En la tetralogía de Fallot, existen cuatro defectos específicos del corazón al mismo tiempo.
Esta afección incluye cuatro defectos cardíacos que pueden provocar que la sangre pobre en oxígeno se dirija directamente al organismo.
Los síntomas consisten en cianosis (una coloración azulada de la piel debida a la falta de oxígeno en la sangre) de leve a grave, crisis de cianosis intensa potencialmente mortales debidas a una rápida caída de la concentración de oxígeno en la sangre y un soplo cardíaco (un sonido creado por el flujo sanguíneo turbulento que circula a través de las válvulas cardíacas estrechadas o con fugas o a través de estructuras cardíacas anormales).
El diagnóstico se sospecha basándose en un soplo característico y en la presencia de cianosis y se confirma en función de los resultados de la ecocardiografía.
Se requiere cirugía para corregir el defecto.
(Véase también Introducción a los defectos en el corazón.)
Los cuatro defectos cardíacos son
Un estrechamiento del conducto de salida del lado derecho del corazón
Un gran defecto del tabique ventricular (una abertura en la pared que separa el ventrículo izquierdo del derecho)
Desplazamiento de la aorta que permite el flujo de sangre pobre en oxígeno directamente del ventrículo derecho a la aorta (ocasionando un cortocircuito de derecha a izquierda), que también se denomina cabalgamiento o dextraposición de la aorta
Un engrosamiento de la pared del ventrículo derecho
Tetralogía de Fallot: cuatro defectos
En lactantes con la tetralogía de Fallot, el estrecho paso desde el ventrículo derecho restringe el paso de la sangre hacia los pulmones. El reducido flujo sanguíneo ocasiona que la sangre pobre en oxígeno del ventrículo derecho pase por el defecto septal al ventrículo izquierdo y hacia la aorta (cortocircuito de derecha a izquierda). Cuanta más sangre pobre en oxígeno (que es azul) circula en el cuerpo, más azul se pone el cuerpo.
La supervivencia de los lactantes con una obstrucción grave o completa del flujo sanguíneo procedente del lado derecho del corazón puede depender de tener un conducto arterial abierto. El conducto arterial es un vaso sanguíneo que conecta las dos arterias de gran calibre que emergen del corazón, la arteria pulmonar y la arteria aorta (véase Circulación fetal normal). Después del nacimiento, el conducto arterial ya no es necesario y por lo general se cierra durante los primeros días de vida. Sin embargo, si el conducto permanece abierto después del nacimiento en lactantes con tetralogía grave, algo de sangre procedente de la aorta puede fluir de nuevo hacia los pulmones a través del conducto abierto y así recoger oxígeno.
Síntomas de la tetralogía de Fallot
El síntoma principal es
Cianosis (una coloración azulada de la piel), que puede ser leve o grave
Los niños con tetralogía de Fallot suelen tener un soplo cardíaco. Un soplo cardíaco es un sonido generado por la circulación de un flujo sanguíneo turbulento a través de válvulas cardíacas estrechadas o con fugas o a través de estructuras cardíacas anormales.
Algunos niños tienen ataques que comprometen la vida (hipercianosis), en los que la cianosis empeora de repente sin causa evidente o en respuesta a una actividad, como llorar o hacer fuerza para defecar. El niño se vuelve muy irritable y sin aliento y puede perder el conocimiento. El soplo cardíaco a menudo desaparece durante estos espasmos.
Diagnóstico de tetralogía de Fallot
Ecocardiografía
Los médicos sospechan una tetralogía de Fallot basándose en un soplo estridente característico que se puede escuchar en la auscultación con un estetoscopio. Además, los niveles de oxígeno suelen ser inferiores a lo normal cuando se comprueban con un sensor de piel (oximetría de pulso).
La ecocardiografía (ecografía del corazón) muestra los cuatro defectos cardíacos y confirma el diagnóstico.
