Dans l’insuffisance surrénalienne, les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment d’hormones surrénaliennes.
L’insuffisance surrénalienne peut être provoquée par un trouble des glandes surrénales, un trouble de l’hypophyse ou par certains médicaments.
Une réaction auto-immune, un cancer, une infection ou une autre maladie peut être responsable de l’insuffisance surrénalienne.
Les personnes atteintes d’insuffisance surrénalienne se sentent faibles, fatiguées et sont prises de vertiges lorsqu’elles se lèvent après être restées assises ou allongées. Elles peuvent également voir apparaître des taches foncées sur leur peau.
Pour poser le diagnostic, les médecins mesurent le sodium et le potassium dans le sang, ainsi que les taux de cortisol et d’hormone adrénocorticotrope (ACTH).
Les personnes se voient prescrire des corticoïdes et des liquides.
(Voir aussi Présentation des glandes surrénales.)
L’insuffisance surrénalienne peut être :
Primaire (maladie d’Addison, un trouble des glandes surrénales elles-mêmes)
Secondaire (trouble affectant l’hypophyse, qui contrôle les surrénales)
Dans les deux types d’insuffisance surrénalienne, les glandes surrénales produisent une quantité insuffisante d’une ou plusieurs hormones surrénaliennes.
Hormones surrénaliennes
Lorsque les glandes surrénales deviennent hypoactives, elles ont tendance à produire des quantités inadéquates de toutes les hormones surrénaliennes, y compris les corticoïdes (en particulier le cortisol) et les minéralocorticoïdes (en particulier l’aldostérone, qui contrôle la tension artérielle et les taux de sel [chlorure de sodium] et de potassium dans l’organisme). Les glandes surrénales produisent également de petites quantités de testostérone et d’œstrogènes, ainsi que d’autres hormones sexuelles similaires (androgènes, comme la déhydroépiandrostérone [DHEA]), dont les taux sont également réduits en cas d’insuffisance corticosurrénale.
Ainsi, une quantité insuffisante d’hormones surrénales peut affecter l’équilibre de l’eau, du sodium et du potassium dans l’organisme, ainsi que la capacité de ce dernier à contrôler la tension artérielle et à réagir au stress. De plus, la perte d’androgènes peut provoquer une perte de pilosité chez les femmes. Chez les hommes, la testostérone sécrétée par les testicules compense largement cette perte. La DHEA peut avoir des effets supplémentaires sans lien avec les androgènes.
Lorsque les glandes surrénales sont détruites par une infection ou un cancer, la médullosurrénale, et donc la source d’adrénaline, est également perdue. Toutefois, cette perte n’entraîne pas de symptômes.
Une carence en aldostérone, notamment, stimule l’organisme à excréter une quantité importante de sodium et à retenir le potassium, ce qui entraîne un faible taux de sodium et un taux élevé de potassium dans le sang. Les reins ne sont pas en mesure de retenir facilement le sodium. Aussi, lorsqu’une personne perd trop de sodium, le taux de sodium dans le sang chute et entraîne une déshydratation. Une déshydratation sévère et un faible taux de sodium réduisent le volume sanguin et peuvent entraîner un choc.
Le déficit en corticoïdes entraîne une extrême sensibilité à l’insuline, à un degré tel que le taux de sucre dans le sang peut chuter dangereusement (hypoglycémie). La carence empêche l’organisme de fabriquer des glucides, qui sont nécessaires pour le fonctionnement des cellules, et des protéines, pour lutter correctement contre les infections et contrôler l’inflammation. Les muscles s’affaiblissent et même le cœur peut faiblir et ne plus être capable de pomper correctement le sang. De plus, la tension artérielle peut chuter dangereusement.
Les personnes atteintes d’insuffisance surrénalienne ne sont pas capables de produire les corticoïdes supplémentaires nécessaires lorsque l’organisme est soumis à un stress. Les personnes s’exposent alors à de graves symptômes et complications lorsqu’elles sont confrontées à une maladie, à une fatigue extrême, à une grave blessure, à une intervention chirurgicale, voire à un stress psychologique sévère.
