El síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome) es un estado de vigilia y consciencia con cuadriplejía y parálisis de los nervios craneales inferiores que conduce a discapacidad para adoptar una expresión facial, moverse, hablar o comunicarse excepto por medio de movimientos oculares codificados.
Típicamente, el síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome) es el resultado de un accidente cerebrovascular (hemorragia o infarto de la protuberancia) que produce cuadriplejía e interrumpe y daña los nervios craneales inferiores y los centros que controlan la mirada horizontal. Otros trastornos que producen parálisis motora difusa grave (p. ej., síndrome de Guillain-Barré) y los cánceres que afectan la fosa posterior y la protuberancia representan una causa menos frecuente.
El síndrome de enclaustramiento (locked-in syndrome) también puede deberse a una infección, tumores, toxinas, traumatismos, malformaciones arteriovenosas y consumo de opioides.
Signos y síntomas del síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome)
Los pacientes con síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome) conservan intactas sus funciones cognitivas y están despiertos, con apertura ocular y ciclos sueño-vigilia normales. Pueden oír y ver. Sin embargo, no pueden mover la parte inferior de la cara ni masticar, tragar, hablar, respirar, mover las extremidades o los ojos lateralmente. Los movimientos verticales de los ojos son posibles; también pueden abrirlos y cerrarlos o parpader un número específico de veces para responder a las preguntas.
Diagnóstico del síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome)
Evaluación clínica
Estudios por imágenes neurológicas
El diagnóstico del síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome) es básicamente clínico. Como los pacientes carecen de las respuestas motoras (p. ej., retirada ante los estímulos dolorosos) que en general se utilizan para medir la reactividad, erróneamente puede considerarse que están inconscientes. Por lo tanto, es preciso evaluar la comprensión en todos los pacientes que no pueden moverse, solicitando que parpadeen o que realicen movimientos oculares verticales.
Como en el estado vegetativo, están indicadas las neuroimágenes para descartar trastornos tratables. Se realizan imágenes encefálicas con TC o RM que ayudan a identificar la anomalía en la protuberancia. La tomografía por emisión de positrones (PET), la tomografía por emisión de fotón único (SPECT), la RM funcional o las respuestas evocadas pueden realizarse para evaluar mejor la función encefálica si el diagnóstico es dudoso.
En los pacientes con síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome), el EEG (electroencefalografía) muestra patrones normales de sueño-vigilia.
Tratamiento del síndrome de enclaustramiento
Tratamiento de sostén
Entrenamiento en comunicación
La atención sintomática es la prueba fundamental del tratamiento de los pacientes con síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome) y debe incluir lo siguiente:
Prevención de las complicaciones sistémicas causadas por la inmovilización (p. ej., neumonía, infección urinaria, enfermedad tromboembólica)
Provisión de una buena nutrición
Provisión de fisioterapia para prevenir las contracturas de los miembros
No existe tratamiento específico del síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome).
Debido a que la función cognitiva está intacta y la comunicación es posible, los pacientes deben tomar sus propias decisiones de atención médica.
Los logopedas pueden contribuir a crear un código de comunicación mediante el parpadeo o los movimientos de los ojos.
Algunos pacientes con síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome) se comunican entre sí a través de Internet utilizando un terminal de ordenador controlado por los movimientos oculares y otros medios. Las interfaces encéfalo-ordenador pueden ayudar a restaurar la capacidad de comunicación de los pacientes con síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome) (1).
Referencia del tratamiento
1. Milekovic T, Sarma AA, Bacher D, et al: Stable long-term BCI-enabled communication in ALS and locked-in syndrome using LFP signals. J Neurophysiol 120 (1):343–360, 2018.
Pronóstico del síndrome de enclaustramiento
El pronóstico de los pacientes con síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome) depende de la causa y del nivel posterior de soporte provisto. Por ejemplo, el síndrome de enclaustramiento (Locked-In Syndrome) secundario a una isquemia transitoria o un accidente cerebrovascular pequeño en la distribución de la arteria vertebrobasilar puede resolverse totalmente. Cuando la causa (p. ej., síndrome de Guillain-Barré) es parcialmente reversible, puede ocurrir la recuperación en unos meses, pero rara vez es total.
Las características pronósticas favorables incluyen
Recuperación temprana de los movimientos laterales del ojo
Recuperación temprana de los potenciales evocados en respuesta a la estimulación magnética de la corteza motora
Los trastornos irreversibles o progresivos (p. ej., cánceres que afectan la fosa posterior y la protuberancia) suelen ser fatales.
