La policondritis recidivante es un trastorno autoinmunitario del tejido conjuntivo rara caracterizada por episodios de inflamación dolorosa y destructiva del cartílago y de otros tejidos conjuntivos en muchos órganos.
Las orejas y la nariz se inflaman y se muestran dolorosas al tacto.
Pueden dañarse otros cartílagos del cuerpo, dando lugar a varios síntomas, como ojos rojos o dolorosos, ronquera, tos, dificultad para respirar, erupciones cutáneas y dolor alrededor del esternón.
Para establecer el diagnóstico se pueden realizar análisis de sangre y otras pruebas de laboratorio, pruebas de diagnóstico por la imagen y extracción de un fragmento de tejido para su examen y análisis, además del uso de criterios establecidos.
El tratamiento con corticoesteroides e inmunosupresores suele ser beneficioso cuando los síntomas o las complicaciones son moderados o graves.
Esta enfermedad afecta por igual a hombres y mujeres, en general de mediana edad. La causa de la policondritis recidivante es desconocida, pero se sospecha que puede tratarse de una reacción autoinmunitaria contra el cartílago.
Síntomas de la policondritis recidivante
De modo característico, una oreja o las dos (pero no el lóbulo) están enrojecidas, hinchadas y muy dolorosas. Al mismo tiempo o más tarde, la persona presenta inflamación articular (artritis) leve o grave. Puede resultar afectado el cartílago de cualquier articulación, y puede inflamarse el cartílago que conecta las costillas con el esternón. También es frecuente la inflamación del cartílago nasal. La nariz se vuelve muy sensible al tacto, y puede destruirse el cartílago nasal.
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Otras zonas afectadas incluyen los ojos, lo que conlleva inflamación. En raras ocasiones, la córnea puede agujerearse (perforarse) y dar lugar a ceguera. La laringe, la tráquea y las vías respiratorias pueden verse afectadas, lo que conlleva ronquera, tos no productiva, disnea y nuez dolorosa a la palpación. Con menor frecuencia se afecta el corazón, dando lugar a soplos cardíacos y, en algunos casos, a insuficiencia cardíaca. En raras ocasiones se ven afectados los riñones.
Los brotes de inflamación y dolor duran pocas semanas, desaparecen y vuelven a repetirse durante un periodo de varios años. Con el tiempo, el cartílago de apoyo puede resultar dañado, dando lugar a orejas flácidas, inclinación de la nariz en silla de montar y un hueco en la parte inferior del pecho (tórax en embudo). El nervio del oído interno puede estar afectado y causar posibles problemas con el equilibrio y la audición, y finalmente pueden producirse problemas de visión.
Las personas que sufren esta enfermedad pueden morir si se destruye el cartílago de sus vías respiratorias y se bloquea el flujo de aire, o si el corazón y los vasos sanguíneos se dañan gravemente.
Diagnóstico de policondritis recidivante
Criterios establecidos
En ocasiones, biopsia
La policondritis recidivante se diagnostica cuando el médico observa que se suceden en el tiempo al menos tres de los siguientes síntomas:
Inflamación de ambas orejas
Hinchazón dolorosa en varias articulaciones
Inflamación del cartílago nasal
Inflamación ocular
Lesión del cartílago de las vías respiratorias
Problemas de audición o de equilibrio
La biopsia del cartílago afectado (obtenida con frecuencia de una oreja) puede mostrar anomalías características, pero no es necesaria para el diagnóstico.
Los análisis de sangre, como la velocidad de sedimentación globular, pueden detectar inflamación. Los análisis de sangre también revelarán si la persona tiene un bajo número de glóbulos rojos (eritrocitos) o altos números de glóbulos blancos (leucocitos), y si ciertos anticuerpos están presentes. Aunque los resultados de los análisis de sangre pueden ayudar a los médicos a diagnosticar una policondritis recidivante, por sí solos no pueden confirmar un diagnóstico definitivo porque, a veces, las anomalías que detectan están presentes en personas sanas o en personas que tienen otros trastornos.
Los médicos también evalúan las vías respiratorias con la espirometría (véase Mediciones del volumen y del flujo del pulmón) y la tomografía computarizada (TC) de tórax.
Pronóstico de la policondritis recidivante
Las nuevas terapias han disminuido la tasa de mortalidad y la tasa de supervivencia actual al cabo de 8 años es del 94%. Las personas con policondritis recidivante tienden a morir antes de lo que lo harían, con frecuencia a causa de daños en el corazón, los pulmones o los vasos sanguíneos.
Tratamiento de la policondritis recidivante
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o dapsona para la policondritis recidivante del oído
Corticoesteroides
Algunas veces, medicamentos inmunodepresores
Una policondritis recidivante leve en la oreja se trata con fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o con dapsona. Sin embargo, a la mayoría de las personas se les administra una dosis del corticoesteroide prednisona, que se va reduciendo de modo gradual a medida que los síntomas comienzan a disminuir. En algunas personas los síntomas no disminuyen, por lo que la dosis de corticoesteroide no puede reducirse con facilidad. A estas personas también se les puede administrar metotrexato para reducir la necesidad de corticoesteroides.
Algunas veces los casos muy graves se tratan con fármacos inmunosupresores, como ciclosporina, ciclofosfamida o azatioprina, o con fármacos que inhiben una sustancia química llamada factor de necrosis tumoral (por ejemplo, infliximab o etanercept). Estos fármacos tratan los síntomas, pero no se ha demostrado que alteren el curso final de la enfermedad.
La cirugía puede ser necesaria para corregir el colapso o el estrechamiento de la tráquea.
Las personas que toman corticoesteroides sufren riesgo de fracturas relacionadas con la osteoporosis. Para prevenir la osteoporosis, estas personas reciben medicamentos usados para tratar la osteoporosis, como los bisfosfonatos y los suplementos de vitamina D y calcio.
A las personas que reciben inmunosupresores también se les dan medicamentos para prevenir infecciones, por ejemplo por el hongo Pneumocystis jirovecii (véase prevención de neumonía en personas inmunocomprometidas) y vacunas contra infecciones comunes, como la neumonía, la gripe y la COVID-19.
