La leucémie lymphocytaire chronique est généralement une maladie à progression lente, dans le cadre de laquelle des lymphocytes (un type de globules blancs) d’apparence mature deviennent cancéreux et remplacent progressivement les cellules normales dans les ganglions lymphatiques.
Les personnes atteintes peuvent ne présenter aucun symptôme ou présentent des symptômes généraux, tels que de la fatigue, de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids non intentionnelle.
Elles peuvent également avoir une hypertrophie des ganglions et une sensation de ballonnement abdominal en raison de l’augmentation de volume de la rate.
Des analyses de sang sont nécessaires pour poser le diagnostic.
Le traitement comprend la chimiothérapie, les anticorps monoclonaux et parfois la radiothérapie.
(Voir aussi Présentation des leucémies.)
Plus des trois quarts des personnes atteintes d’une leucémie lymphoïde chronique (LLC) sont âgés de plus de 60 ans, et ce cancer est extrêmement rare chez l’enfant. La LLC est la leucémie la plus fréquente en Amérique du Nord et en Europe. Elle est rare au Japon et en Asie du Sud-Est et chez les personnes d’origine japonaise et d’Asie du Sud-Est vivant aux États-Unis, ce qui suggère que la génétique joue un rôle dans son développement.
Le nombre de lymphocytes cancéreux d’apparence mature augmente d’abord dans le sang, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques. Les lymphocytes cancéreux se propagent ensuite dans le foie et la rate, qui commencent alors à augmenter de volume.
Dans la moelle osseuse, les lymphocytes cancéreux peuvent remplacer les cellules souches sanguines saines, ce qui entraîne une diminution du nombre de cellules suivantes :
Globules rouges, qui transportent l’oxygène dans la circulation sanguine
Globules blancs, qui défendent l’organisme contre les infections
Plaquettes, petites particules semblables à des cellules qui aident au processus de coagulation
Les lymphocytes cancéreux ne fonctionnent pas comme les lymphocytes normaux, qui produisent des protéines (anticorps) qui aident à combattre les infections. Le petit nombre de lymphocytes sains restants n’est pas toujours capable de produire suffisamment d’anticorps, ce qui rend l’infection probable. De plus, le fonctionnement du système immunitaire, qui normalement défend l’organisme contre les substances et micro-organismes étrangers, est parfois perturbé et réagit en détruisant des tissus sains. Ce dysfonctionnement immunitaire peut aboutir à la destruction des globules rouges, des neutrophiles ou des plaquettes.
La LLC peut parfois se transformer en un cancer agressif appelé lymphome. Ce type de transformation, appelé syndrome de Richter, survient dans 2 à 10 % des cas.
Le saviez-vous ?
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Symptômes de la LLC
À un stade précoce de la LLC, la plupart des patients sont asymptomatiques et la maladie n’est diagnostiquée que lorsqu’une élévation de la numération des globules blancs est mise en évidence. Les symptômes plus tardifs peuvent comprendre
Ganglions lymphatiques hypertrophiés
Fatigue
Perte d’appétit
Perte de poids
Sueurs nocturnes
Essoufflement lors d’une activité physique
Une sensation de lourdeur abdominale résultant d’une hypertrophie de la rate
Lors de la progression de la LLC, la personne peut être pâle et présenter une tendance accrue aux ecchymoses. Des infections bactériennes, virales et fongiques peuvent survenir à un stade tardif de la maladie, car la moelle osseuse produit moins de globules blancs en mesure de combattre les infections.
Diagnostic de la LLC
Analyses de sang
La LLC est parfois découverte fortuitement, lorsqu’un examen sanguin, pratiqué pour d’autres raisons, révèle une augmentation des lymphocytes. Des analyses de sang spécifiques (appelées cytométrie en flux et immunophénotypage) visant à caractériser les lymphocytes anormaux peuvent être réalisés sur les cellules sanguines. Les analyses de sang peuvent également montrer une diminution du nombre de globules rouges, de plaquettes et d’anticorps.
Un examen de la moelle osseuse n’est pas nécessaire pour le diagnostic de la LLC, mais, s’il est réalisé, il révèle souvent une augmentation du nombre de lymphocytes.
