La parálisis supranuclear progresiva es un raro trastorno degenerativo del sistema nervioso central que deteriora progresivamente los movimientos oculares voluntarios y produce bradicinesia, rigidez muscular con distonía axial progresiva, parálisis seudobulbar y demencia. El diagnóstico es clínico. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos del movimiento y cerebelosos).
La causa de este trastorno es desconocida.
Degenera las neuronas de los ganglios basales y del tronco encefálico y también aparecen ovillos neurofibrilares que contienen una proteína tau anormalmente fosforilada.
Síntomas y signos de la parálisis supranuclear progresiva
Los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva suelen comenzar en los últimos años de la mediana edad.
El primer síntoma puede ser
Dificultad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin mover el cuello o la dificultad para subir y bajas escaleras
Los movimientos oculares voluntarios, sobre todo la mirada descendente, son difíciles, pero los movimientos oculares reflejos verticales desencadenados por el movimiento pasivo de la cabeza (flexión cervical, extensión) no se afectan.
Los movimientos son lentos, los músculos se tornan rígidos y se desarrolla una distonía axial. Los pacientes suelen caerse hacia atrás.
Son frecuentes la disfagia, la disartria con labilidad emocional (parálisis seudobulbar), la depresión y los trastornos del sueño. Se puede desarrollar temblor de reposo.
Finalmente, aparece la demencia. Muchos pacientes quedan discapacitados en unos 5 años y mueren dentro de los 10 años (1).
La parálisis supranuclear progresiva tiene varios tipos clínicos diferentes según los signos o síntomas predominantes (2):
Parálisis supranuclear progresiva son índrome de Richardson (PSP-RS): parálisis supranuclear progresiva clásica con oftalmoplejía supranuclear progresiva y problemas graves de equilibrio (la forma más común, en ≥ 70% de los casos)
Parálisis supranuclear progresiva (PSP-P): parálisis supranuclear progresiva tipo parkinsoniano, que responde a la levodopa, lo que produce una leve mejoría transitoria
Parálisis supranuclear progresiva con disfunción motora ocular: caracterizada por anomalías oculomotoras (p. ej., parálisis de la mirada vertical de origen supranuclear)
Parálisis supranuclear progresiva con congelación progresiva de la marcha (PSP-PGF, por sus siglas en inglés): se caracteriza por congelación progresiva de la marcha
Parálisis supranuclear progresiva con trastorno predominante del habla y el lenguaje (PSP-SL, por sus siglas en inglés): se caracteriza por afasia progresiva sin fluencia o trastornos del habla o del lenguaje
Parálisis supranuclear progresiva con presentación frontal predominante: caracterizada por degeneración frontotemporal con deterioro cognitivo o cambio de comportamiento
Parálisis supranuclear progresiva con síndrome corticobasal predominante (PSP-CBS, por sus siglas en inglés): se caracteriza por síndrome corticobasal, que causa síntomas asimétricos profundos
Parálisis supranuclear progresiva con esclerosis lateral primaria predominante (PSP-ELP, por sus siglas en inglés): se caracteriza por síntomas de motoneurona relacionados con esclerosis lateral primaria
Parálisis supranuclear progresiva con ataxia cerebelosa predominante (PSP-C, por sus siglas en inglés): caracterizada por signos cerebelosos
Parálisis supranuclear progresiva con inestabilidad postural predominante (PSP-IP, por sus siglas en inglés): caracterizada por inestabilidad postural
En otras formas distintas del síndrome de Richardson (formas no clásicas [llamado parkinsonismo]), la oftalmoplejía puede retrasarse varios años.
Los diferentes tipos clínicos de parálisis supranuclear progresiva tienen características distintas (p. ej., parkinsonismo, síndrome corticobasal, del trastornos del habla, signos degenerativos frontotemporales, acinesia, congelación de la marcha).
Referencias de los signos y síntomas
1. Cosseddu M, Benussi A, Gazzina S, et al: Natural history and predictors of survival in progressive supranuclear palsy. J Neurol Sci 15:382:105–107, 2017. doi: 10.1016/j.jns.2017.09.043
2. Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord 32 (6):853–864, 2017. doi:10.1002/mds.26987
Diagnóstico de la parálisis supranuclear progresiva
Evaluación clínica
El diagnóstico de la parálisis supranuclear progresiva es clínico (1).
Por lo general se hace una RM para excluir otros trastornos. En casos avanzados, la RM muestra una disminución característica en el tamaño del mesencéfalo que se ve mejor en las vistas mediosagitales y que hace que el mesencéfalo adopte la forma de un colibrí o un pingüino emperador. En las vistas axiales, el mesencéfalo puede parecerse a una campanilla (2).
Referencias del diagnóstico
1.Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord (32) 6,:853–864, 2017. Epub 2017 May 3. doi: 10.1002/mds.26987
2. Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, et al: Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci 3 (3):125–132, 2004.
Tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva
Tratamiento de sostén
El tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva se centra en aliviar los síntomas; se pueden utilizar medicamentos antiparkinsonianos, pero que reducen los síntomas con mucha menor eficacia que en los pacientes con enfermedad de Parkinson. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a mejorar la movilidad y la función y reducir el riesgo de caídas.
Debido a que los pacientes con parálisis supranuclear progresiva tienen un pronóstico desfavorable, se los alienta tanto a ellos como a sus familias a analizar en forma temprana las directivas avanzadas. El deterioro esperado en la parálisis supranuclear progresiva implica un deterioro cognitivo temprano con disfagia. La aspiración es una causa frecuente de muerte.
Conceptos clave
El primer síntoma de la parálisis supranuclear progresiva clásica puede consistir en dificultad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin mover el cuello o en dificultad para subir y bajas escaleras.
Los diferentes tipos clínicos de parálisis supranuclear progresiva tienen características distintas (p. ej., parkinsonismo, síndrome corticobasal, del trastornos del habla, signos degenerativos frontotemporales, acinesia, congelación de la marcha).
Diagnóstico basado en los síntomas, pero con realización de una resonancia magnética para excluir otros trastornos.
Se debe concentrar en aliviar los síntomas; considerar la levodopa y/o la amantadina para aliviar la rigidez, y prescribir fisioterapia y terapia ocupacional.
