Gastrinome

(Syndrome de Zollinger-Ellison ; Syndrome de Z-E)

ParB. Mark Evers, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky
Vérifié/Révisé mai 2024
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Le gastrinome est une tumeur neuroendocrine qui produit des taux excessifs de gastrine, une hormone qui stimule la sécrétion d’acide et d’enzymes par l’estomac, à l’origine d’ulcères gastroduodénaux. Les gastrinomes se situent généralement dans le pancréas ou le duodénum (premier segment de l’intestin grêle).

  • Les gastrinomes se développent dans les cellules du pancréas qui produisent l’hormone gastrine.

  • Les symptômes sont similaires à ceux causés par les ulcères gastroduodénaux, notamment une douleur abdominale et un saignement au niveau de l’estomac ou des intestins.

  • Le diagnostic inclut des analyses de sang et des examens d’imagerie.

  • Le traitement inclut des médicaments visant à réduire l’acide dans l’estomac, et parfois une intervention chirurgicale et une chimiothérapie.

  • Le taux de survie est élevé si la tumeur est totalement retirée.

Les gastrinomes sont un type de tumeur endocrine du pancréas. Environ la moitié des gastrinomes sont cancéreux. Les gastrinomes sont généralement de petite taille et se développent lentement.

La gastrine excédentaire sécrétée par un gastrinome entraîne une production excessive d’acide par l’estomac. Cette surproduction d’acide peut entraîner une affection appelée syndrome de Zollinger-Ellison. La personne peut développer des ulcères gastroduodénaux ou présenter des symptômes d’ulcère gastroduodénal (comme une douleur abdominale ou un saignement au niveau de l’estomac ou du duodénum [première partie de l’intestin grêle]), même si l’ulcère ne s’est pas encore formé. Les complications sévères du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent mettre le pronostic vital en jeu. Il s’agit notamment d’une perte de sang importante, d’une rupture (éclatement) ou d’une occlusion d’une partie du tube digestif.

Parfois, un gastrinome apparaît dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple, maladie héréditaire constituée de tumeurs qui prennent leur origine dans les cellules de différentes glandes endocrines, telles que les cellules productrices d’insuline du pancréas.

Symptômes du gastrinome

Les symptômes du gastrinome sont identiques à ceux d’autres causes d’ulcères gastroduodénaux, notamment une douleur gastrique et parfois du sang dans les selles. La diarrhée est également un symptôme fréquent.

En cas de complications sévères, la personne peut présenter un saignement important à la défécation ou des vomissements avec présence de sang. Une perte de sang importante peut entraîner des étourdissements ou des évanouissements. Une rupture du tube digestif provoque des douleurs abdominales importantes. L’occlusion provoque une constipation sévère (les selles ne sont pas évacuées), des douleurs abdominales et des vomissements.

Diagnostic du gastrinome

  • Analyses de sang

  • Examens d’imagerie

Le médecin suspecte un gastrinome en cas d’ulcères gastroduodénaux fréquents ou multiples, résistants aux traitements habituels des ulcères ordinaires. Les analyses de sang à la recherche de taux extrêmement élevés de la gastrine sont les meilleurs moyens de diagnostic.

Dès que les analyses de sang permettent d’établir le diagnostic de gastrinome, les médecins tentent de localiser la tumeur en utilisant plusieurs techniques d’imagerie, comme la tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen, la scintigraphie (un type d’imagerie radio-isotopique), l’échographie endoscopique, la tomographie par émission de positons (TEP) et l’artériographie (radiographie prise après injection d’un produit radio-opaque dans une artère). Cependant, il peut être très difficile de localiser ces tumeurs, car elles sont parfois très petites.

Traitement du gastrinome

  • Médicaments pour réduire le taux d’acide gastrique

  • Parfois ablation chirurgicale

  • Parfois, chimiothérapie

Les inhibiteurs de la pompe à protons à fortes doses, qui sont des médicaments antiacides (voir tableau Médicaments utilisés pour traiter l’acide gastrique), peuvent être efficaces pour réduire la production d’acide et soulager temporairement les symptômes. Si ces médicaments ne sont pas suffisamment efficaces, des injections d’un médicament appelé octréotide peuvent être utiles.

S’il y a une seule tumeur et que le patient ne présente pas une affection appelée néoplasie endocrinienne multiple, les médecins réalisent généralement une chirurgie pour retirer le gastrinome. Environ 20 % des personnes présentant un gastrinome peuvent être guéries par chirurgie.

Si la tumeur est cancéreuse et s’est propagée à d’autres parties de l’organisme (métastasée), une chimiothérapie est administrée. Cela peut permettre de réduire les symptômes en diminuant le nombre de cellules tumorales et le taux de gastrine dans le sang.

Pronostic du gastrinome

Si la tumeur est entièrement retirée par voie chirurgicale, les patients ont plus de 90 % de chances de survivre 5 à 10 ans. Si la tumeur n’est pas entièrement retirée, les patients ont 43 % de chances de survivre 5 ans et 25 % de chances de survivre 10 ans.

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