La deterioro cognitivo y la demencia vasculares es un deterioro cognitivo agudo o crónico debido a un infarto cerebral difuso o focal que más a menudo se relaciona con la enfermedad cerebrovascular.
(Véase también Generalidades sobre el delirio y la demencia y Demencia).
La demencia es el deterioro crónico, global y habitualmente irreversible de la capacidad cognitiva.
La deterioro cognitivo y la demencia vasculares es la segunda causa más frecuente de demencia entre los ancianos. Es más frecuente entre los hombres y suele comenzar después de los 70 años. Ocurre más a menudo en personas que tienen factores de riesgo vascular (p. ej., hipertensión, diabetes mellitus, hiperlipidemia, tabaquismo) y en aquellos que han tenido varios accidentes cerebrovasculares. Muchas personas tienen tanto demencia vascular como enfermedad de Alzheimer.
La demencia no se debe confundir con el delirio, aunque hay un trastorno de la cognición en ambos. Los siguientes datos ayudan a distinguirlos:
La demencia afecta principalmente la memoria y es provocada en forma típica por cambios anatómicos en el encéfalo, tiene un inicio más lento y, usualmente, es irreversible.
El delirio afecta principalmente la atención y habitualmente es causado por una enfermedad aguda o toxicidad farmacológica (que a veces pone en peligro la vida) y muchas veces es reversible.
Otras características específicas también ayudan a distinguir los 2 trastornos (véase tabla Diferencias entre delirio y demencia).
Etiología del deterioro cognitivo y la demencia vasculares
El deterioro cognitivo y la demencia vasculares suele ser el resultado de múltiples pequeños infartos cerebrales (o a veces hemorragias). Aunque cada infarto puede solo provocar síntomas mínimos, la combinación de múltiples infartos puede causar suficiente pérdida neuronal o axonal para afectar la función cerebral.
Hay cuatro tipos principales de deterioro cognitivo y demencias vasculares (1):
Deterioro cognitivo y demencia vasculares subcorticales
Demencia multiinfarto
Demencia pos accidente cerebrovascular
Demencia mixta
El deterioro cognitivo y demencia, vasculares es causada principalmente por enfermedad de los pequeños vasos. Pueden aparecer lesiones lacunares subcorticales, así como lesiones en la sustancia blanca, que son principalmente subcorticales. El deterioro cognitivo y la demencia vasculares isquémico subcortical puede incluir
Infarto lacunar múltiple: los infartos lacunares múltiples ocurren en profundidad en la sustancia gris y blanca hemisférica.
Demencia de Binswanger: esta variante se asocia con hipertensión grave, mal controlada y enfermedad vascular sistémica. Provoca pérdida difusa e irregular de los axones y la mielina con gliosis generalizada, muerte del tejido debido a un infarto o pérdida de suministro de sangre a la sustancia blanca del cerebro.
La demencia multiinfarto afecta los vasos sanguíneos de tamaño mediano, lo que produce infartos corticales grandes.
La demencia posterior al accidente cerebrovascular es el deterioro cognitivo irreversible inmediato y/o tardío que comienza dentro de los 6 meses posteriores al accidente cerebrovascular.
La demencia mixta se caracteriza por deterioro cognitivo vascular, demencia y otras patologías coexistentes (p. ej., enfermedad de Alzheimer, demencia con cuerpos de Lewy).
Los tipos poco comunes de deterioro cognitivo y demencia vasculares incluyen los siguientes:
Demencia por infarto único en posición estratégica: ocurre un infarto único en un área crucial del encéfalo (p. ej., giro angular, tálamo).
Angiopatía amiloide cerebral: la anamnesis clínica incluye deterioro cognitivo lentamente progresivo, episodios neurológicos focales transitorios (llamados episodios amiloideos) y déficits neurológicos focales de inicio súbito secundarios a hemorragias intracerebrales lobulares corticales.
Demencia vascular hereditaria: la arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) es una enfermedad cerebral de vasos pequeños causada por mutaciones en el gen NOTCH3 (receptor 3 del notch), que codifica un receptor transmembrana localizado en las células del músculo liso vascular. La arteriopatía cerebral autosómica recesiva con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CARASIL) también es una enfermedad de pequeños vasos; es causada por mutaciones en el gen HTRA1.