Traitement de la LLC
Chimiothérapie
Immunothérapie
Comme la LLC progresse lentement, de nombreuses personnes n’ont pas besoin de traitement pendant des années. Les médecins attendent généralement qu’un ou plusieurs des événements suivants se produisent avant de commencer le traitement
Le nombre de lymphocytes commence à augmenter et provoque des symptômes
Une augmentation de volume des ganglions (adénopathie), du foie (hépatomégalie), ou de la rate (splénomégalie) peut être observée
Le nombre de globules rouges ou de plaquettes diminue
Traitement médicamenteux de la LLC
Les médicaments, notamment ceux de chimiothérapie et d’immunothérapie (comme les anticorps monoclonaux), permettent de soulager les symptômes et de réduire la taille des ganglions et de la rate hypertrophiés, mais ne guérissent pas la maladie. Le traitement permet de contrôler la LLC (rémission de la maladie) pendant plusieurs années et peut être utilisé à nouveau avec succès en cas de rechute.
Il n’existe pas d’association standard de médicaments pour traiter la LLC. Le premier traitement médicamenteux utilise généralement la fludarabine et le cyclophosphamide, qui détruisent les cellules cancéreuses en interagissant avec l’ADN. Actuellement, on utilise également la chimiothérapie et un anticorps monoclonal appelé rituximab pour traiter la LLC. Ce traitement combiné permet généralement de contrôler la LLC (y compris une rémission). Au bout d’un certain temps, la plupart des LLC deviennent résistantes à ces médicaments. D’autres médicaments ou d’autres anticorps monoclonaux sont alors envisagés.
L’ibrutinib est un médicament qui a entraîné des rémissions durables chez certaines personnes atteintes d’une LLC. Il peut être utilisé pour le traitement initial, ou pour le traitement des patients atteints d’une LLC peu susceptible de répondre à d’autres traitements, d’une LLC qui ne répond pas à d’autres traitements (réfractaire) ou d’une LLC en rechute. L’obinutuzumab peut être utilisé chez les adultes plus âgés atteints d’une LLC et d’autres maladies. Parfois, une greffe de cellules souches peut être réalisée en cas de rechute.
L’acalabrutinib et le zanubrutinib sont disponibles depuis peu pour traiter la LLC. Ils peuvent entraîner moins d’effets secondaires que l’ibrutinib.
Traitement des symptômes de LLC
L’anémie est traitée par des transfusions sanguines, et parfois par des injections d’érythropoïétine ou de darbépoïétine (médicaments qui stimulent la production de globules rouges). Une numération plaquettaire basse peut provoquer des saignements et est traitée par des transfusions de plaquettes. Les infections sont traitées par des antimicrobiens. Lorsque la chimiothérapie est inefficace et que l’hypertrophie des ganglions, de la rate ou du foie est source de gêne pour le patient, on a recours à la radiothérapie.
Pronostic de la LLC
L’évolution de la LLC est généralement lente. Les médecins déterminent l’étendue de la progression de la maladie (stadification) pour prédire la durée de survie. La stadification est basée sur plusieurs facteurs, notamment
Nombre de lymphocytes dans le sang
Nombre de lymphocytes dans la moelle osseuse
Taille de la rate
Taille du foie
Nombre de globules rouges dans le sang
Nombre de plaquettes dans le sang
Les patients atteints de LLC aux premiers stades ont une survie de 10 à 20 ans ou davantage après le diagnostic et ne nécessitent habituellement pas de traitement dans les premiers stades. Les personnes qui ont un taux de globules rouges bas (anémie) ou qui ont un taux de plaquettes bas (thrombocytopénie) ont davantage besoin d’un traitement immédiat. Leur pronostic est moins favorable. La mort est souvent due au fait que la moelle osseuse ne parvient plus à produire suffisamment de cellules saines pour transporter l’oxygène, lutter contre les infections et prévenir les hémorragies.
Pour des raisons probablement liées à une altération du système immunitaire, les personnes atteintes d’une LLC sont davantage prédisposées à d’autres cancers, tels que les cancers de la peau ou du poumon. La LLC peut également se transformer en un type de cancer plus agressif du système lymphatique (lymphome).
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que le MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
Leukemia & Lymphoma Society (Société de la leucémie et du lymphome) : Qu’est-ce que la LLC : Informations générales sur de nombreux aspects de la leucémie lymphoïde chronique, y compris sur le diagnostic, les options de traitement et les derniers résultats de recherche
