Le neuroblastome est un cancer fréquent de l’enfant, qui se développe dans certaines parties du système nerveux ou dans les glandes surrénales.
La cause du neuroblastome est souvent inconnue.
Les symptômes dépendent de l’endroit où le neuroblastome se développe, comme l’abdomen, le thorax, les os, la peau ou la moelle épinière.
Le diagnostic implique habituellement un examen d’imagerie et une biopsie.
Le traitement dépend de l’âge de l’enfant et des caractéristiques spécifiques du cancer, et peut inclure une intervention chirurgicale, une chimiothérapie et une radiothérapie.
(Voir aussi Présentation des cancers de l’enfant.)
Un neuroblastome se développe à partir de certains types de tissu nerveux situés dans de nombreuses régions de l’organisme. Il prend en général naissance dans les nerfs de l’abdomen ou du thorax, le plus souvent dans les glandes surrénales (situées au-dessus de chaque rein). Chez plus de la moitié des enfants, le cancer s’est propagé (métastasé) à d’autres parties de l’organisme avant la première consultation médicale.
Le neuroblastome est le cancer le plus fréquent chez les nourrissons. Environ 90 % des neuroblastomes se manifestent chez les enfants de moins de 5 ans. À de très rares exceptions près, les neuroblastomes ne surviennent que chez les enfants.
La cause du neuroblastome est souvent inconnue. La plupart de ces tumeurs se développent spontanément. Dans de rares cas, les neuroblastomes ont un caractère familial.
Le saviez-vous ?
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Symptômes du neuroblastome
Les symptômes du neuroblastome dépendent de sa localisation initiale et de l’éventuelle existence de métastases comme suit :
Cancers qui débutent dans l’abdomen : Les symptômes les plus courants sont une augmentation de volume de l’abdomen, une sensation de ballonnement, une diminution de l’appétit, et des douleurs abdominales.
Cancers qui débutent au niveau du thorax ou du cou : L’enfant peut tousser ou présenter des difficultés respiratoires.
Cancers qui se propagent aux os : L’enfant présente des douleurs osseuses. S’il a atteint la moelle osseuse, il peut entraîner une diminution de production des différentes cellules sanguines, causant d’autres symptômes. Par exemple, une baisse du nombre de globules rouges (anémie) entraîne une fatigue et parfois une peau pâle (pâleur). Une baisse du nombre de plaquettes favorise la formation d’ecchymoses et l’apparition de petits points pourpres sur la peau. Un taux de globules blancs réduit ce qui augmente le risque d’infection.
Cancers qui se propagent à la peau : Apparition de nodules.
Cancers qui se propagent à la moelle épinière : Sensation de faiblesse et d’engourdissement dans les bras et les jambes, ou l’enfant peut ne pas être capable de contrôler volontairement certaines parties du corps.
Plus rarement, l’enfant présente des symptômes d’une affection appelée syndrome de Horner. Dans le syndrome de Horner, une tumeur située dans le cou appuie sur les nerfs, ce qui atteint un côté du visage. Du côté du visage atteint, les enfants ont une paupière tombante, une petite pupille, ainsi qu’une diminution de la transpiration.
La plupart des neuroblastomes produisent des catécholamines. Les catécholamines sont des hormones qui ont tendance à augmenter le rythme cardiaque et à provoquer de l’anxiété. D’autres syndromes associés au cancer (syndromes paranéoplasiques) peuvent survenir, tels que des mouvements oculaires incontrôlables (opsoclonies) et de rapides contractions des bras et des jambes (myoclonies), une diarrhée aqueuse ou une hypertension artérielle.
Diagnostic du neuroblastome
Tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM)
Biopsie
Parfois, analyse de la moelle osseuse et analyses d’urine
Un neuroblastome est le plus souvent découvert lorsque l’enfant est examiné en raison des symptômes qu’il présente.