La angiopatía amiloide cerebral (AAC) es la acumulación de beta-amiloide en las paredes de los vasos sanguíneos cerebrales, lo que aumenta el riesgo de hemorragias intracerebrales. La AAC se produce en varios tipos de trastornos hereditarios, pero por lo general de manera esporádica. El razonamiento puede ser normal; sin embargo, la prevalencia de AAC es mucho mayor en pacientes con enfermedad de Alzheimer que en la población general.
Referencia de la etiología
1. Skrobot OA, O’Brien J, Black S, et al: The Vascular Impairment of Cognition Classification Consensus Study. Alzheimers Dement Jun;13 (6):624–633, 2017. doi: 10.1016/j.jalz.2016.10.007
Síntomas y signos del deterioro cognitivo y demencia vasculares
Los síntomas y signos de deterioro cognitivo y de demencia vasculares son similares a los de las demás demencias (p. ej., pérdida de memoria, deterioro de la función ejecutiva, dificultad para iniciar acciones o tareas, lentitud de pensamiento, personalidad y cambios de humor, problemas de lenguaje). Sin embargo, en comparación con la enfermedad de Alzheimer, el deterioro cognitivo y la demencia vasculares tienden a causar pérdida de memoria más adelante y a afectar la función ejecutiva en primer lugar. Además, los síntomas pueden variar, dependiendo de la localización de los infartos.
A diferencia de otras demencias, la demencia multiinfarto tiende a progresar a pasos separados; cada episodio se acompaña por una declinación intelectual, a veces seguida por una recuperación leve. El deterioro cognitivo y la demencia vasculares subcortical causado por el daño isquémico de los pequeños vasos (que incluye el infarto lacunar múltiple y la demencia de Binswanger) tiende a producir pequeños déficits incrementales; por lo tanto, la declinación parece ser gradual.
A medida que la enfermedad progresa, los déficits neurológicos focales a menudo se superponen:
Hiperreflexia osteotendinosa
Respuesta plantar extensora
Alteraciones de la marcha
Debilidad de una extremidad
Hemiplejías
Parálisis seudobulbar con risa y llanto patológicos
Otros signos de disfunción extrapiramidal
Afasias
La pérdida cognitiva puede ser focal. Por ejemplo, la memoria a corto plazo puede estar menos afectada que en otras demencias. Debido a que la pérdida puede ser focal, los pacientes pueden retener más aspectos de la función mental. Por lo tanto, ellos pueden estar más conscientes de su déficit y la depresión puede ser más frecuente que en otras demencias.
Los pacientes con CADASIL suelen presentar deterioro cognitivo, migrañas y/o accidente cerebrovascular. CARASIL puede causar alopecia y espondilosis. La edad de inicio varía.
Diagnóstico del deterioro cognitivo y la demencia vasculares
Generalmente, es similar al diagnóstico de otras demencias
Estudios por imágenes neurológicas
El diagnóstico de deterioro cognitivo y demencia vasculares, es similar al diagnóstico de otras demencias. Un diagnóstico general de demencia requiere todos los siguientes:
Los síntomas cognitivos o conductuales (neuropsiquiátricos) interfieren con la capacidad de funcionar en el trabajo o hacer las actividades diarias habituales.
Estos síntomas representan una disminución de los niveles anteriores de funcionamiento.
Estos síntomas no se explican por el delirio o un trastorno psiquiátrico importante.
La evaluación de la función cognitiva requiere obtener una anamnesis del paciente y de alguien que lo conozca además de un examen del estado mental realizado junto a la cama del paciente o, si este último no es concluyente, pruebas neuropsicológicas formales.
La diferenciación entre deterioro cognitivo y la demencia vasculares y otros tipos de demencias se basa en el criterio clínico. Los factores que indican deterioro cognitivo y la demencia vasculares (o enfermedad de Alzheimer con enfermedad cerebrovascular) incluyen los siguientes:
Evidencia en estudios de diagnostico por imágenes de infartos cerebrales y otros daños encefálicos vasculares
Características clínicas del deterioro cognitivo y la demencia vasculares (p. ej., disfunción ejecutiva prominente, pérdida de memoria leve o ausente)
Score Isquémico de Hachinski modificado elevado (si no es posible obtener imágenes cerebrales)
La confirmación del deterioro cognitivo y la demencia vasculares requiere antecedentes de accidente cerebrovascular o evidencia de una causa vascular para la demencia detectados en las neuroimágenes. Si se presentan signos neurológicos focales o evidencia de enfermedad cerebrovascular, debe realizarse una evaluación minuciosa para detectar un accidente cerebrovascular.
