La colangitis esclerosante primaria es la inflamación con fibrosis progresiva y estrechamiento de las vías biliares dentro y fuera del hígado. Finalmente, los conductos se bloquean y se destruyen. Aparece cirrosis, insuficiencia hepática y a veces cáncer de las vías biliares.
Los síntomas comienzan gradualmente e incluyen fatiga progresiva, prurito y, más tarde, ictericia.
Una prueba de diagnóstico por la imagen confirma el diagnóstico.
El tratamiento se centra en el alivio de los síntomas, pero solo el trasplante hepático puede prolongar la vida.
La bilis es un líquido producido por el hígado que ayuda a la digestión. La bilis se transporta a través de pequeños tubos (vías biliares) que llevan la bilis a través del hígado y luego desde el hígado hasta la vesícula biliar y el intestino delgado. (Véase también Introducción a los trastornos de la vesícula biliar y de las vías biliares y la figura El hígado y la vesícula biliar.)
En la colangitis esclerosante primaria, las vías biliares se inflaman, lo que puede conducir a la cicatrización de las vías biliares y del tejido hepático que progresa, llegando a ser grave (un trastorno denominado cirrosis). El tejido cicatricial estrecha y bloquea las vías biliares. Como consecuencia, las sales biliares, que ayudan al organismo a absorber las grasas, no se excretan normalmente. La enfermedad se parece a la colangitis biliar primaria, excepto en que tanto las vías biliares de fuera como de dentro del hígado quedan afectadas. La causa es desconocida, pero probablemente es autoinmunitaria (cuando el sistema inmunitario ataca a los tejidos del propio organismo).
La colangitis esclerosante primaria afecta con mayor frecuencia a hombres jóvenes y se diagnostica a una edad promedio de 40 años. Frecuentemente, aparece en personas con enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente colitis ulcerosa. Tiene tendencia a afectar a miembros de una misma familia, lo que sugiere que puede existir cierta predisposición genética. En algunas personas con genes que los hacen vulnerables al trastorno, el desencadenante de la enfermedad puede ser una infección o una lesión de las vías biliares.
Síntomas de la colangitis esclerosante primaria
Los síntomas suelen comenzar de forma gradual con empeoramiento del cansancio y del prurito. La ictericia (coloración amarillenta de la piel y de los ojos) tiende a producirse más tarde.
A veces aparecen inflamación e infección recurrente de las vías biliares (colangitis bacteriana). La colangitis bacteriana causa dolor en el abdomen superior, ictericia y fiebre.
Dado que las sales biliares no son excretadas normalmente, los pacientes pueden ser incapaces de absorber suficientes grasas y vitaminas liposolubles (A, D, E y K). Estos defectos de la secreción de bilis conducen a osteoporosis, facilidad para la aparición de hematomas y propensión hemorrágica y deposición de heces grasientas y fétidas (esteatorrea). En las tres cuartas partes de las personas con colangitis esclerosante primaria se desarrollan cálculos biliares y cálculos de las vías biliares. El hígado y el bazo aumentan de tamaño.
Con la progresión de la enfermedad aparecen síntomas de cirrosis. La cirrosis avanzada provoca lo siguiente:
Aumento de la presión sanguínea en la vena que transporta la sangre desde los intestinos hacia el hígado (hipertensión portal)
Acumulación de fluido en la cavidad abdominal (ascitis)
Insuficiencia hepática, cuya evolución puede tener un desenlace mortal
Algunas personas no tienen síntomas hasta que el trastorno está ya en una fase avanzada y se manifiesta la cirrosis. Los síntomas pueden tardar hasta 10 años en aparecer.
Del 10 al 15% de las personas afectadas por colangitis esclerosante primaria desarrollan cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma).
Por lo general, la colangitis esclerosante primaria empeora gradualmente y provoca insuficiencia hepática.
Diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria
Pruebas hepáticas en sangre
Ecografía, seguida de otras pruebas de diagnóstico por la imagen
La sospecha de este trastorno suele aparecer a causa de unos resultados anómalos en las pruebas funcionales hepáticas realizadas como parte de una exploración física regular o con cualquier otro fin. Entonces, suele procederse a la realización de una ecografía para verificar la obstrucción de las vías biliares exteriores al hígado. Las pruebas que confirman el diagnóstico son las siguientes:
Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM): se emplea resonancia magnética nuclear (RMN) para obtener imágenes de las vías biliares y del conducto pancreático. Esta prueba ayuda a confirmar la colangitis esclerosante y descartar otras causas de obstrucción de la vía biliar.
Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): se obtienen radiografías después de haber inyectado en las vías biliares, por medio de un endoscopio, un agente de contraste radiopaco visible en las radiografías (véase también la figura Qué es la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica). La CPRE es menos deseable que la CPRM porque la CPRE es más invasiva y requiere la inyección de un agente de contraste, por lo que debe evitarse a menos que sea necesario para tratar las complicaciones del trastorno.
Se pueden realizar regularmente análisis de sangre y CPRM para detectar cáncer de las vías biliares y el tejido hepático.
Las personas que reciben un diagnóstico de colangitis esclerosante primaria también deben someterse a una colonoscopia con biopsias para determinar si también sufren enfermedad inflamatoria intestinal.
Tratamiento de la colangitis esclerosante primaria
Tratamiento de los síntomas y las complicaciones
En algunas ocasiones, trasplante de hígado
Si la persona no padece síntomas, no se requiere tratamiento. Sin embargo, las personas afectadas se deben someter al menos dos veces al año a análisis de sangre y a una exploración clínica para controlar la progresión de la enfermedad.
Los fármacos ácido ursodeoxicólico y colestiramina pueden contribuir a aliviar el prurito. La colangitis bacteriana recurrente se trata con antibióticos. Se realiza una CPRE cuando es necesario ensanchar (dilatar) los conductos bloqueados. A veces, se insertan temporalmente tubos (prótesis) para mantener abiertos los conductos.
El trasplante de hígado es el único tratamiento que prolonga la vida y puede ser curativo. Las personas con cirrosis y complicaciones graves relacionadas con la cirrosis, así como las que padecen colangitis bacteriana recurrente o cáncer en las vías biliares o en el hígado pueden requerir un trasplante de hígado (trasplante hepático).
Si aparece cáncer de las vías biliares y no es posible su extirpación quirúrgica, se introduce una endoprótesis vascular (stent) a través de un endoscopio y se coloca en las vías biliares bloqueadas por el cáncer. Estas endoprótesis vasculares (stents) abren las vías biliares, con lo que pueden aliviar la ictericia y prevenir infecciones recurrentes. Si el cáncer de las vías biliares se limita a la parte inferior del hígado (donde las vías biliares del exterior del hígado se conectan con las vías biliares de su interior), un trasplante de hígado puede ser una opción curativa.
Más información
Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.
International Foundation for Gastrointestinal Disorders (IFFGD): (Fundación Internacional para los Trastornos Gastrointestinales [IFFGD por sus siglas en inglés]): un recurso fiable que ayuda a las personas con trastornos gastrointestinales a controlar su salud.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): (Instituto nacional para la diabetes y las enfermedades digestivas y renales, NIDDK por sus siglas en inglés): información exhaustiva sobre el funcionamiento del aparato digestivo y enlaces a temas relacionados, desde la investigación hasta las opciones de tratamiento.
