Síndromes hipereosinofílicos clonales
Característica | Variante mieloproliferativa | Variante linfoproliferativa |
|---|---|---|
Genética | Reordenamiento de PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2, o ETV6-ABL1 | Población clonal de linfocitos T con fenotipo aberrante |
Manifestaciones clínicas y hallazgos de laboratorio | Anemia Niveles elevados de triptasa sérica Aumento de las concentraciones séricas de vitamina B12 Fibrosis endomiocárdica Eosinófilos hipogranulosos o vacuolados Mielofibrosis Esplenomegalia Trombocitopenia | Angioedema Inmunocomplejos circulantes (a veces, con enfermedad del suero) Hipergammaglobulinemia (en especial IgE) Anomalías de la piel |
Mayor riesgo de trastorno futuro | Linfoma de linfocitos T | |
Respuesta a fármacos | Imatinib y otros inhibidores de tirosina cinasa | Corticosteroides |