La TC y la RM pueden mostrar
Infartos múltiples bilaterales en el hemisferio dominante y las estructuras límbicas
Infartos lacunares múltiples
Lesiones periventriculares en la sustancia blanca que se extienden en profundidad
En la demencia de Binswanger, leucoencefalopatía en la región semioval del cerebro adyacente a la corteza, a menudo con múltiples lagunas que afectan las estructuras de la profundidad de la sustancia gris (p. ej., ganglios basales, núcleos talámicos)
En CADASIL y CARASIL, hiperintensidades difusas de la sustancia blanca con lesiones isquémicas en regiones subcorticales, que incluyen la afectación característica del lóbulo temporal anterior
En la angiopatía amiloide cerebral, hemorragia lobular, microhemorragias corticales múltiples o siderosis superficial
Las características principales pueden ayudar a distinguir la enfermedad de Alzheimer del deterioro cognitivo y la demencia vasculares (véase tabla Diferencias entre el deterioro cognitivo, la demencia vasculares y la enfermedad de Alzheimer). La puntuación isquémica de Hachinski a veces se utiliza para ayudar a distinguir el deterioro cognitivo vascular y la demencia vasculares (principalmente la demencia multiinfarto) de la enfermedad de Alzheimer cuando no es posible obtener imágenes cerebrales (1).
Diferencias entre el deterioro cognitivo, la demencia vasculares y la enfermedad de Alzheimer
Evaluación clínica | Deterioro cognitivo y demencia vasculares | Enfermedad de Alzheimer |
|---|---|---|
Anamnesis de la enfermedad actual | Progresión gradual en la función cognitiva después de múltiples infartos Enfermedad vascular isquémica subcortical con progresión lenta | Deterioro lento de la cognición |
Antecedentes personales Antecedentes familiares | Factores de riesgo o enfermedad cerebrovascular Enfermedad coronaria Enfermedad vascular periférica | Enfermedad de Alzheimer |
Estado mental | Variable, dependiendo de la localización del daño isquémico Deterioro sutil de la función ejecutiva debido a enfermedad vascular isquémica subcortical | Deterioro de la memoria típico de la enfermedad de Alzheimer (p. ej., se olvida rápidamente, no advierte pistas ambientales y sociales) |
Hallazgos neurológicos | Déficits focales, alteraciones de la marcha | Alteración del estado mental; resto de las funciones normales hasta que la enfermedad progresa |
Hallazgos cardiovasculares | Hallazgos relacionados con factores de riesgo cardiovascular (p. ej., cambios en la piel de las piernas debido a arteriopatía periférica, edema con fóvea por insuficiencia cardíaca, ritmo cardíaco irregular debido a fibrilación auricular, hipertensión) | Por lo general normal |
Pruebas de laboratorio necesarias | Medición de la hemoglobina A1C y los lípidos, que están elevados ECG para detectar fibrilación auricular | Pruebas de laboratorio de rutina para detectar demencia reversible (panel metabólico completo, hemograma completo, TSH, concentración de vitamina B12, absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes) para descartar otras posibles causas de deterioro cognitivo |
RM/TC | Infartos focales en áreas cerebrales específicas críticas para el razonamiento y el comportamiento, cambios confluentes en la sustancia blanca En el deterioro cognitivo y la demencia vasculares puros, existe una preservación relativa del volumen del hipocampo | Atrofia hipocampal, temporal, parietal y frontal |
FDG-PET | Hipometabolismo multifocal que varía según la localización del daño vascular cerebral | Hipometabolismo en los lóbulos parietales, temporales y, más adelante, en los lóbulos frontales, con preservación de la corteza sensitiva motora primaria |
Biomarcadores | Ninguna | Amiloide-beta o tau fosforilada detectada en el LCR o por PET |
LCR = líquido cefalorraquídeo; ECG = electrocardiografía; FDG-PET = tomografía por emisión de positrones con flurodesoxiglucosa; PET = tomografía por emisión de positrones; TSH = hormona tiroideoestimulante. | ||
Adaptado de Wong EC, Chui HC: Vascular cognitive impairment and dementia. Continuum (Minneap Minn) 28 (3):750–780, 2022. doi: 10.1212/CON.0000000000001124 | ||
El diagnóstico de arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) y de arteriopatía cerebral autosómica recesiva con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CARASIL) puede confirmarse mediante pruebas genéticas, que identifican mutaciones características del gen Notch3 para CADASIL y el gen HTRA1 para CARASIL. A veces se puede hacer una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico de CADASIL.
