El síndrome de Eisenmenger es una complicación de los cortocircuitos izquierda-derecha intracardíaca o aórtica a la arteria pulmonar no corregidos. Con el paso del tiempo, puede desarrollarse un aumento de la resistencia pulmonar, que a largo plazo ocasiona hipertensión pulmonar grave, cortocircuito bidireccional con aumento progresivo del cortocircuito derecha-izquierda. La cianosis y la hipoxia conducen inevitablemente a múltiples complicaciones que se analizarán a continuación. Los hallazgos físicos varían según el defecto subyacente y el estadio de las anomalías fisiopatológicas. El diagnóstico se basa en la ecocardiografía o las imágenes avanzadas y el cateterismo cardíaco. Una vez que se instauravel síndrome de Eisenmenger, el aumento de la resistencia vascular pulmonar y la hipertensión pulmonar son irreversibles, lo que impide la corrección primaria del defecto original. Por lo general, el tratamiento es sintomático, aunque el trasplante cardiopulmonar puede ser una opción cuando los síntomas son graves. Se recomienda profilaxis de la endocarditis.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas).
Las cardiopatías congénitas que pueden causar síndrome de Eisenmenger de no ser tratadas, son las siguientes (en orden aproximado de ocurrencia, 1)
Doble tracto de salida del ventrículo derecho (DORV) sin estenosis pulmonar
Retorno venoso anómalo parcial (RVAP, algunas de las venas pulmonares se conectan a la aurícula derecha en lugar de la aurícula izquierda)
Unos pocos pacientes con variantes con un solo ventrículo o con transposición de las grandes arterias con un conducto arterioso permeable persistente y/o comunicación interventricular, puede desarrollar síndrome de Eisenmenger si no reciben tratamiento, aunque la gran mayoría de estos pacientes muere temprano en la lactancia si la anomalía no es reconocida y tratada. En los Estados Unidos, la incidencia ha disminuido marcadamente debido al diagnóstico temprano y la reparación definitiva de la anomalía causal.
El cortocircuito derecha-izuqierda secundario a síndrome de Eisenmenger provoca cianosis y sus complicaciones. La desaturación sistémica de oxígeno causa hipocratismo de los dedos de las manos y los pies, policitemia secundaria, hiperviscosidad, hemoptisis, eventos del sistema nervioso central (p. ej., absceso cerebral o accidente cerebrovascular), trombosis de la arteria pulmonar y secuelas de mayor recambio de eritrocitos (p. ej., hiperuricemia que causa gota, hiperbilirrubinemia que provoca colelitiasis, deficiencia de hierro con anemia o sin ella).
Referencia general
1. Diller GP, Korten MA,Bauer UMM, et al: Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects. Eur Heart J 37(18): 1449–1455, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv743
Signos y síntomas del síndrome de Eisenmenger
Los síntomas del síndrome de Eisenmenger se desarrollan a diferentes edades dependiendo de la causa.
Los pacientes con derivaciones pretricúspideas de izquierda a derecha (comunicación interauricular, retorno venoso pulmonar anómalo parcial) por lo general no desarrollan síntomas hasta una edad más avanzada (edad de 20 a 40 años). Sin embargo, los pacientes con derivaciones postricúspideas no reparadas (comunicación interventricular, conducto arterioso permeable o enfermedad cardíaca congénita más compleja) pueden desarrollar una enfermedad vascular pulmonar sintomática irreversible en los primeros años de vida.
Los síntomas incluyen cianosis, síncope, disnea durante el esfuerzo, fatiga, dolor torácico y palpitaciones. Algunos pacientes mueren súbitamente.
La hemoptisis es un síntoma tardío. Pueden desarrollarse manifestaciones de fenómenos embólicos cerebrales, absceso cerebral o endocarditis.
