La leucemia es una afección maligna que implica la producción excesiva de leucocitos inmaduros o anormales, lo que finalmente suprime la producción de células sanguíneas normales y produce síntomas relacionados con las citopenias.
Por lo general, la transformación maligna tiene lugar en el nivel de la célula madre pluripotente, aunque a veces afecta una célula madre especializada con capacidad de autorrenovación más limitada. La proliferación anormal, la expansión clonal, la diferenciación aberrante y la disminución de la apoptosis (muerte celular programada) determinan el reemplazo de los elementos normales de la sangre por células malignas.
La American Cancer Society estimó que en 2023, en los Estados Unidos ocurrirían alrededor de 60.000 casos nuevos de leucemia (de todo tipo) en adultos y niños, y alrededor de 24.000 muertes.
Clasificación de la leucemia
El enfoque actual para clasificar la leucemia se basa en el sistema de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2016 (classification for hematopoietic neoplasms). La clasificación de la OMS se basa en una combinación de características clínicas y morfología, inmunofenotipo y factores genéticos. Otros sistemas de clasificación menos utilizados incluyen el sistema French-American-British (FAB), que se basa en la morfología de los leucocitos anormales.
Las leucemias también se suelen clasificar en
Aguda o crónico: según el porcentaje de blastos o células leucémicas en la médula ósea o la sangre
Mieloide o linfoide: según el linaje predominante de las células malignas
Las cuatro leucemias más comunes y sus características distintivas se resumen en la tabla Hallazgos en el diagnóstico de las leucemias más comunes.
En 2023, la American Cancer Society estimó la distribución de nuevos casos de Estados Unidos por tipo de leucemia de la siguiente manera (1):
Otras leucemias: 8%
Hallazgos en el momento del diagnóstico de las leucemias más frecuentes
Característica | ||||
|---|---|---|---|---|
Edad pico de incidencia | Infancia | Cualquier edad | Mediana edad y ancianos | Edad adulta |
Recuento leucocitario | Alto en el 50% Normal o bajo en el 50% | Alto en el 60% Normal o bajo en el 40% | Alto en el 98% Normal o bajo en el 2% | Alto en el 100% |
Fórmula leucocítica | Numerosos linfoblastos | Numerosos mieloblastos | Linfocitos pequeños | Toda la serie mielocítica |
Anemia | Grave en > 90% | Grave en > 90% | Leve en aproximadamente 50% | Leve en el 80% |
Plaquetas | Bajas en > 80% | Bajas en > 90% | Bajas en el 20-30% | Alto en el 60% Bajas en el 10% |
Linfadenopatía | Frecuente | Ocasionales | Frecuente | Infrecuente |
Esplenomegalia | En el 60% | En el 50% | Habitual y moderada | Habitual y grave |
Otras características | Sin profilaxis, es frecuente el compromiso del sistema nervioso central | El sistema nervioso central pocas veces está afectado A veces bastones de Auer en los mieloblastos | En ocasiones, anemia hemolítica e hipogammaglobulinemia | Baja concentración de fosfatasa alcalina en los leucocitos Cromosoma Filadelfia-positivo en > 90% |
Leucemias agudas
Las leucemias agudas consisten predominantemente en células poco diferenciadas (por lo general, blastocitos). Las leucemias agudas se dividen en
Leucemias crónicas
Las leucemias crónicas tienen células más maduras que las leucemias agudas. Por lo general, las leucemias crónicas se manifiestan por leucocitosis, con o sin citopenia, en una persona por lo demás asintomática. Los hallazgos y el tratamiento difieren significativamente entre la
Síndromes mielodisplásicos
Los síndromes mielodisplásicos son un grupo de trastornos de células madre hematopoyéticas clonales unificados por la presencia de distintas mutaciones de células madre hematopoyéticas. Estos causan insuficiencia progresiva de la médula ósea, pero con una proporción insuficiente de blastos (< 20%) para efectuar un diagnóstico definitivo de leucemia mieloide aguda; entre el 40 y el 60% de los casos evoluciona a una leucemia mieloide aguda.
Reacción leucemoide
Una reacción leucemoidea es un recuento de neutrófilos > 50.000/mcL (> 50 × 109/L) no causado por la transformación maligna de una célula madre hematopoyética. Puede deberse a una variedad de causas, particularmente otros cánceres o infección sistémica. Por lo general, la causa es evidente, pero la neutrofilia benigna aparente puede simularse en la leucemia neutrofílica crónica o en la leucemia mieloide crónica.
Referencia general
1. American Cancer Society: Cancer Facts and Statistics. https://www.cancer.org/research/cancer-facts-statistics.html
Factores de riesgo para la leucemia
El riesgo de presentar leucemia aumenta en pacientes con
Antecedentes de exposición a radiación ionizante (p. ej., después de las bombas de Hiroshima y Nagasaki) o a sustancias químicas (p. ej., benceno, algunos pesticidas, hidrocarburos poliaromáticos en el humo del tabaco); la exposición puede ocasionar leucemias agudas
Tratamiento previo con ciertos medicamentos antineoplásicos, incluidos agentes alquilantes, inhibidores de la topoisomerasa II, hidroxiurea, y lenalidomida de mantenimiento después de un trasplante autólogo de células madre con regímenes de acondicionamiento que contienen melfalán para el mieloma múltiple; puede conducir a un tipo de leucemia mieloide aguda llamada t o relacionada con la terapia
La infección viral (p. ej., por el virus linfotrópico T humano 1 o 2, el virus Epstein Barr) rara vez puede causar ciertas formas de leucemia linfoblástica aguda; esto se observa principalmente en regiones donde tales infecciones son comunes, como Asia y África
Antecedentes de trastornos hematológicos antecedentes, incluidos síndromes mielodisplásicos y neoplasias mieloproliferativas, que pueden provocar a leucemia mieloide aguda
Condiciones genéticas preexistentes (p. ej., anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia, síndrome de Down, xerodermia pigmentosa, síndrome de Li-Fraumeni), que pueden predisponer a la leucemia mieloide aguda y a la leucemia linfoblástica aguda.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
Leukemia and Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: Provides information on education programs and conferences and resources for referrals to specialty care
