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Síndrome POEMS

(Síndrome de Crow-Fukase; Enfermedad de Takatsuki; Síndrome PEP)

PorJennifer M. Barker, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology
Reviewed ByGlenn D. Braunstein, MD, Cedars-Sinai Medical Center
Revisado/Modificado Modificado feb 2025
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Vista para pacientes
El síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal, cambios cutáneos) es un síndrome de deficiencia poliglandular no autoinmunitario.

El síndrome POEMS es un trastorno paraneoplásico raro y es probable que sea secundario a inmunoglobulinas circulantes causadas por un trastorno de las células plasmáticas. Las concentraciones de citocinas circulantes (IL-1-beta, interleucina-6), factor de crecimiento derivado del endotelio vascular (VEGF), y factor de necrosis tumoral-alfa también aumentan.

Signos y síntomas del síndrome POEMS

Los pacientes pueden presentar las siguientes manifestaciones:

Otros signos y síntomas del síndrome POEMS podrían abarcar edema, ascitis, derrame pleural, edema de papila y fiebre. Alrededor del 15% de los pacientes con síndrome POEMS tiene enfermedad de Castleman asociada (un trastorno linfoproliferativo, que en algunos casos se relaciona con la infección por HIV o el virus del herpes humano 8).

Diagnóstico del síndrome POEMS

Al igual que otros síndromes con fisiopatología incierta, el síndrome POEMS se diagnostica sobre la base del conjunto de síntomas, signos y hallazgos de laboratorio.

Los pacientes deben tener criterios obligatorios y ≥ 1 criterio mayor y ≥ 1 menor.

Criterios obligatorios (ambos):

  • Polineuropatía

  • Evidencia de proliferación de células plasmáticas monoclonales

Criterios mayores (≥ 1):

  • Enfermedad de Castleman

  • Nivel elevado de factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF)

  • Lesiones escleróticas óseas

Criterios menores (≥ 1):

  • Endocrinopatía (diferente de diabetes y/o hipotiroidismo)

  • Sobrecarga de volumen extravascular (p. ej., ascitis, edema periférico, derrame pleural)

  • Organomegalia

  • Edema de papila

  • Cambios en la piel

  • Trombocitosis o policitemia

Tratamiento del síndrome POEMS

  • Radioterapia

  • Quimioterapia con o sin trasplante de células madre hematopoyéticas

El tratamiento del síndrome POEMS consiste en radioterapia para la enfermedad localizada y quimioterapia para la enfermedad diseminada, incluido el compromiso de la médula ósea, a veces seguido por trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (1, 2). La tasa de supervivencia a los 5 años es de alrededor de 60%.

Referencias del tratamiento

  1. 1. Khouri J, Nakashima M, Wong S: Update on the diagnosis and treatment of POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes) syndrome. JAMA Oncol 7(9):1383-1391, 2021. doi: 10.1001/jamaoncol.2021.0586

  2. 2. Bou Zerdan M, George TI, Bunting ST, Chaulagain CP: Recent Advances in the Treatment and Supportive Care of POEMS Syndrome. J Clin Med 11(23):7011, 2022. doi: 10.3390/jcm11237011

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