Troubles glomérulaires primaires pouvant provoquer un syndrome néphrotique

Syndrome néphrotique congénital et infantile

Ces troubles rares sont héréditaires. Les deux principales causes sont le syndrome néphrotique congénital (type finlandais) et la sclérose mésangiale diffuse. Ils sont très semblables à la glomérulosclérose segmentaire et focale. Les symptômes sont présents à la naissance dans le type finlandais et se développent au cours de l’enfance dans la sclérose mésangiale diffuse.

Ces troubles ne répondent pas au traitement par les corticoïdes. À cause du très faible niveau d’albumine dans le sang, l’ablation des deux reins est souvent proposée. Un traitement de soutien, comprenant la dialyse, est administré jusqu’à ce que les enfants soient en mesure de recevoir une greffe de rein.

Glomérulosclérose segmentaire et focale

Cette affection atteint les glomérules. Elle touche surtout les adolescents mais aussi les jeunes et les adultes d’âge moyen. Elle est plus fréquente chez les personnes noires.

Le pronostic est défavorable car le traitement n’est pas très efficace. Chez la plupart des adultes et des enfants, la maladie évolue vers une maladie rénale terminale (MRT) 5 à 20 ans après le diagnostic.

Glomérulonéphrite membranoproliférative

Ce type peu fréquent de glomérulonéphrite survient essentiellement entre 8 et 30 ans. Elle est provoquée par des dépôts de complexes immuns (associations d’antigènes et d’anticorps) se fixant aux reins, parfois pour des raisons inconnues. Les anticorps sont des protéines produites par l’organisme pour attaquer des molécules spécifiques appelées antigènes.

Si elle est provoquée par un trouble qui peut être traité (par exemple, par un lupus érythémateux systémique ou par une infection par l’hépatite B ou C), une rémission partielle peut se produire. L’issue n’est pas aussi bonne pour les personnes chez lesquelles la cause demeure inconnue. Environ la moitié des personnes non traitées évolue vers une MRT dans les 10 ans, et 90 % dans les 20 ans.

Glomérulonéphrite membraneuse

Cette catégorie grave de maladie glomérulaire touche surtout les adultes. Elle est plus fréquente chez les personnes d’origine ethnique blanche.

Chez environ 25 % des personnes, les protéines ne sont plus excrétées dans l’urine. Environ 25 % développent une MRT. Les autres continuent d’avoir des protéines dans l’urine, comme dans le syndrome néphrotique ou le syndrome d’hématurie et de protéinurie asymptomatique.

Glomérulonéphrite mésangioproliférative

Ce trouble représente environ 3 % à 5 % des personnes présentant un syndrome néphrotique de cause inconnue. Il touche des personnes de tout âge.

Environ 50 % des personnes répondent initialement au traitement par les corticoïdes. De 10 % à 30 % environ développent une insuffisance rénale progressive. Les rechutes peuvent répondre au cyclophosphamide.

Maladie à changements minimes

La maladie peu sévère du glomérule est plus fréquente chez les enfants mais affecte également les adultes.

Le pronostic est favorable. Environ 90 % des enfants et presque autant d’adultes répondent au traitement. Une récidive survient chez 30 % à 50 % des adultes. Après un traitement de 1 ou 2 ans, plus de 80 % des personnes sont en rémission permanente.