La dystonie cervicale se caractérise par des contractions involontaires prolongées (chroniques) ou par des spasmes intermittents périodiques des muscles du cou, obligeant le cou à pivoter de différentes manières.
La cause de la dystonie cervicale est généralement inconnue.
Les médecins fondent le diagnostic sur les symptômes et les résultats de l’examen clinique.
On utilise d’abord des injections de toxine botulique, mais si elles se révèlent inefficaces, il est possible d’utiliser des médicaments administrés par voie orale.
La kinésithérapie peut contribuer à soulager certains symptômes.
(Voir également Présentation des troubles du mouvement.)
La dystonie peut également toucher des muscles autres que ceux du cou.
Dans la dystonie cervicale, la contraction des muscles cervicaux oblige le cou à ne pas être dans sa position habituelle. La dystonie cervicale est la dystonie la plus fréquente.
Le cou peut être en torsion de la ou des manières suivantes :
Rotation (torticolis)
Inclinaison latérale (latérocolis)
Inclinaison vers l’avant (antérocolis)
Inclinaison vers l’arrière (rétrocolis)
Une forme (appelée dystonie cervicale de l’adulte) commence à l’âge adulte. Comme elle entraîne la rotation du cou, elle est parfois appelée torticolis spasmodique (en latin, « torti » signifie tordu et « colis » fait référence au cou). Elle est la forme de dystonie cervicale la plus fréquente. Généralement, la cause est inconnue, mais chez certaines personnes, le torticolis spasmodique est dû à une mutation génétique. Le stress et les problèmes émotionnels peuvent aggraver le torticolis spasmodique.
La dystonie cervicale peut
Être présente à la naissance
Survenir plus tard, en raison de divers troubles neurologiques
Résulter de l’utilisation de médicaments qui bloquent la dopamine (comme l’halopéridol et d’autres médicaments antipsychotiques)
Rarement, un problème émotionnel peut être impliqué.
Symptômes de la dystonie cervicale
Les symptômes de dystonie cervicale peuvent débuter à n’importe quel âge, mais ils apparaissent généralement entre 20 et 60 ans, le plus souvent entre 30 et 50 ans.
Les symptômes apparaissent généralement progressivement. Dans de rares cas, ils apparaissent brutalement et évoluent rapidement.
Il arrive que les symptômes commencent par un hochement de tête d’un côté à l’autre, comme si les personnes secouaient la tête pour dire non. Certains muscles du cou peuvent se contracter et rester contractés, ou les contractions peuvent aller et venir (être intermittentes), provoquant une torsion du cou. Les contractions peuvent être douloureuses. La tête peut être inclinée sur un côté ou être penchée en avant ou en arrière. Parfois, l’une des épaules est relevée.
Pendant le sommeil, les spasmes musculaires disparaissent.
Les symptômes varient d’intensité légère à sévère. En général, les spasmes empirent tout doucement pendant 1 à 5 ans, puis se stabilisent. Chez environ 10 à 15 % des personnes, ils disparaissent ou s’atténuent de manière significative spontanément dans les 5 ans qui suivent l’apparition des symptômes. Les spasmes sont plus à même de disparaître lorsqu’ils sont d’intensité légère et qu’ils surviennent à un jeune âge. Cependant, chez ces personnes, les spasmes peuvent réapparaître. Ils peuvent perdurer toute la vie, limitant le mouvement et provoquant une torsion permanente de la tête, du cou et des épaules dans une position déformée.
Diagnostic de la dystonie cervicale
Examen clinique
Le diagnostic de dystonie cervicale repose sur les symptômes et l’examen neurologique.
Traitement de la dystonie cervicale
Techniques physiques
Injections de toxine botulique
Parfois, médicaments par voie orale
Certaines techniques physiques (comme la kinésithérapie) peuvent parfois soulager les spasmes de manière temporaire. La kinésithérapie peut contribuer à améliorer la souplesse. Les kinésithérapeutes peuvent également aider les personnes à identifier quels mouvements aggravent les spasmes et quels mouvements les soulagent. Le biofeedback (qui utilise des techniques de relaxation pour contrôler les processus physiologiques inconscients, comme le battement cardiaque et la tension musculaire) ou les massages peuvent soulager certaines personnes.
Les personnes peuvent trouver des astuces qui soulagent brièvement les spasmes. Il peut s’agir d’effleurer le menton, la joue, le haut du visage ou l’arrière de la tête. Ces astuces sont généralement plus efficaces lorsqu’elles concernent le côté opposé à celui touché par le spasme.
Lorsqu’un problème émotionnel est impliqué, le traitement sera pris en charge de manière optimale par une équipe de médecins, incluant un psychiatre, un psychologue et un neurologue.
Médicaments
Chez environ 70 % des personnes souffrant de dystonie cervicale, les injections de toxine botulique dans les muscles affectés peuvent réduire les spasmes douloureux pendant 1 à 4 mois et permettre à la tête de revenir dans une position plus normale. Cependant, pour un soulagement continu, les injections doivent être répétées tous les 3 à 4 mois, car le bénéfice de la toxine botulique s’atténue avec le temps. Chez un faible nombre de personnes qui reçoivent de façon répétée des injections de toxine botulique, l’organisme produit des anticorps qui inactivent la toxine. Si les muscles touchés sont petits ou dans une zone profonde du corps, une électromyographie (stimulation des muscles et enregistrement de leur activité électrique) peut être réalisée pour identifier les muscles où réaliser l’injection.
Certains médicaments administrés par voie orale peuvent être utiles, mais ils ne contrôlent les spasmes que chez 25 à 33 % des personnes environ. Ces médicaments comprennent
Médicaments anticholinergiques, tels que le trihexyphénidyle
Benzodiazépine (sédatif), particulièrement le clonazépam
Baclofène (myorelaxant)
Carbamazépine (anticonvulsivant)
Les médicaments anticholinergiques peuvent atténuer les spasmes. Cependant, ces médicaments peuvent également avoir des effets indésirables (tels que confusion, somnolence, sécheresse buccale, vision floue, vertige, constipation, difficultés de miction et perte du contrôle vésical). Ces effets sont gênants, en particulier chez les adultes âgés. L’utilisation de ces médicaments peut donc être limitée.
Tous ces médicaments sont instaurés à faibles doses. Les doses doivent être augmentées jusqu’à ce que les symptômes soient contrôlés ou que les effets secondaires ne soient pas tolérés. Les personnes âgées sont particulièrement sensibles aux effets secondaires de ces médicaments.
Chirurgie
Chez les personnes atteintes de dystonie cervicale, le rôle de la chirurgie impliquant des zones en dehors du cerveau est sujet à controverse. Par exemple, dans l’une de ces interventions, les nerfs des muscles affectés sont sectionnés. Par conséquent, les nerfs ne peuvent plus stimuler la contraction du muscle. Cependant, après cette procédure, les muscles sont affaiblis de manière permanente ou peuvent être paralysés. Lorsque la procédure est effectuée par des chirurgiens qualifiés, les bénéfices l’emportent sur les complications potentielles.
Si les symptômes sont sévères et que tous les traitements habituels sont inefficaces, une stimulation cérébrale profonde peut être réalisée. Pour cette procédure, de minuscules électrodes sont implantées par voie chirurgicale dans une partie des noyaux basaux (groupes de cellules nerveuses permettant d’initier et d’harmoniser les mouvements musculaires volontaires). Les électrodes envoient de petites quantités d’électricité à la région spécifique des noyaux basaux responsable de la dystonie cervicale, ce qui permet de diminuer les symptômes.