Defectos de la uretra

PorRonald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;
Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
Revisado/Modificado oct 2024
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La uretra es el conducto que transporta la orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo.

(Véase también Introducción a los defectos congénitos de los riñones y del aparato urinario.)

Interior del tracto urinario

Tipos de defectos congénitos de la uretra

Existen diversos tipos de defectos congénitos de la uretra. La uretra puede estar

  • Parcialmente bloqueada

  • En el lugar equivocado

  • Sobresaliendo de su abertura (prolapso de la uretra)

  • Duplicada (dos o más uretras en lugar de una sola)

Estos defectos pueden

  • Bloquear (obstruir) el flujo de orina

  • Provocar que la orina salga por un lugar equivocado

Cualquier defecto de la uretra que obstruya o ralentice el flujo de orina puede hacer que la orina se estanque, dando lugar a infecciones de las vías urinarias (UVI). La obstrucción del flujo de orina también puede elevar la presión dentro de la vejiga y/o los riñones y dañarlos con el tiempo. Las infecciones frecuentes también pueden dañar los riñones. El daño renal puede provocar hipertensión arterial y, en muy pocos casos, insuficiencia renal.

Uretra parcialmente bloqueada

Algunos defectos congénitos graves obstruyen parcialmente la uretra.

Las válvulas uretrales posteriores sólo ocurren en los niños varones. En el caso de las válvulas uretrales posteriores, pliegues de tejido anormal en la uretra bloquean el flujo de orina desde la vejiga. Las válvulas uretrales posteriores casi siempre ocurren en los niños varones. El bloqueo aumenta la presión en el interior de la vejiga y puede causar dificultad para orinar y un chorro de orina débil. En formas más graves, el bloqueo afecta al feto en desarrollo. El aumento de la presión urinaria debido al bloqueo puede afectar el desarrollo de la vejiga y los riñones. El bloqueo también puede reducir la cantidad de orina que el feto expulsa al líquido amniótico (el líquido que rodea al feto en el útero). Si el feto no expulsa suficiente orina al líquido amniótico, la cantidad de este último se reduce. Si hay demasiado poco líquido amniótico, se producen problemas en el desarrollo de los pulmones, el corazón y los miembros de feto. Un desarrollo pulmonar deficiente puede provocar la muerte poco antes o después del nacimiento. Después del nacimiento, los bebés afectados presentan síntomas de vaciado insuficiente de la vejiga o mala funcionalidad renal.

Una estenosis uretral es un estrechamiento de la uretra que suele estar causado por una lesión, la mayoría de las veces una lesión por aplastamiento que ocurre cuando los niños caen a horcajadas sobre un objeto duro. A veces, la estenosis uretral es un defecto congénito o se produce después de realizar una reparación quirúrgica para corregir un defecto del pene llamado hipospadias. Es más común entre los niños varones.

En la estenosis meatal uretral, la abertura externa de la uretra (meato) es estrecha y reduce y dirige mal el flujo de orina. Esto ocurre principalmente en niños varones que previamente habían sido sometidos a cirugía en el pene o que fueron circuncidados siendo recién nacidos.

Uretra en el lugar equivocado

El orificio de la uretra puede estar en un lugar equivocado.

En los varones, el orificio de la uretra puede encontrarse en la zona inferior del pene (denominado hipospadias) o en la parte superior del pene (denominado epispadias) en lugar de encontrarse en la punta. Los niños varones con hipospadias presentan a menudo otro defecto llamado pene curvado (una curvatura descendente del pene) y un prepucio en capuchón (el prepucio no está unido a la cara inferior del pene). Los niños con hipospadias pueden sufrir emisión involuntaria de orina (incontinencia urinaria).

En niñas, la abertura de la uretra puede estar mal colocada entre el clítoris y los labios, dentro de la abertura de la vagina o, rara vez, en el abdomen.

Prolapso uretral

El prolapso uretral se produce principalmente en las niñas, con mayor frecuencia entre las niñas de ascendencia afroamericana que entre las de ascendencia caucásica.

En este trastorno, el revestimiento interno de la uretra sobresale a través de la abertura de la misma. Cuando ocurre un prolapso uretral, la abertura de la uretra se ve como una pequeña rosquilla roja e hinchada.

El prolapso uretral no suele causar síntomas, pero el tejido prolapsado puede sangrar, dejando manchas de sangre en el pañal o en la ropa interior de la niña.

Uretras duplicadas (uretras adicionales)

Con muy poca frecuencia, los niños nacen con dos o más uretras. Por lo general, solo uno de ellos está conectado a la vejiga, pero a veces todos están conectados a la vejiga o entre sí.

Diagnóstico de los defectos congénitos de la uretra

  • Exploración física

  • Algunas veces, cistouretrografía miccional

Antes del nacimiento, los médicos descubren a veces defectos de la uretra que causan bloqueo urinario importante durante la ecografía prenatal rutinaria.

Después del nacimiento, los médicos a menudo encuentran defectos de la uretra durante una exploración clínica o una revisión médica del niño sano. Si se sospecha que un recién nacido varón tiene válvulas uretrales posteriores, se le realiza una prueba llamada cistouretrografía miccional antes de ser dado de alta en el hospital. En la cistouretrografía miccional se pasa un catéter por la uretra hasta el interior de la vejiga y se introduce por el catéter un líquido (agente de contraste) que se puede visualizar en la radiografía; se toman radiografías antes, durante y después de que el niño orine.

Tratamiento de los defectos congénitos de la uretra

  • Por lo general, reparación quirúrgica

Los defectos de la uretra que provocan síntomas, como una obstrucción, suelen requerir corrección quirúrgica.

A los niños con un bloqueo de la uretra se les practica cirugía para abrir el bloqueo tan pronto como sea posible. Los niños cuya uretra es anormal, estrecha o está ausente pueden necesitar cirugía para corregir estos defectos.

Los varones con válvulas uretrales posteriores se someten a cirugía cuando son diagnosticados. La cirugía se realiza para aliviar el bloqueo y prevenir más daño renal. El procedimiento quirúrgico generalmente se realiza con un cistoscopio (un pequeño tubo con una cámara en el extremo que se inserta en la uretra) para seccionar el tejido adicional que está causando la obstrucción. Incluso después de la cirugía, la vejiga puede no funcionar normalmente y los niños pueden necesitar cateterismo o cirugía adicional. El cateterismo es drenar la vejiga mediante la inserción de un tubo fino y flexible (catéter) en la uretra hasta el interior de la vejiga.

Los niños varones con hipospadias pueden someterse a cirugía para reparar el defecto y corregir cualquier otro defecto existente, como un pene curvado, dependiendo de su gravedad.

A las niñas con prolapso uretral se les puede administrar una crema que contiene estrógeno para disminuir los síntomas. El prolapso uretral suele desaparecer con el tiempo y en muy pocos casos precisa cirugía.

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