Insuffisance surrénalienne primaire (maladie d’Addison)
La maladie d’Addison peut débuter à n’importe quel âge et touche aussi bien les hommes que les femmes.
Chez 70 % des personnes atteintes de la maladie d’Addison, on ne connaît pas précisément la cause, mais les glandes surrénales font l’objet d’une réaction auto-immune dans laquelle le système immunitaire de l’organisme attaque et détruit la corticosurrénale (partie externe de la glande, qui est distincte de la médullosurrénale, la partie interne qui produit d’autres hormones).
Chez les 30 % restants, les glandes surrénales sont détruites par le cancer, par une infection telle que la tuberculose, ou par une autre maladie identifiable. Chez les nourrissons et les enfants, la maladie d’Addison peut s’expliquer par une anomalie génétique des glandes surrénales (voir Hyperplasie surrénale congénitale).
Dans la maladie d’Addison, l’hypophyse produit davantage d’hormone adrénocorticotrope (ACTH, également appelée corticotropine) pour tenter de stimuler les glandes surrénales. L’ACTH stimule également la production de mélanine, ce qui confère souvent à la peau et à la muqueuse de la bouche une pigmentation foncée.
Insuffisance surrénalienne secondaire
L’insuffisance surrénalienne secondaire est un terme qui désigne un trouble qui ressemble à la maladie d’Addison. Dans ce trouble, les glandes surrénales ont une activité insuffisante, car l’hypophyse produit moins d’ACTH, et non parce que les glandes surrénales ont été détruites ou autrement altérées de façon directe. Le manque d’ACTH affecte la sécrétion surrénale de cortisol bien plus que la sécrétion d’aldostérone.
L’hypophyse peut ne pas produire d’ACTH en raison d’une tumeur, d’une infection ou d’une lésion. De plus, la prise de corticoïdes pendant plusieurs semaines empêche l’hypophyse de produire suffisamment d’ACTH, de sorte que les glandes surrénales ne sont pas suffisamment stimulées.
Les symptômes de l’insuffisance surrénalienne secondaire sont similaires à ceux de la maladie d’Addison, à l’exception que les zones de peau plus foncée sont absentes et que la déshydratation n’est généralement pas observée. L’insuffisance surrénalienne secondaire est diagnostiquée par des analyses de sang. Contrairement à la maladie d’Addison, les taux de sodium et de potassium ont tendance à être proches de la normale dans l’insuffisance surrénale secondaire, et le taux d’ACTH est faible.
L’insuffisance surrénalienne secondaire est traitée avec des corticoïdes synthétiques tels que l’hydrocortisone ou la prednisone.
Symptômes de l’insuffisance surrénalienne
Les personnes présentant une insuffisance surrénalienne se sentent faibles, fatiguées et sont prises de vertiges lorsqu’elles passent de la position assise ou allongée à la position debout. Ces problèmes peuvent se développer progressivement et de manière insidieuse.
La peau des personnes atteintes de la maladie d’Addison brunit par endroits. Cette coloration peut ressembler à du bronzage, mais elle apparaît sur des zones qui ne sont pas exposées au soleil. Les personnes à la peau foncée peuvent également développer une pigmentation excessive, bien que le changement soit plus difficile à identifier. Des taches sombres peuvent apparaître sur le front, le visage et les épaules, et une décoloration bleu-noir peut se développer autour des mamelons, des lèvres, de la bouche, du rectum, du scrotum ou du vagin. Les taches cutanées foncées ne se développent généralement pas chez les personnes atteintes d’insuffisance surrénalienne secondaire.
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La plupart des personnes perdent du poids, se déshydratent, manquent d’appétit et développent des douleurs musculaires, des nausées, des vomissements et des diarrhées. Beaucoup développent une intolérance au froid. À moins que la maladie ne soit sévère, les symptômes ont tendance à n’apparaître que pendant les périodes de stress. Des épisodes d’hypoglycémie, avec nervosité et envie irrépressible de manger des aliments salés, peuvent survenir, notamment chez les enfants.
