Panencefalitis esclerosante subaguda

PorBrenda L. Tesini, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
Revisado/Modificado jun 2023
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La panencefalitis esclerosante subaguda, un trastorno encefálico progresivo y generalmente mortal, es una complicación rara del sarampión que aparece meses o años después de esta infección y causa deterioro mental, movimientos musculares involuntarios y convulsiones.

  • La causa de la panencefalitis esclerosante subaguda es el virus del sarampión.

  • Los primeros síntomas suelen ser un bajo rendimiento escolar, olvidos, arrebatos de mal humor, distracción, insomnio y alucinaciones.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas.

  • No existe un tratamiento para la panencefalitis esclerosante subaguda.

  • Esta enfermedad suele ser mortal.

Se cree que la panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE por sus siglas en inglés) es una infección por el virus del sarampión crónica. El virus penetra a veces en el encéfalo durante la infección del sarampión. El virus del sarampión puede causar síntomas inmediatos de infección del encéfalo (encefalitis) o bien permanecer en esta localización durante mucho tiempo sin causar problemas.

El SSPE se produce porque el virus del sarampión se reactiva. En el pasado en los Estados Unidos, sin que se sepa la causa, el trastorno tiene una incidencia de entre 7 y 300 casos por cada millón de personas que fueron infectadas por el virus del sarampión, y de 1 persona por cada millón de personas que recibieron la vacuna del sarampión. Sin embargo, los médicos creen que las personas que desarrollaron panencefalitis esclerosante subaguda después de la vacunación probablemente sufrían un caso leve, no diagnosticado, de sarampión antes de ser vacunadas y que fue la infección por sarampión y no la vacuna la que causó la panencefalitis esclerosante subaguda.

La panencefalitis esclerosante subaguda es muy poco frecuente en Estados Unidos y en Europa Occidental gracias a la vacunación generalizada contra el sarampión. Sin embargo, los análisis de brotes más recientes de sarampión sugieren que la incidencia de panencefalitis esclerosante subaguda puede ser más elevada de lo que se pensaba.

Los hombres resultan más afectados que las mujeres. El riesgo de desarrollar panencefalitis esclerosante subaguda es mayor en personas que contraen sarampión antes de los 2 años de edad. La panencefalitis esclerosante subaguda, por lo general, comienza en los niños o adultos jóvenes, generalmente antes de los 20 años.

Síntomas de la panencefalitis esclerosante subaguda

Los primeros síntomas de la panencefalitis esclerosante subaguda pueden consistir en bajo rendimiento escolar, olvidos, arrebatos de mal humor, distracción, insomnio y alucinaciones. Se producen súbitos espasmos musculares en los brazos, la cabeza o en todo el cuerpo. Finalmente, se producen convulsiones, junto con movimientos musculares anómalos e incontrolables. El deterioro intelectual y del habla continúa avanzando.

Después los músculos se vuelven progresivamente rígidos y resulta difícil tragar. A veces la dificultad para tragar hace que la persona afectada se atragante con su propia saliva, favoreciendo así el desarrollo de neumonía. La enfermedad evoluciona también con ceguera.

En las fases finales, la temperatura corporal sube y se alteran la presión arterial y el pulso.

Diagnóstico de la panencefalitis esclerosante subaguda

  • Análisis del líquido cefalorraquídeo o de sangre

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

El médico sospecha panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE por sus siglas en inglés) en personas jóvenes con deterioro mental y sacudidas musculares.

La confirmación diagnóstica se obtiene a partir del análisis del líquido cefalorraquídeo, mediante la detección analítica de concentraciones altas de anticuerpos contra el virus del sarampión en la sangre, o bien mediante la observación de anomalías cerebrales características en la electroencefalografía (EEG), y la resonancia magnética nuclear (RMN) o la tomografía computarizada (TC).

Si las pruebas no pueden revelar una causa puede ser necesaria una biopsia encefálica.

Tratamiento de la panencefalitis esclerosante subaguda

  • Medicamentos anticonvulsivantes

Nada puede hacerse para detener la progresión de la panencefalitis esclerosante subaguda.

Sin embargo, pueden administrarse anticonvulsivos para controlar o reducir las convulsiones.

Pronóstico de la panencefalitis esclerosante subaguda

El SSPE es casi siempre mortal en 1 a 3 años.

Aunque la muerte suele producirse por neumonía, esta es consecuencia de la debilidad muscular extrema y la falta de control muscular causadas por la enfermedad.

Algunas personas tienen períodos en los que presentan una salud relativamente buena y períodos con brotes de la enfermedad.

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