El síndrome de Budd-Chiari es consecuencia del bloqueo total o parcial del flujo sanguíneo procedente del hígado por coágulos de sangre. Este bloqueo puede ocurrir en cualquier punto de las pequeñas y grandes venas que transportan la sangre desde el hígado (venas hepáticas) hasta la vena cava inferior.
Algunas personas no presentan síntomas, pero otras experimentan cansancio, dolor abdominal, náuseas e ictericia.
Se acumula líquido en el abdomen, el bazo aumenta de tamaño y algunas veces se produce una hemorragia grave en el esófago.
La ecografía Doppler permite detectar un estrechamiento (estenosis) o bloqueo de las venas.
Pueden administrarse fármacos para disolver o reducir el tamaño del coágulo, o realizar una conexión entre las venas para que la sangre circule sin pasar por el hígado.
(Véase también Introducción a los trastornos vasculares del hígado.)
El síndrome de Budd-Chiari se produce generalmente cuando un coágulo produce una estenosis o un bloqueo de las venas hepáticas que drenan la sangre fuera del hígado.
Debido a que la salida de sangre del hígado se ve impedida, la sangre vuelve al hígado, provocando su engrosamiento. El bazo también puede aumentar de tamaño. Este retorno de la sangre (congestión) provoca un aumento de la presión sanguínea en la vena porta, la cual lleva la sangre del intestino al hígado. Este aumento de la presión, llamado hipertensión portal, puede dar lugar a una dilatación y torsión (varices) de las venas en el esófago (varices esofágicas). La hipertensión portal, junto con la congestión y la lesión del hígado, conduce a la acumulación de líquido en el abdomen (llamada ascitis), a la que también contribuyen los riñones al participar en la retención de sal y agua.
El coágulo también puede extenderse a la vena cava inferior (la gran vena que transporta sangre desde la parte inferior del cuerpo, incluido el hígado, hasta el corazón). Las venas varicosas en el abdomen cerca de la superficie de la piel pueden desarrollarse y hacerse evidentes.
Con el tiempo, aparece una cirrosis hepática grave.
Causas del síndrome de Budd-Chiari
Por lo general, la causa es un trastorno que hace que la sangre sea más propensa a formar coágulos, como por ejemplo:
Embarazo o uso de anticonceptivos orales
El exceso de glóbulos rojos (policitemia)
Anemia de células falciformes (anemia drepanocítica o drepanocitosis)
Lesión
A veces el síndrome de Budd-Chiari empieza repentinamente y de manera bastante grave, normalmente durante el embarazo. Durante el embarazo, la sangre coagula con mayor facilidad. De hecho, en algunas mujeres, un trastorno de la coagulación sanguínea puede manifestarse por primera vez durante el embarazo.
Otras causas son, por ejemplo, los trastornos que ocurren cerca de las venas hepáticas, como las infecciones parasitarias y los tumores hepáticos o tumores renales, que invaden o ejercen presión sobre las venas. En Asia y África del Sur, la causa es generalmente una membrana que bloquea la vena cava inferior y que, a menudo, ya está presente en el nacimiento por causas que se desconocen.
Síntomas del síndrome de Budd-Chiari
Los síntomas varían un poco dependiendo de si la obstrucción ocurre lentamente o de repente.
Por lo general, el bloqueo y los síntomas suelen aparecer de forma gradual en meses. Frecuentemente se experimenta cansancio. El hígado agrandado se vuelve doloroso a la palpación y las personas afectadas presentan dolor abdominal. Puede acumularse líquido en las piernas, causando hinchazón (edema), o en el abdomen, causando ascitis. Asimismo pueden aparecer venas varicosas en el esófago. Estas venas varicosas del esófago pueden romperse y sangrar, a veces profusamente (véase Hemorragia gastrointestinal) y la persona puede vomitar sangre. Una hemorragia de este tipo es una urgencia médica. Si aparece cirrosis, es posible que lleve a una insuficiencia hepática. La insuficiencia hepática a su vez puede provocar deterioro de la funcionalidad cerebral (encefalopatía hepática), que da lugar a confusión e incluso coma.
En algunas personas, los bloqueos ocurren de repente. La obstrucción que se produce durante el embarazo suele ser súbita. Algunos síntomas son los mismos que los de la obstrucción que aparece de forma gradual: cansancio, hígado aumentado de tamaño (hepatomegalia) y doloroso a la palpación, así como dolor en la parte superior del abdomen. Otros síntomas son vómitos y coloración amarillenta de la piel y de la parte blanca de los ojos (ictericia). La insuficiencia hepática grave es rara.
Diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari
Los médicos sospechan el síndrome de Budd-Chiari en las personas con alguno de los siguientes indicadores:
Hepatomegalia, ascitis, insuficiencia hepática o cirrosis sin causa evidente, incluso después de realizar pruebas
Resultados anómalos de los análisis de sangre para evaluar la función hepática, junto con trastornos que aumentan el riesgo de formación de coágulos de sangre
Si los resultados de las pruebas de función hepática están alterados se realiza una prueba de diagnóstico por la imagen, generalmente una ecografía Doppler. Si el diagnóstico aún no está claro se lleva a cabo una resonancia magnética de los vasos sanguíneos (angiografía por resonancia magnética) o una tomografía computarizada (TC) (véase Pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado y de la vesícula biliar).
Si está prevista una intervención quirúrgica o un procedimiento para ensanchar un vaso sanguíneo o para redireccionar el flujo sanguíneo, será necesario practicar una venografía. Para ello se realizan radiografías de las venas después de inyectar un agente de contraste radiopaco (que es visible en la radiografía) en una vena de la ingle.
Puede realizarse una biopsia del hígado para confirmar el diagnóstico y determinar si se ha desarrollado cirrosis.
Tratamiento del síndrome de Budd-Chiari
Fármacos (para disolver o prevenir los coágulos de sangre)
Procedimientos para mejorar la circulación sanguínea
Trasplante de hígado (en personas con insuficiencia hepática)
El tratamiento depende de la rapidez con que progrese la enfermedad y de su gravedad.
Cuando los síntomas aparecen repentinamente y la causa es un coágulo, puede ser eficaz el tratamiento con fármacos fibrinolíticos (trombolíticos), que disuelven los coágulos. Para el tratamiento a largo plazo suelen ser necesarios los anticoagulantes (como la warfarina) para evitar el crecimiento o la reaparición de los coágulos.
Si una membrana ha obstruido una vena, o esta se ha estenosado, puede llevarse a cabo una angioplastia para dilatarla. Para este procedimiento (llamado angioplastia transluminal percutánea) se introduce, a través de la piel, en un vaso sanguíneo (como una vena en el cuello) un catéter con un balón desinflado en la punta y se hace llegar hasta la vena obstruida. A continuación se infla el balón, el cual ensancha la vena. También se puede insertar un tubo de malla metálica (stent) y dejarlo colocado para mantener abierta la vena.
Otra solución consiste en crear una ruta alternativa para el flujo sanguíneo, sin pasar por el hígado. Este procedimiento, llamado derivación portosistémica intrahepática transyugular, reduce la presión en la vena porta. Para la intervención se aplica anestesia local para adormecer el cuello, se inserta un catéter con una aguja cortante en una vena de esta zona (vena yugular) y se pasa a través de la vena cava hasta llegar a la vena hepática. La aguja se utiliza para crear una conexión (llamada derivación) entre una rama de la vena hepática y la vena porta, de modo que la sangre pueda evitar el hígado. A continuación, se introduce una endoprótesis vascular (stent) y se coloca en la derivación para mantenerla abierta. La derivación permite que la sangre se desvíe del hígado, fluyendo de la vena porta (que normalmente lleva sangre al hígado) directamente a las venas hepáticas (que drenan la sangre desde el hígado). La sangre vuelve al corazón a través de la vena cava inferior. Sin embargo, tales derivaciones aumentan el riesgo de generar encefalopatía hepática (deterioro de la función cerebral debido a una disfunción hepática). Además, a veces las derivaciones se bloquean, especialmente en personas que tienen tendencia a formar coágulos de sangre.
Un trasplante de hígado puede salvar la vida, sobre todo en las personas con insuficiencia hepática grave.
También se tratan las afecciones derivadas de la enfermedad:
Sangrado por venas varicosas (también llamadas varices) en el esófago: se pueden utilizar varias técnicas para detener el sangrado. Generalmente se introducen por la boca unas bandas de goma con un tubo flexible de visualización (endoscopio) y se hacen pasar hacia el interior del esófago, con la finalidad de atar las venas varicosas (ligadura).
Acumulación de líquido en el abdomen (también llamada ascitis): una dieta baja en sal (sodio) y el uso de diuréticos pueden ayudar a prevenir la acumulación excesiva de líquido en el abdomen.
La mayoría de las personas necesitan tomar anticoagulantes indefinidamente para evitar el desarrollo de nuevos bloqueos.
Pronóstico del síndrome de Budd-Chiari
Cuando la vena está completamente bloqueada, la mayoría de las personas, si no se tratan, mueren de insuficiencia hepática en 3 años. Cuando la obstrucción no es total, la esperanza de vida es más larga, pero puede variar.
