El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es un defecto congénito en el cual el lado izquierdo del corazón, constituido por la cavidad cardíaca inferior (ventrículo izquierdo), las válvulas cardíacas (válvulas mitrales y aórticas) y la aorta, no se desarrolla suficientemente. Los recién nacidos con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico también presentan un defecto del tabique (septo) auricular y un conducto arterial persistente.
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico causa insuficiencia cardíaca poco después del nacimiento (el corazón bombea al cuerpo una cantidad de sangre inferior a la normal) y, en última instancia, la muerte.
El diagnóstico es por ecocardiograma.
El tratamiento consiste en medicamentos de emergencia para mantener abierto el conducto arterioso, seguido de una serie de procedimientos quirúrgicos o de trasplante de corazón.
(Véase también Introducción a los defectos en el corazón.)
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico representa del 2 a 4% de los defectos cardíacos congénitos. El término hipoplásico es un término médico para denominar una parte del cuerpo poco desarrollada y pequeña.
En los recién nacidos con este defecto cardíaco, como el lado izquierdo del corazón está subdesarrollado, cuando la sangre circula desde los pulmones hacia el lado izquierdo del corazón, hay muy poco espacio en su aurícula izquierda. Esto hace que parte de la sangre sea empujada hacia el lado derecho del corazón a través de un defecto del tabique (septo) auricular (un orificio en la pared del corazón situada entre las aurículas derecha e izquierda). Además, la sangre que regresa del resto del organismo (sangre con una concentración baja de oxígeno) se mezcla con la sangre que regresa de los pulmones (sangre con una concentración elevada de oxígeno).
El lado izquierdo subdesarrollado del corazón no permite que regrese suficiente sangre al resto del organismo, por lo que el recién nacido depende del flujo sanguíneo adicional que circula a través del conducto arterioso (un atajo que forma parte de la circulación fetal y que permite que la sangre circule directamente desde la arteria pulmonar hacia el resto del organismo), pero este atajo generalmente se cierra poco después del nacimiento (véase Circulación fetal normal). Si el conducto no se mantiene abierto comenzando rápidamente el tratamiento con un medicamento llamado prostaglandina, el recién nacido morirá. Dentro de las primeras semanas de vida, se requiere tratamiento quirúrgico.
Síntomas del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
Los síntomas del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico aparecen cuando el conducto arterial comienza a cerrarse, lo que sucede durante las primeras 24 a 48 horas de vida. Posteriormente evolucionan con rapidez signos de insuficiencia cardiaca y choque, como respiración rápida, dificultad respiratoria, pulso débil, piel pálida o azulada, temperatura corporal fría, letargo y una disminución del número de pañales mojados. Cuando el flujo sanguíneo hacia el cuerpo se reduce, el corazón, el cerebro y otros órganos vitales no reciben suficiente irrigación. El lactante muere a menos que el flujo sanguíneo sea restablecido.
Diagnóstico de síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
Ecocardiografía
Muchos lactantes reciben un diagnóstico de síndrome de corazón izquierdo hipoplásico antes del nacimiento gracias a su detección en una ecografía prenatal realizada a la madre o en una ecocardiografía (ecografía del corazón) realizada al feto.
El diagnóstico se sospecha cuando los médicos notan los síntomas y hallazgos de insuficiencia cardíaca durante la exploración del bebé. El diagnóstico se confirma mediante ecocardiograma de urgencias.
Radiografías de tórax y electrocardiografía (ECG). En ocasiones es necesario realizar un cateterismo cardíaco.
Tratamiento del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
Un medicamento (una prostaglandina) para mantener el conducto arterial abierto hasta la cirugía
Reparación quirúrgica
A veces, trasplante cardíaco
Debido a que la mayoría de los niños afectados con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico son identificados antes del nacimiento, los médicos comienzan a administrar un medicamento para mantener el conducto arterial abierto inmediatamente después del nacimiento, incluso antes de que aparezcan síntomas.
Atención inmediata
Los lactantes afectados reciben tratamiento en una unidad de cuidados intensivos neonatales o en una unidad de cuidados intensivos cardíacos pediátricos. Se administra por vía venosa una prostaglandina para prevenir el cierre del conducto arterial o para reabrir un conducto cerrado. Los recién nacidos, particularmente los que se encuentran en estado crítico, generalmente requieren asistencia respiratoria (ventilación mecánica). Los recién nacidos gravemente enfermos pueden requerir la administración de fármacos para mejorar su funcionalidad cardíaca.
Reparación quirúrgica
La supervivencia requiere en última instancia una serie de procedimientos quirúrgicos que permiten que el ventrículo derecho se haga cargo del trabajo del ventrículo izquierdo subdesarrollado.
La cirugía se realiza en varias etapas a lo largo de 2 a 3 años.
Etapa 1: se realiza en las primeras semanas de vida. Esto implica una reparación compleja llamada procedimiento de Norwood, que permite al lado derecho del corazón suministrar sangre al cuerpo.
Etapa 2: se lleva a cabo cuando el lactante tiene entre 3 y 6 meses de edad. Esta operación se conoce como procedimiento de Glenn. Dirige la sangre, que regresa al corazón desde la mitad superior del cuerpo, directamente a la arteria pulmonar, sin pasar por el corazón.
Etapa 3: se lleva a cabo cuando el niño tiene entre 18 y 36 meses de edad. Si los bebés han tenido buenos resultados en las 2 primeras etapas de la reparación, se les somete a la tercera etapa, que se denomina procedimiento de Fontan. Esta operación dirige el retorno de la sangre desde la mitad inferior del cuerpo hacia la arteria pulmonar, lo que da lugar a que toda la sangre venosa pase por el corazón mientras se conduce hacia los pulmones.
Trasplante cardíaco
En centros médicos, el trasplante de corazón se considera el procedimiento de elección para el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. A los bebés se les debe administrar una infusión de prostaglandina para mantener el conducto arterial abierto hasta que se disponga del corazón de un donante. Debido a que la disponibilidad de corazones de donantes es muy limitada, alrededor del 20% de los lactantes mueren mientras esperan el trasplante. Las tasas de supervivencia a 5 años después del trasplante y después de cirugía de múltiples etapas son similares. Sin embargo, debido al número limitado de donantes y a la mejora de los resultados quirúrgicos, la mayoría de los centros de tratamiento de enfermedades cardíacas congénitas recomiendan el enfoque quirúrgico multietapa.
Después del trasplante cardíaco, el niño necesitará un tratamiento con fármacos para deprimir la actividad del sistema inmunitario (inmunodepresores) durante el resto de su vida. Estos fármacos hacen que la persona sea más propensa a las infecciones y aumentan el riesgo de desarrollar ciertos tumores. Los inmunodepresores también pueden dañar las arterias coronarias del corazón trasplantado. El único tratamiento conocido para el daño a la arteria coronaria es el retransplante.
Cuidado a largo plazo
En función de los resultados de sus intervenciones quirúrgicas, algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis.
La mayoría de los niños tomarán aspirina (ácido acetilsalicílico) o un anticoagulante como la warfarina o la enoxaparina para ayudar a prevenir la formación de coágulos en el corazón. Muchos niños afectados necesitan tomar uno o más fármacos para ayudar a que sus corazones continúen funcionando de manera óptima.
Más información
Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: asociación que proporciona a los padres y cuidadores una visón general de los defectos cardíacos congénitos frecuentes
American Heart Association: Infective Endocarditis: proporciona a padres y cuidadores una visión general de la endocarditis infecciosa, incluido un resumen del uso de antibióticos