La policitemia secundaria suele causar síntomas (p. ej., ataques isquémicos transitorios con lenguaje farfullado u otros síntomas neurológicos, problemas visuales, cefaleas, mayor cansancio, signos de tromboembolia). A veces, hay dolor abdominal por colelitiasis. La artritis gotosa dolorosa puede deberse a hiperuricemia.
El examen físico detecta cianosis central e hipocratismo digital. Pueden detectarse signos de insuficiencia ventricular derecha (p. ej., hepatomegalia, edema periférico, distensión de la vena yugular). La palpación puede revelar un frémito en el ventrículo derecho. Puede haber un soplo holosistólico de insuficiencia tricuspídea audible en la parte inferior del borde esternal izquierdo. A veces, se ausculta un soplo diastólico de tono agudo, decreciente, de insuficiencia pulmonar, a lo largo del borde esternal izquierdo. El segundo ruido cardíaco (S2) intenso y único es un hallazgo constante; es frecuente un clic de eyección pulmonar.
Un hallazgo inusual de hipocratismo digital y cianosis solo de los miembros inferiores indica que la causa de la cianosis es un cortocircuito de derecha a izquierda a través de un gran conducto arterioso permeable no reparado, cuyo flujo se dirige principalmente a la aorta descendente.
Diagnóstico del síndrome de Eisenmenger
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía o cateterismo cardíaco
Los antecedentes de cardiopatías no corregidas permiten sospechar el diagnóstico del síndrome de Eisenmenger, que es avalado por la radiografía de tórax y el hallazgos del ECG, y se confirma mediante ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color. A menudo se hace cateterismo cardíaco para medir la presión arterial pulmonar, la resistencia vascular pulmonar, y la respuesta a los vasodilatadores pulmonares.
Las pruebas de laboratorio muestran policitemia con hematocrito > 55%. El aumento de recambio eritrocítico puede reflejarse en una deficiencia de hierro (p. ej., microcitosis), hiperuricemia e hiperbilirrubinemia. La deficiencia de hierro debe sospecharse si el volumen corpuscular medio (VCM) es bajo; deficiencia de hierro se puede identificar midiendo la saturación de transferrina y la ferritina.
Por lo general, la radiografía de tórax muestra arterias pulmonares centrales prominentes, amputación de los vasos pulmonares periféricos y agrandamiento del corazón derecho.
El ECG revela hipertrofia ventricular derecha, desviación del eje a la derecha y, en ocasiones, agrandamiento de la aurícula derecha.
Tratamiento del síndrome de Eisenmenger
Fármacos para tratar la hipertensión arterial pulmonar (p. ej., análogos de la prostaciclina, antagonistas de la endotelina, inhibidores de la 5-fosfodiesterasa)
Abordaje de "Tratar y reparar"
Tratamiento de sostén
Trasplante cardiopulmonar
En condiciones ideales, las operaciones correctivas deben realizarse en fases tempranas para prevenir el síndrome de Eisenmenger. Una vez que aparece el síndrome, no hay ningún tratamiento específico, excepto el trasplante cardiopulmonar, pero se ha demostrado que los fármacos que pueden reducir la presión en la arteria pulmonar tienen al menos un efecto beneficioso modesto sobre la supervivencia (1, 2).
Se ha demostrado que los análogos de la prostaciclina (p. ej., treprostinil, epoprostenol), los antagonistas de la endotelina (p. ej., bosentán) y los inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (p. ej., sildenafil, tadalafil) mejoran el rendimiento en pruebas de caminata de 6 min y reducen el propéptido natriurético cerebral N-terminal (NT-proBNP). En un pequeño número de pacientes, la terapia agresiva con fármacos vasodilatadores pulmonares produce un cortocircuito neto de izquierda a derecha, lo que permite la reparación quirúrgica del defecto cardíaco subyacente y una reducción significativa de la presión media en la arteria pulmonar. Esto se ha llamado el abordaje de tratar y reparar.
El tratamiento sintomático consiste en evitar condiciones capaces de exacerbar el síndrome (p. ej., embarazo, depleción de volumen, ejercicio isométrico, altitud elevada, tabaquismo) El oxígeno suplementario puede proporcionar cierto beneficio.
