La atresia biliar es un defecto congénito en donde las vías biliares se estrechan progresivamente y se obstruyen después del nacimiento, con lo que la bilis no puede llegar al intestino.
Este defecto provoca que la bilis se almacene en el hígado y puede causar una lesión hepática irreversible.
Los síntomas típicos consisten en coloración amarillenta de la piel (ictericia), orina oscura, heces de color claro e hipertrofia del hígado.
El diagnóstico se basa en análisis de sangre, gammagrafía y exploración quirúrgica del hígado y las vías biliares.
Se requiere intervención quirúrgica para abrir una vía por la que la bilis sea evacuada desde el hígado.
La bilis, un líquido digestivo secretado por el hígado, transporta los productos de desecho de este órgano y contribuye a digerir las grasas en el intestino delgado. Las vías biliares transportan la bilis desde el hígado al intestino.
En la atresia biliar, que comienza después de varias semanas del nacimiento, las vías biliares se estrechan progresivamente y se obstruyen. Por lo tanto, la bilis no puede alcanzar el intestino. La bilis finalmente se acumula en el hígado y luego escapa a la sangre, produciendo una coloración amarillenta anómala de la piel (ictericia). La cicatrización progresiva e irreversible del hígado, denominada cirrosis, comienza a los 2 meses de edad y progresa si el defecto no se trata.
Los médicos no saben por qué aparece la atresia biliar, pero pueden estar involucrados algunos microorganismos que causan infecciones y defectos genéticos. Alrededor del 15 al 25% de los bebés con atresia biliar tienen otros defectos congénitos.
(Véase también Introducción a los defectos congénitos del aparato digestivo.)
Síntomas de la atresia biliar
En los bebés con atresia biliar, la orina se oscurece cada vez más, las deposiciones son claras y la piel es progresivamente más ictérica. Estos síntomas y el crecimiento y endurecimiento del hígado suelen notarse a las 2 semanas después del nacimiento.
Al alcanzar los bebés los 2 o 3 meses de edad, muestran un crecimiento insuficiente, prurito e irritabilidad y también grandes venas visibles en el abdomen, así como bazo agrandado.
Diagnóstico de la atresia biliar
Análisis de sangre
Gammagrafía
Ecografía
Cirugía
Para establecer el diagnóstico de atresia biliar, el médico hace una serie de análisis de sangre y una prueba de imagen utilizando un trazador radiactivo. El trazador se inyecta en el brazo del bebé y un escáner especial rastrea el flujo del trazador desde el hígado hasta la vesícula biliar y el intestino delgado (lo que se denomina exploración hepatobiliar, un tipo de exploración con radionúclidos). También es útil la ecografía del abdomen.
Si después de estas pruebas aún se sospecha el defecto, debe llevarse a cabo cirugía para neutralizar el defecto (consistente en el examen del hígado y las vías biliares y la biopsia hepática).
Para prevenir la cirrosis, los médicos deben diagnosticar y tratar la atresia biliar dentro de los primeros 1 a 2 meses de la vida del bebé.
Tratamiento de la atresia biliar
Cirugía
Frecuentemente, trasplante de hígado
Se requiere intervención quirúrgica para abrir una vía por la que la bilis sea evacuada desde el hígado. La vía se crea cosiendo un lazo de intestino al hígado en el lugar por donde sale la vía biliar. Esta operación se debe realizar durante el primer mes de vida, antes de que el hígado se haya cicatrizado. Si la operación no tiene éxito, los bebés necesitan un trasplante de hígado. Incluso cuando la operación es exitosa, alrededor de la mitad de los bebés continúan empeorando de la enfermedad hepática y, en última instancia, necesitan trasplante de hígado.
Después de la operación, los lactantes a menudo reciben antibióticos durante un año para prevenir la inflamación de las vías biliares. También pueden recibir un medicamento llamado ursodiol. Ursodiol aumenta el flujo de bilis, lo que ayuda a mantener abierta la vía de drenaje biliar. Una buena nutrición es importante, por tanto los lactantes también reciben complementos de vitaminas solubles en grasa.
Al año de edad, los bebés que no pueden recibir cirugía, suelen requerir trasplante de hígado.
Pronóstico de la atresia biliar
La atresia biliar empeora progresivamente. Si no se trata, en el momento en que el bebé tiene varios meses de edad, causa cicatrices irreversibles en el hígado (cirrosis), insuficiencia hepática y muerte cuando tiene 1 año de edad. El pronóstico a largo plazo varía y depende de muchos factores.