Crise surrénalienne
Si l’insuffisance surrénalienne n’est pas traitée, une crise surrénalienne peut se produire. Une douleur abdominale sévère, une faiblesse intense, une tension artérielle très faible, une insuffisance rénale et un choc peuvent se produire. La crise surrénalienne intervient souvent lorsque l’organisme est soumis au stress, par exemple dans le cadre d’un accident, d’une blessure, d’une intervention chirurgicale ou d’une grave infection. Si la crise surrénalienne n’est pas traitée, elle peut être mortelle.
Diagnostic de l’insuffisance surrénalienne
Analyses de sang
Étant donné que les symptômes peuvent démarrer lentement et de façon subtile, et du fait qu’aucun examen biologique unique ne peut donner de résultats définitifs aux stades précoces de la maladie, les médecins suspectent rarement une insuffisance surrénalienne dès sa survenue. Parfois, un stress majeur rend les symptômes plus évidents et déclenche une crise.
Les examens sanguins peuvent indiquer de faibles taux de sodium et des taux élevés de potassium et, généralement, montrent un mauvais fonctionnement des reins. Les médecins qui suspectent une insuffisance surrénalienne mesurent le taux de cortisol, qui peut être faible, et le taux d’ACTH. Le taux d’ACTH a tendance à être élevé dans l’insuffisance surrénalienne primaire et faible dans l’insuffisance surrénalienne secondaire. Toutefois, les médecins peuvent avoir besoin de confirmer le diagnostic en mesurant le taux de cortisol avant et après une injection d’une forme synthétique d’ACTH. Si les taux de cortisol sont faibles, d’autres tests sont nécessaires pour déterminer si le problème est une maladie d’Addison ou une insuffisance rénale secondaire.
Traitement de l’insuffisance surrénalienne
Corticoïdes
Quelle qu’en soit la cause, l’insuffisance surrénalienne est potentiellement mortelle et doit être traitée par corticoïdes et fluides intraveineux. Généralement, on peut initier un traitement par hydrocortisone (la forme médicamenteuse du cortisol) ou prednisone (un corticoïde synthétique) administré par voie orale. En revanche, les personnes qui sont sévèrement touchées par la maladie peuvent commencer par recevoir de l’hydrocortisone par voie intraveineuse ou intramusculaire, puis des comprimés d’hydrocortisone. Étant donné que l’organisme produit normalement des taux plus élevés de cortisol le matin, le traitement de substitution par hydrocortisone doit également être pris en doses fragmentées, avec la plus forte dose le matin. Tout le reste de leur vie, les personnes devront prendre de l’hydrocortisone tous les jours. De plus fortes doses d’hydrocortisone sont nécessaires lorsque l’organisme est soumis à un stress, notamment en conséquence d’une maladie. Il faudra peut-être l’administrer par injection si la personne souffre d’une diarrhée ou de vomissements sévères.
La plupart des personnes présentant une insuffisance surrénalienne primaire doivent également prendre chaque jour des comprimés de fludrocortisone pour aider à restaurer la fonction normale d’excrétion du sodium et du potassium de l’organisme. En général, il n’est pas nécessaire de prendre des compléments de testostérone, bien que certaines données indiquent qu’une substitution par DHEA améliore la qualité de vie chez certaines personnes. Bien que les personnes doivent prendre leur traitement à vie, leurs perspectives d’avenir sont excellentes.
Les personnes atteintes d’insuffisance surrénalienne doivent porter sur elles une carte, un bracelet ou un collier mentionnant qu’elles souffrent du trouble, et indiquant les médicaments qu’elles prennent, avec les doses associées, au cas où elles tombent malades et ne peuvent pas communiquer ces informations. Elles doivent aussi porter sur elles une injection d’hydrocortisone à utiliser en cas d’urgence.