Referencia del diagnóstico
1. Hachinski VC, Iliff LD, Zilhka E, et al: Cerebral blood flow in dementia, Arch Neurol 32 (9):632–637, 1975. doi: 10.1001/archneur.1975.00490510088009
Tratamiento del deterioro cognitivo y la demencia vasculares
Medidas de seguridad y sintomáticas
Manejo de los factores de riesgo vascular, incluyendo dejar de fumar
La medidas de seguridad y sintomáticas para el deterioro cognitivo y la demencia vasculares son similares a las que se aplican en las demás demencias. Por ejemplo, el medio ambiente debe ser brillante, alegre, y familiar, y debe ser diseñado para reforzar la orientación (p. ej., colocación de grandes relojes y calendarios en la habitación). Deben implementarse medidas para garantizar la seguridad del paciente (p. ej., sistemas de monitorización de la señal para los pacientes que deambulan).
Los síntomas molestos se pueden tratar.
El manejo de los factores de riesgo vascular (p. ej., hipertensión, diabetes, hiperlipidemia) puede retardar la progresión del deterioro cognitivo y la demencia vasculares y ayudar a prevenir futuros accidentes cerebrovasculares, lo que podría causar más deterioro cognitivo. El manejo incluye lo siguiente:
Control de la presión arterial
Terapia hipocolesterolémica
Regulación de la glucosa en plasma (90 a 150 mg/dL)
Dejar de fumar
Algunos fármacos, como los inhibidores de la colinesterasa y lamemantina, pueden ser útiles si también está presente la enfermedad deAlzheimer. Los inhibidores de la colinesterasa pueden mejorar la función cognitiva. La memantina, un antagonista de NMDA (N-metil-d-aspartato), puede ayudar a disminuir la progresión de la pérdida de la función cognitiva en pacientes con demencia moderada a grave y puede ser sinergista cuando se usa con un inhibidor de la colinesterasa.
Sin embargo, la eficacia de los inhibidores de la colinesterasa y la memantina es incierta en el deterioro cognitivo y demencia vasculares. Sin embargo, un ensayo de estos medicamentos resulta razonable porque los pacientes de edad avanzada con deterioro cognitivo y demencia vasculares también pueden sufrir la enfermedad de Alzheimer.
Pronóstico para el deterioro cognitivo y la demencia vasculares
La tasa de mortalidad a los 5 años para los pacientes con demencia vascular es aproximadamente de 60%, superior a la de la mayoría del resto de demencias, presumiblemente debido a que coexisten otros trastornos ateroescleróticos.
Cuestiones del final de la vida
Como la introspección y el juicio se deterioran en los pacientes con demencia, puede ser necesario citar a un miembro de la familia, un tutor o un abogado para que controle la parte económica. Al comienzo de la demencia, antes de que el paciente esté discapacitado, deben aclararse sus deseos y realizarse los arreglos económicos y legales (p. ej., un poder duradero de abogado para los cuidados de la salud). Cuando estos documentos se firman, debe evaluarse la capacidad del paciente y los resultados de la evaluación deben ser registrados. Las decisiones sobre la alimentación artificial y el tratamiento de los trastornos agudos es mejor realizarla antes de que se desarrolle la necesidad.
En la demencia avanzada, las medidas paliativas pueden ser más apropiadas que las intervenciones sumamente agresivas o los cuidados hospitalarios.
Conceptos clave
El deterioro cognitivo y la demencia vasculares puede ocurrir como una serie de episodios separados (que pueden parecer similares a una disminución gradual) o en un solo episodio.
Los signos neurológicos focales pueden ayudar a diferenciar el deterioro cognitivo y la demencia vasculares de otras demencias.
La confirmación de la demencia vascular se basa en el antecedente de accidente cerebrovascular o los hallazgos de neuroimagen que sugieren una causa vascular.
Controlar los factores de riesgo vascular, y si la enfermedad de Alzheimer también podría estar presente, tratar con inhibidores de la colinesterasa y memantina.
