Los tumores orbitarios pueden ser benignos o malignos y se originan primariamente en tejidos de la órbita o son secundarios a tumores de otras localizaciones, como el párpado, los senos paranasales o el compartimiento intracraneano. Los tumores orbitarios también pueden enviar metástasis a sitios distantes.
Algunos tipos de tumores orbitarios suelen causar proptosis y desplazamiento del globo ocular en dirección opuesta al tumor. También puede haber dolor, diplopía y pérdida de visión, según el tipo de tumor. El diagnóstico de los tumores orbitarios se sospecha sobre la base de la anamnesis, la exploración y las neuroimágenes (TC, RM o ambas), pero la confirmación a menudo requiere finalmente una biopsia. Las causas y el tratamiento varían según la edad.
Niños
Los tumores benignos pediátricos son más comúnmente tumores dermoides y lesiones vasculares tales como hemangioma infantil y malformaciones linfáticas. El tratamiento de los tumores dermoides es la resección. Los hemangiomas infantiles tienden a involucionar espontáneamente y, por lo tanto habitualmente no precisan tratamiento; aunque en ocasiones, sobre todo si se localizan en el párpado superior, pueden afectar a la visión y requerir un tratamiento con una inyección de corticoides en la lesión o, en casos excepcionales, reducción quirúrgica. Las malformaciones linfáticas pequeñas que no causan síntomas pueden controlarse clínicamente. Para las malformaciones linfáticas más grandes o que causan síntomas, las opciones incluyen citorreducción quirúrgica, escleroterapia intralesional y sirolimús (1).
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Los tumores pediátricos malignos más frecuentes son el rabdomiosarcoma y las lesiones metastásicas por leucemia o neuroblastoma. Si el rabdomiosarcoma es resecable, se opera y se administra luego quimioterapia o radioterapia orbitaria. Las leucemias se tratan mediante radioterapia orbitaria o quimioterapia.
Adultos
Los tumores benignos del adulto más frecuentes son meningiomas, mucoceles y malformaciones venosas cavernosas (previamente conocidas como hemangiomas cavernosos). Los adenomas pleomorfos de la glándula lagrimal son menos frecuentes. Los meningiomas del ala esfenoidal se tratan, si son sintomáticos, mediante reducción quirúrgica a través de una craneotomía seguida a veces de un ciclo de radioterapia. Como las células del meningioma infiltran la base del cráneo, no suele ser posible una resección completa. Los mucoceles se tratan mediante el drenaje de la lesión hacia la nariz, porque suelen originarse en los senos etmoidales o frontales. Las malformaciones venosas cavernosas (el tumor orbitario benigno más frecuente) y los adenomas pleomorfos de la glándula lagrimal se extirpan.
Los tumores malignos del adulto más frecuentes son el carcinoma epidermoide y linfoma, las metástasis. Con menor frecuenciase identifica un carcinoma adenoide quístico de la glándula lagrimal, que es un tumor agresivo.
Los linfomas que comprometen la órbita son los tumores orbitarios malignos más frecuentes y son en forma típica de células B y de manera característica de bajo grado (en general un linfoma MALT [tejido linfoide asociado a mucosa], también conocido como linfoma de células B de la zona marginal extraganglionar). Los linfomas pueden ser bilaterales y simultáneos y pueden ser parte de un proceso sistémico o existir en la órbita en forma aislada. Muchos linfomas orbitarios producen síntomas y hallazgos mínimos a pesar de los hallazgos radiológicos impresionantes. La radioterapia controla eficazmente los linfomas orbitarios con pocos efectos adversos, pero el tratamiento con anticuerpos monoclonales (p. ej., rituximab) contra un receptor de superficie (p. ej., CD20) de los linfocitos también es eficaz y debe considerarse como adicional de la radioterapia o en lugar de ella, sobre todo si el linfoma es sistémico.
La mayoría de los carcinomas epidermoides surgen de los senos paranasales adyacentes. La cirugía, la radioterapia, o ambos forman la base de la terapia.
Las metástasis se tratan habitualmente con radiación. Las metástasis orbitarias suelen indicar un signo pronóstico desfavorable; una excepción destacable son los tumores carcinoides.
El carcinoma adenoide quístico de la glándula lagrimal se trata con cirugía y luego por lo general con radioterapia (a veces terapia con haz de protones) o mediante un protocolo que usa quimioterapia intraarterial con radioterapia y cirugía.
Referencia general
1. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK: The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 36:215-221, 2020. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518