Se suelen realizar una electrocardiografía (ECG) y una radiografía de tórax. El electrocardiograma (ECG) puede ser normal durante el primer o segundo mes de vida, pero luego muestra un aumento del grosor del ventrículo derecho. La radiografía de tórax suele mostrar un corazón con una forma anormal.
Tratamiento de la tetralogía de Fallot
A veces un medicamento, como una prostaglandina, para mantener el conducto arterial abierto durante la primera semana de vida
Para los episodios hipercianóticos, cambiar al bebé de postura, calmarlo y administrarle oxígeno y, a veces, fármacos y/o líquidos por vena (vía intravenosa)
Una vez resuelto el episodio hipercianótico se puede administrar un medicamento betabloqueante por vía oral hasta que se pueda realizar la cirugía
Cirugía
La administración por vía intravenosa de una prostaglandina que mantiene abierto el conducto arterial puede salvar la vida a los bebés cuya supervivencia depende de un conducto arterial abierto. Mantener el conducto arterial abierto permite enviar más sangre a los pulmones y aumentar el nivel de oxígeno en la sangre del bebé.
Episodios hipercianóticos
Cuando un lactante presenta un episodio hipercianótico, puede respirar con más facilidad con las rodillas flexionadas hacia el pecho (posición rodilla-pecho). Curiosamente, los niños mayores con tetralogía de Fallot hacen lo mismo de forma natural, agachándose, lo que contribuye a empujar más sangre hacia los pulmones y, por tanto, les ayuda a sentirse mejor. Calmar al bebé y administrarle oxígeno también resulta eficaz. Si estas medidas no funcionan, se puede administrar morfina, líquidos por vena (por vía intravenosa) y fármacos como un betabloqueante (p. ej., propranolol) o fenilefrina para aumentar el flujo sanguíneo hacia los pulmones.
Cualquier lactante o niño que experimenta espasmos hipercianóticos debe someterse a cirugía cardíaca con prontitud. El médico puede administrar propranolol al lactante para reducir el riesgo de futuros episodios si la intervención quirúrgica no se puede llevar a cabo de forma inmediata.
Cirugía
En los lactantes con tetralogía de Fallot, los defectos necesitan reparación quirúrgica. Si los niveles de oxígeno son bajos o el lactante sufre espasmos hipercianóticos, la cirugía se lleva a cabo en la primera infancia. Si el niño presenta pocos síntomas, a veces la cirugía se retrasa hasta etapas posteriores de la infancia.
Si el lactante nace con poco peso o presenta defectos complejos, los médicos pueden emplear procedimientos menos invasivos para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones hasta que se pueda practicar una cirugía. Por ejemplo, se puede utilizar un vaso sanguíneo sintético (una derivación) para conectar la aorta a una arteria pulmonar. Este procedimiento dirige la sangre hacia los pulmones de manera que pueda recibir oxígeno una mayor cantidad de sangre antes de ir hacia el resto del cuerpo. Se puede llevar a cabo otra opción durante el cateterismo cardíaco, en la que se pasa un tubo delgado (catéter) con un tubo flexible y expansible (llamado "stent") en la punta a través de un vaso sanguíneo de la pierna hasta el corazón. Una vez en el corazón, el "stent" se expande, ampliándose así el flujo de salida hacia los pulmones, lo que ayuda a aumentar los niveles de oxígeno en la sangre.
Durante la cirugía, la comunicación interventricular se cierra, se amplía el estrecho conducto desde el ventrículo derecho y la válvula pulmonar estrechada, y se cierra el conducto arterial persistente.
Los niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio) y, en general, después de la intervención quirúrgica. Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis.
Más información
Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: asociación que proporciona a los padres y cuidadores una visón general de los defectos cardíacos congénitos frecuentes
American Heart Association: Infective Endocarditis: proporciona a padres y cuidadores una visión general de la endocarditis infecciosa, incluido un resumen del uso de antibióticos
