autres médicaments (tels que le rituximab) qui suppriment le système immunitaire.
Les problèmes des personnes atteintes d’hémorragie alvéolaire diffuse, tels que les difficultés respiratoires et les troubles de la coagulation, sont également traités. Par exemple, on peut donner aux personnes une supplémentation en oxygène ou les mettre sous respirateur mécanique pendant un certain temps.
Des transfusions sanguines, une plasmaphérèse ou d’autres mesures peuvent également être nécessaires.
