La panencéphalite sclérosante subaiguë, maladie cérébrale évolutive et en général mortelle, est une complication rare de la rougeole, qui apparaît des mois ou des années après l’infection et provoque une détérioration mentale, des secousses musculaires et des convulsions.
La panencéphalite sclérosante subaiguë est causée par le virus de la rougeole.
Les premiers symptômes observés sont des résultats scolaires médiocres, des pertes de mémoire, des crises de colère, une distraction, de l’insomnie et des hallucinations.
Le diagnostic repose sur les symptômes.
Il n’existe aucun traitement contre la panencéphalite sclérosante subaiguë.
L’affection est en général mortelle.
La panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) pourrait être le résultat d’une infection chronique par le virus de la rougeole. Le virus pénètre parfois dans le cerveau au cours de l’infection par la rougeole. Le virus de la rougeole peut provoquer des symptômes immédiats d’infection cérébrale (encéphalite) ou peut rester quiescent dans le cerveau pendant longtemps, sans entraîner de trouble.
La PESS survient parce que le virus de la rougeole se réactive. Aux États-Unis, dans le passé, pour des raisons inconnues, cette pathologie a été observée chez environ 7 à 300 personnes sur 1 million infectées par la rougeole et chez environ 1 personne sur 1 million ayant reçu le vaccin contre la rougeole. Cependant, les médecins pensent que les personnes qui ont développé une PESS après la vaccination avaient probablement une rougeole légère et non diagnostiquée avant d’être vaccinées, et que c’est l’infection par la rougeole, et non le vaccin, qui est à l’origine de la PESS.
La PESS est très rare aux États-Unis et en Europe de l’Ouest en raison de la vaccination étendue contre la rougeole. Toutefois, des analyses réalisées sur des épidémies de rougeole plus récentes suggèrent que l’incidence de PESS peut être plus élevée qu’on ne le pensait.
Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes. Le risque de développer une PESS est plus élevé chez les personnes qui contractent la rougeole avant l’âge de 2 ans. La PESS débute généralement chez les enfants ou les jeunes adultes, habituellement avant 20 ans.
Symptômes de la PESS
Les premiers symptômes de la PESS peuvent être des résultats scolaires médiocres, des pertes de mémoire, des crises de colère, une distraction, des insomnies et des hallucinations. De brusques secousses musculaires des bras, de la tête ou du corps peuvent apparaître. Finalement, des convulsions peuvent se produire avec des mouvements musculaires anormaux incontrôlables. Les capacités intellectuelles et le langage continuent de se détériorer.
Ensuite, les muscles deviennent de plus en plus rigides et la déglutition peut devenir difficile. Les difficultés de déglutition sont parfois cause de fausses-routes de salive, conduisant à une pneumonie. Certaines personnes perdent la vue.
À un stade final, la température corporelle augmente, tandis que la tension artérielle et le pouls deviennent anormaux.
Diagnostic de la PESS
Analyses du liquide céphalorachidien ou du sang
Examens d’imagerie
Le médecin suspecte une PESS chez les personnes jeunes qui présentent une détérioration mentale et des secousses musculaires.
Le diagnostic est confirmé par une analyse du liquide céphalorachidien, une analyse de sang qui montre des taux élevés d’anticorps contre le virus de la rougeole, un électroencéphalogramme (EEG) anormal, et par imagerie par résonance magnétique (IRM) ou tomodensitométrie (TDM) qui met en évidence des lésions cérébrales.
Une biopsie du cerveau peut être effectuée si les examens ne peuvent révéler aucune cause.
Traitement de la PESS
Anticonvulsivants
Rien ne peut arrêter l’évolution de la panencéphalite sclérosante subaiguë.
Des anticonvulsivants peuvent être administrés pour contrôler ou limiter les convulsions.
Pronostic de la PESS
La PESS est presque toujours mortelle dans un délai de 1 à 3 ans.
Bien que la cause du décès soit souvent la pneumonie, cet événement provient de la faiblesse extrême et des anomalies du contrôle musculaire propres à la maladie.
Certaines personnes ont des périodes où elles sont en bonne santé et des périodes de poussées de la maladie.