Avant la naissance, des échographies prénatales de routine permettent parfois de détecter un neuroblastome chez un fœtus.
Après la naissance, lorsque le cancer atteint une taille suffisante, le médecin peut palper une masse au niveau de l’abdomen de l’enfant.
En cas de suspicion de neuroblastome, le médecin réalise une TDM ou une IRM de l’abdomen. Si une tumeur est détectée, un échantillon est prélevé et envoyé à un laboratoire pour y être analysé (biopsie). Un échantillon de moelle osseuse peut être prélevé pour rechercher des cellules cancéreuses (voir Examen de la moelle osseuse).
Un échantillon d’urine peut être analysé à la recherche d’un taux excessif de catécholamine (qui peut être produit par la tumeur).
Pour déterminer si le cancer s’est propagé, le médecin peut réaliser :
Une TDM ou une IRM de l’abdomen, du bassin et du thorax, et parfois du cerveau
Biopsie de toute masse identifiée
Examen d’un échantillon de moelle osseuse
Une scintigraphie osseuse ou une procédure utilisant une substance radioactive appelée méta-iodobenzylguanidine (MIBG) qui aide le médecin à déterminer si le neuroblastome s’est propagé.
Le médecin utilise toutes ces informations pour déterminer si la tumeur comporte un risque faible, un risque intermédiaire ou un risque élevé.
Traitement du neuroblastome
Ablation chirurgicale
Chimiothérapie
Parfois radiothérapie
Parfois, greffe de cellules souches
Immunothérapie
(Voir aussi Principes du traitement du cancer.)
Le traitement du neuroblastome se base sur la catégorie de risque.
Un neuroblastome qui ne s’est pas propagé et comporte un risque faible, peut souvent être retiré et guéri par chirurgie.
Les enfants présentant une maladie comportant un risque intermédiaire ou élevé reçoivent une chimiothérapie qui associe des médicaments tels que la vincristine, le cyclophosphamide, la doxorubicine, l’étoposide et le cisplatine.
Une chimiothérapie à forte dose associée à une greffe de cellules souches est fréquemment utilisée chez les enfants dont la maladie comporte un risque élevé. Afin de réduire le risque de récidive du cancer après une chimiothérapie à forte dose et une greffe de cellules souches, ces enfants reçoivent un rétinoïde, qui est une substance chimique apparentée à la vitamine A.
La radiothérapie peut être utilisée chez les enfants dont la maladie comporte un risque intermédiaire ou lorsque les tumeurs sont inopérables et constitue le traitement de référence pour les tumeurs chez les enfants présentant une maladie à haut risque.
L’immunothérapie est utilisée pour traiter les enfants dont la maladie comporte un risque élevé. Cette thérapie permet de stimuler le système immunitaire de l’organisme contre le cancer.
Pronostic du neuroblastome
Le pronostic dépend de plusieurs facteurs, tels que l’âge de l’enfant lors du diagnostic, de la propagation ou non de la tumeur, ainsi que de certaines caractéristiques de la tumeur appelées caractéristiques biologiques (par exemple, aspect de la tumeur au microscope et certaines caractéristiques de l’ADN dans les cellules tumorales). Le pronostic est le meilleur chez les jeunes enfants dont le cancer ne s’est pas propagé.
Le taux de survie pour les enfants présentant une maladie comportant un risque faible ou intermédiaire est d’environ 90 à 95 %.
Le taux de survie pour les enfants ayant une maladie comportant un risque élevé était d’environ 15 %, mais ce taux s’est amélioré en passant à plus de 50 % grâce à de nouvelles méthodes plus intenses de traitement combiné.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
American Cancer Society (Société américaine du cancer) : If Your Child Is Diagnosed with Cancer (Si votre enfant reçoit un diagnostic de cancer) : ressource pour les parents et les proches d’un enfant atteint d’un cancer qui fournit des informations sur la manière de faire face à certains problèmes et questions qui surgissent juste après le diagnostic.
