Las enfermedades causadas por proteínas anormales en la sangre, habitualmente inmunoglobulinas, pueden incidir en la fragilidad vascular y provocar una púrpura.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos hemorrágicos vasculares).
Púrpura se refiere a las lesiones cutáneas o mucosas purpúreas causadas por hemorragia. Las lesiones pequeñas (< 2 mm) se denominan petequias y las lesiones grandes se denominan equimosis o hematomas.
Amiloidosis
La amiloidosis causa depósito de amiloide dentro de los vasos de la piel y el tejido subcutáneo, lo que puede aumentar la fragilidad vascular y provocar púrpura. La púrpura típicamente ocurre en los miembros superiores en contraste con la trombocitopenia inmune, en la que la púrpura ocurre principalmente en los miembros inferiores. La púrpura periorbitaria o el exantema purpúrico que se manifiesta en un paciente sin trombocitopenia después de acariciar suavemente la piel sugiere una amiloidosis.
Algunos pacientes con amiloidosis tienen macroglosia (lengua agrandada) y pueden presentar depósitos de amiloide en los hombros y en la piel.
En algunos pacientes, el factor X de coagulación es adsorbido por el amiloide, con la consiguiente deficiencia, pero ésta en general no causa hemorragia.
La mayoría de los pacientes tienen niveles elevados de cadenas ligeras libres en suero.
El diagnóstico de la amiloidosis se confirma mediante biopsia de tejido (p. ej., tinción birrefringente rojo Congo del tejido afectado o del aspirado de un panículo adiposo abdominal).
Crioglobulinemia
La crioglobulinemia produce inmunoglobulinas que precipitan cuando se enfría el plasma (es decir, crioglobulinas) mientras circula por la piel y el tejido subcutáneo de los miembros. Las crioglobulinas pueden ser IgG, IgM o IgA. Las crioglobulinas mixtas suelen estar compuestas por IgM que forma complejos con una IgG monoclonal o policlonal. Los inmunocomplejos pueden interferir con la función plaquetaria normal y la polimerización de la fibrina.
En ocasiones, las inmunoglobulinas monoclonales formadas en la macroglobulinemia (linfoma linfoplasmocítico) o en el mieloma múltiple se comportan como crioglobulinas, al igual que los inmunocomplejos IgM-IgG formados en algunas enfermedades infecciosas crónicas, la mayoría de las veces hepatitis C.
Las crioglobulinas también pueden ser idiopáticas.
La crioglobulinemia también puede causar vasculitis de pequeños vasos, que pueden provocar púrpura; la hiperviscosidad y el traumatismo vascular directo pueden contribuir. La crioglobulinemia puede manifestarse con necrosis hemorrágica acral, púrpura palpable, livedo reticularis y úlceras en las piernas.
Las crioglobulinas pueden detectarse por pruebas de laboratorio.
Púrpura hipergammaglobulinémica
La púrpura hipergammaglobulinémica es una púrpura vasculítica que afecta fundamentalmente a mujeres. Aparecen grupos de pequeñas lesiones purpúricas palpables, recurrentes, en las piernas. Estas lesiones dejan pequeñas manchas marrones residuales. Muchos pacientes presentan manifestaciones de un trastorno inmunitario de base (p. ej., síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico [lupus eritematoso sistémico]).
El hallazgo diagnóstico es un aumento policlonal en la IgG. Puede ser necesaria una biopsia de piel.
Vasculitis asociada a inmunoglobulina A
vasculitis asociada a inmunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schonlein) es una vasculitis de pequeños vasos mediada por IgA que ocurre principalmente en niños. Afecta la piel, las articulaciones, el intestino y los riñones.
La púrpura palpable se desarrolla principalmente en la parte inferior de las piernas y los glúteos. Debido a su distribución, puede confundirse con eritema nudoso, una paniculitis inflamatoria reactiva que puede ocurrir en pacientes con una variedad de trastornos infecciosos, inmunitarios, neoplásicos e inducidos por fármacos.
Síndrome de hiperviscosidad
El síndrome de hiperviscosidad, por lo general secundario a un marcado aumento de la concentración plasmática de IgM también puede provocar púrpura y otras formas de hemorragia anormal (p. ej., epistasis profusa) en pacientes con macroglobulinemia. Las elevaciones pronunciadas de otras inmunoglobulinas (especialmente IgA e IgG3) también pueden asociarse con el síndrome de hiperviscosidad.