La policitemia sintomática puede tratarse mediante flebotomía prudente para reducir el hematocrito a 55-65% más reemplazo de volumen simultáneo con solución fisiológica normal. En cambio, la policitemia compensada y asintomática no requiere flebotomía, independientemente del hematocrito. La flebotomía finalmente conduce a una deficiencia de hierro, que se asocia con un mayor riesgo de resultados adversos. En caso de que se confirme una deficiencia de hierro, se debe administrar con cuidado hierro suplementario para reponer las reservas de hierro.
La hiperuricemia puede tratarse con alopurinol en dosis de 300 mg por vía oral 1 vez al día.
La terapia anticoagulante es controvertida porque el riesgo de trombosis de la arteria pulmonar y otros fenómenos tromboembólicos debe equilibrarse con el riesgo de hemorragia pulmonar. La terapia con warfarina es potencialmente dañina debido al riesgo de hemorragia pulmonar, por lo que el uso de anticoagulantes debe ser individualizado (1). Aunque no hay evidencia clara, la aspirina en dosis bajas podría prevenir las complicaciones trombóticas.
La expectativa de vida depende del tipo y la gravedad de la anomalía congénita de base y varía de 20 a 50 años. En pacientes no tratados, la baja tolerancia al ejercicio y las complicaciones secundarias limitan mucho la calidad de vida. Se demostró que el uso de terapias vasodilatadoras pulmonares avanzadas mejora la capacidad funcional y parece aumentar la tasa de supervivencia.
El trasplante de corazón y pulmón o el trasplante de pulmón con reparación cardíaca puede ser una opción, pero el trasplante se reserva para pacientes con síntomas graves y calidad de vida inaceptable. El pronóstico a largo plazo después del trasplante está reservado.
Todos los pacientes deben recibir profilaxis de la endocarditis antes de procedimientos odontológicos o quirúrgicos en los que es probable una bacteriemia.
Referencias del tratamiento
1. Diller GP, Korten MA, Bauer UMM, et al: Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects. Eur Heart J 37(18):1449–1455, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv743
2. Kempny A, Hjortshoj CS, Gu H, et al: Predictors of death in contemporary adult patients with Eisenmenger syndrome: a multicenter study. Circulation 135(15): 1432–1440, 2017. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023033
Conceptos clave
Las anomalías cardíacas que implican grandes cortocircuitos intracardiacos de izquierda a derecha a menudo eventualmente causan aumento de la resistencia pulmonar, que causa cortocircuito bidireccional y en última instancia, de derecha a izquierda (reversión del cortocircuito).
Con la reversión del cortocircuito, la sangre desoxigenada ingresa en la circulación sistémica, causando hipoxia y sus complicaciones (p. ej., dedos hipocráticos en manos y pies, policitemia secundaria); la policitemia puede causar hiperviscosidad, accidente cerebrovascular u otras afecciones tromboembólicas, o hiperuricemia.
Los síntomas generalmente no se presentan hasta los 20 a 40 años en pacientes con derivación pretricúspidea; en los que se sometieron a una derivación postricuspídea, los síntomas pueden ocurrir durante los primeros años de vida.
Los síntomas consisten en cianosis, síncope, disnea de esfuerzo, cansancio, dolor torácico, palpitaciones, arritmias auriculares y ventriculares, hemoptisis y insuficiencia cardíaca derecha y muerte súbita.
La operación correctiva de la anomalía cardiaca subyacente a edad apropiada previene el síndrome de Eisenmenger en estos pacientes.
No existe un tratamiento específico una vez que el síndrome se desarrolla, además del trasplante cardiopulmonar, pero son útiles los fármacos que pueden disminuir la resistencia vascular pulmonar (p. ej., análogos de la prostaciclina, antagonistas de la endotelina, inhibidores de la 5-fosfodiesterasa).
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
