Un feocromocitoma es un tumor que se suele originar en las células cromafines de las glándulas suprarrenales y causa una secreción excesiva de catecolaminas, hormonas potentes que provocan hipertensión y otros síntomas.
La hipertensión arterial es el síntoma más importante, pero puede haber muchos otros, como taquicardia, sudoración excesiva, mareos al ponerse de pie, respiración rápida y cefalea intensa.
Para el diagnóstico, se miden las concentraciones sanguíneas de catecolaminas o de sus subproductos y se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen para intentar encontrar el tumor.
Por lo general, el mejor tratamiento es la extirpación del feocromocitoma.
(Véase también Introducción a las glándulas suprarrenales y la figura Una mirada de cerca a las glándulas suprarrenales.)
La mayoría de los feocromocitomas crecen dentro de la parte interna de las glándulas suprarrenales (la médula). aunque alrededor del 10% crecen en células cromafines situadas fuera de las glándulas suprarrenales. Menos del 10% de los feocromocitomas que crecen en el interior de las glándulas suprarrenales son malignos, pero este porcentaje es mayor en los que se encuentran fuera. Los feocromocitomas son más frecuentes en personas entre 20 y 40 años de edad.
En ocasiones, los feocromocitomas se deben a una afección hereditaria inusual denominada neoplasia endocrina múltiple, que conlleva una tendencia a presentar tumores en las glándulas tiroidea, paratiroidea y suprarrenales. Los feocromocitomas también se desarrollan en presencia de la enfermedad de Von Hippel-Lindau y de neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen) o una serie de otras enfermedades genéticas. Es probable que casi el 50% de las personas con feocromocitomas tengan una enfermedad genética o hereditaria como las mencionadas.
Síntomas del feocromocitoma
Los feocromocitomas pueden ser muy pequeños. Sin embargo, incluso un feocromocitoma pequeño produce grandes cantidades de potentes catecolaminas. Las catecolaminas son hormonas como la epinefrina (adrenalina), la norepinefrina y la dopamina, que tienden a aumentar en gran medida la presión arterial y la frecuencia cardíaca y causar otros síntomas asociados, por lo general, a situaciones potencialmente mortales.
El síntoma principal del feocromocitoma es la hipertensión, que puede ser muy grave. Sin embargo, solo aproximadamente 1 de cada 1000 personas con hipertensión tiene un feocromocitoma. Los síntomas son
Taquicardia
Sudoración excesiva
Aturdimiento al ponerse de pie
Respiración rápida
Piel fría y húmeda (sudorosa)
Dolores de cabeza intensos
Dolor torácico y de estómago
Náuseas y vómitos
Trastornos de la visión
Hormigueo en los dedos
Estreñimiento
Una extraña sensación de inminente fatalidad
Cuando estos síntomas aparecen de forma repentina y brusca, pueden parecerse una crisis de angustia.
En la mitad de las personas afectadas, los síntomas van y vienen, algunas veces desencadenados por la presión sobre el tumor, masajes, fármacos (sobre todo, anestésicos y beta-bloqueantes), traumas emocionales y, en contadas ocasiones, la micción. Sin embargo, suele ser común tener estos síntomas como manifestaciones de un estado de ansiedad, sin que guarden relación con un trastorno glandular.
Diagnóstico del feocromocitoma
Análisis de sangre y orina
Tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear
El feocromocitoma es difícil de detectar porque, casi en la mitad de los casos, el único síntoma es la hipertensión persistente. Sin embargo, cuando esta hipertensión aparece en un paciente joven, es intermitente o viene acompañada de otros síntomas de feocromocitoma, se procede a realizar determinados análisis. Por ejemplo, se mide la concentración de ciertas catecolaminas o de sus subproductos en muestras de sangre o de orina.
Debido a la hipertensión y a otros síntomas, puede que se recete un beta-bloqueante antes de saberse que la causa es un feocromocitoma. Pero estos medicamentos empeoran la hipertensión que acompaña a un feocromocitoma. Esta reacción paradójica a menudo aclara el diagnóstico.
Si la concentración de catecolaminas es elevada, la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética nuclear (RMN) u otra prueba de diagnóstico por la imagen permiten localizar el feocromocitoma. También puede ser útil una prueba en que se inyectan sustancias radiactivas que tienen tendencia a acumularse en los feocromocitomas. Posteriormente, se realiza una gammagrafía para determinar dónde se encuentran estas sustancias radiactivas.
Una vez confirmado el feocromocitoma, los médicos suelen indicar pruebas genéticas.
Tratamiento del feocromocitoma
Extirpación quirúrgica del tumor
Medicamentos para controlar la presión arterial
Por lo general, el mejor tratamiento es la extirpación del feocromocitoma. Sin embargo, la intervención quirúrgica se suele posponer hasta que se logra normalizar la secreción tumoral de catecolaminas mediante la administración de medicamentos, ya que una concentración alta de catecolaminas durante la cirugía es peligrosa. Esta secreción hormonal se detiene con ayuda de la fenoxibenzamina o de un medicamento similar. Una vez conseguido este objetivo, puede administrarse sin riesgo un beta-bloqueante para que los síntomas sigan normalizándose.
Si el feocromocitoma es maligno y se ha extendido, la quimioterapia ya no es eficaz. Algunos fármacos quimioterápicos más nuevos, como la temozolomida y el sunitinib, contribuyen a retrasar el crecimiento del tumor. También puede ser muy eficaz administrar un radioisótopo, como metayodobenzilguanidina (MIBG) u octreotide radiactivo, que se dirige al tejido tumoral. Los efectos peligrosos del exceso de catecolaminas secretadas por el tumor casi siempre pueden evitarse mediante la administración de fenoxibenzamina o un medicamento similar, como doxazosina, y betabloqueantes de forma continua.
