La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno grave que consiste en la formación de pequeños coágulos de sangre en todo el cuerpo que bloquean el flujo de sangre a los órganos vitales como el cerebro, el corazón y los riñones.
Los síntomas están relacionados con el lugar del cuerpo donde se forman coágulos de sangre.
El diagnóstico se basa en los síntomas de la persona afectada y en los resultados de sus análisis de sangre.
El tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica consiste en plasmaféresis, corticoesteroides, rituximab y rara vez caplacizumab.
(Véase también Introducción a los trastornos de las plaquetas e Introducción a la trombocitopenia.)
Trombótica significa que se forman coágulos de sangre, trombocitopénica significa que el recuento de plaquetas es bajo y púrpura significa que aparecen manchas o hematomas (generalmente rojos, morados o negros) en la piel. La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno muy poco frecuente en el cual se forma repentinamente una gran cantidad de pequeños coágulos de sangre (trombos) en todo el cuerpo. Está relacionada con el síndrome urémico hemolítico, pero la púrpura trombocitopénica trombótica tiene una mayor probabilidad de afectación en los adultos que el síndrome urémico hemolítico, que es más frecuente en niños.
En la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), los coágulos de sangre no son coágulos de gran tamaño que obstruyen los vasos sanguíneos de gran calibre, como sucede en la trombosis venosa profunda. En cambio, en la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) hay muchos coágulos de pequeño tamaño que bloquean los vasos sanguíneos de pequeño calibre de todo el cuerpo, en particular los del cerebro, el corazón y los riñones. La obstrucción de los vasos sanguíneos daña los órganos y puede comportar la rotura de glóbulos rojos que pasan a través de los vasos parcialmente bloqueados. Los coágulos también consumen un número anormalmente elevado de plaquetas, lo que conlleva una disminución importante en el total de plaquetas del torrente sanguíneo (lo que se denomina trombocitopenia).
Las plaquetas (trombocitos) son células que se fabrican en la médula ósea, circulan por el torrente sanguíneo y contribuyen a la coagulación de la sangre. La sangre contiene habitualmente entre 140 000 y 440 000 plaquetas por microlitro (140 a 440 × 109 por litro). Cuando este recuento cae por debajo de unas 50 000 plaquetas por microlitro de sangre (50 × 109 por litro), puede producirse una hemorragia incluso después de una lesión relativamente menor. Sin embargo, en general, el riesgo más grave de hemorragia se presenta cuando este número cae por debajo de 10 000 a 20 000 plaquetas por microlitro de sangre (10 hasta 20 × 109 por litro). Ante tan escaso número de plaquetas puede producirse un sangrado incluso sin contusiones o lesiones aparentes.
La causa de la púrpura trombocitopénica trombótica es a menudo desconocida, pero algunas personas la desarrollan después de tomar ciertos medicamentos (como quinina, ciclosporina y mitomicina C), después de ciertos tipos de infección intestinal, durante el embarazo o, con muy poca frecuencia, como enfermedad heredada.
En la mayoría de los casos, la púrpura trombocitopénica es un trastorno autoinmunitario, en el que el sistema inmunitario del organismo produce anticuerpos que destruyen una enzima (ADAMTS13). Cuando esta enzima es deficiente, las plaquetas comienzan a formar coágulos inadecuadamente dentro de los vasos sanguíneos, el número de plaquetas en la sangre (recuento de plaquetas) disminuye, y los órganos en los que se forman los coágulos (tales como el cerebro y los riñones) pueden sufrir lesiones.
Síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica
Los síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) aparecen de repente.
Los síntomas asociados a púrpura trombocitopénica trombótica son muy diferentes a los de la mayoría de las otras formas de trombocitopenia.
En la púrpura trombocitopénica trombótica, los pequeños coágulos de sangre que se forman (utilizando plaquetas) causan una amplia variedad de síntomas y de complicaciones, algunas de las cuales pueden ser mortales. Los síntomas que resultan de la presencia de coágulos en el cerebro incluyen dolor de cabeza, confusión, convulsiones y coma. Los síntomas que resultan de la formación de coágulos en el cerebro pueden ser intermitentes, y pueden variar en gravedad. Los síntomas de la presencia de coágulos en el resto del organismo son arritmias cardíacas, sangre en la orina, y dolor abdominal.
Diagnóstico de la púrpura trombocitopénica trombótica
Análisis de sangre para medir el recuento de plaquetas y las concentraciones de enzimas ADAMTS13
Pruebas para autoanticuerpos contra la enzima ADAMTS13
Pruebas para descartar otros trastornos que causan un recuento bajo de plaquetas y sangrado
Los médicos sospechan púrpura trombocitopénica trombótica cuando observan un recuento bajo de plaquetas en personas que han estado enfermas, que han tomado ciertos medicamentos, o que están embarazadas.
Aunque no hay pruebas de sangre que permitan diagnosticar específicamente la púrpura trombocitopénica trombótica, los médicos llevan a cabo una serie de análisis de sangre que, junto con los síntomas de las personas afectadas, ayudan a establecer el diagnóstico. Estos análisis de sangre incluyen con frecuencia pruebas que demuestran que los glóbulos rojos de la sangre están siendo destruidos, pruebas para determinar la funcionalidad renal y pruebas para medir las concentraciones enzimáticas de ADAMTS13 y detectar la presencia de anticuerpos contra la enzima ADAMTS13.
Tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica
Corticosteroides y plasmaféresis
A veces rituximab
Caplacizumab (en raras ocasiones)
Las personas con púrpura trombocitopénica trombótica con frecuencia reciben tratamiento con corticoesteroides e intercambio de plasma (transfusiones de plasma junto con plasmaféresis). En la plasmaféresis se extrae sangre del paciente y se introduce en un aparato que separa las células sanguíneas de la parte líquida de la sangre (plasma). Se descarta el plasma, que contiene anticuerpos causantes de la enfermedad, mientras que se devuelven a la persona las células sanguíneas junto con plasma fresco obtenido de donantes sanitarios.
Rituximab es un fármaco que deprime el sistema inmunitario y se indica a menudo en personas con púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) para prevenir una recaída después de recibir tratamiento con corticoesteroides y plasmaféresis.
Caplacizumab es un fármaco que inhibe la interacción entre una proteína relacionada con la coagulación y las plaquetas. Aunque caplacizumab puede reducir la necesidad de intercambio de plasma y acelerar la recuperación de la púrpura trombocitopénica trombótica, puede aumentar el riesgo de sangrado.
