Los tumores que originalmente comienzan en el hueso se llaman tumores óseos primarios. Los tumores όseos primarios pueden ser no cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos).
Una vez establecido el diagnóstico de cáncer, se estadifica. La estadificación es una forma de describir el progreso del cáncer, incluyendo criterios como el grado de agresividad (la probabilidad de que se disemine, en función del aspecto de las células tumorales vistas al microscopio), su tamaño y si se ha diseminado a los tejidos vecinos o a lugares más distantes, como los ganglios linfáticos u otros órganos.
(Véase también Introducción a los tumores óseos y Introducción al cáncer.)
Adamantinomas
Los adamantinomas son tumores poco frecuentes que aparecen mayoritariamente en la espinilla (tibia). Los tumores suelen afectar a adolescentes y veinteañeros, pero pueden presentarse a cualquier edad. A menudo causan dolor, y los afectados pueden notar el tumor por debajo de la piel cuando pasan los dedos por encima.
Estos tumores son de crecimiento lento y de bajo grado, lo que significa que la probabilidad de que se diseminen (formen metástasis) es menor que la de algunos otros tumores. Sin embargo, aunque con muy poca frecuencia, se producen metástasis (principalmente en los pulmones).
Para confirmar el diagnóstico de adamantinomas, los médicos toman radiografías y una muestra de tejido y la examinan al microscopio (biopsia).
El tratamiento de los adamantinomas consiste en su extirpación quirúrgica sin invadir el tumor, por el riesgo de diseminación de las células tumorales. Si las células se diseminan, el cáncer puede reaparecer. En raras ocasiones, dependiendo de la ubicación del tumor o de si el tumor reaparece, puede ser necesaria la extirpación quirúrgica de la pierna afectada (amputación).
Condrosarcomas
Los condrosarcomas son tumores formados por células cartilaginosas cancerosas. Estos tumores tienden a aparecer en personas mayores. Estos tumores a menudo se desarrollan en huesos como la pelvis o el omóplato (escápula), pero pueden desarrollarse en cualquier porción de cualquier hueso y también en los tejidos que los rodean. Muchos condrosarcomas son tumores de crecimiento lento o de bajo grado, lo que significa que la probabilidad de que se extiendan es menor (metastatizan) que en algunos otros tumores. Sin embargo, algunos condrosarcomas son tumores de crecimiento rápido o de alto grado, que tienden a metastatizar.
Para confirmar el diagnóstico de condrosarcoma, los médicos solicitan radiografías, una gammagrafía ósea y una resonancia magnética nuclear (RMN). Los médicos también toman una muestra de tejido y la examinan al microscopio (biopsia).
Los condrosarcomas de bajo grado son frecuentemente extirpados del hueso raspándolos con un instrumento en forma de pala (legrado óseo) y mediante la utilización de nitrógeno líquido, fenol, cemento óseo (metacrilato de metilo), o un rayo de argón para matar las células tumorales superficiales incrustadas en el hueso. Casi todos los tumores de bajo grado se curan con estos tratamientos quirúrgicos.
Los condrosarcomas de alto grado o de rápido crecimiento son tumores agresivos y son más propensos a producir metástasis que otros tumores. Estos tumores deben ser extirpados quirúrgicamente en su integridad, es decir, sin invadir el tumor, por el riesgo de diseminación de las células tumorales. Si las células se diseminan, el cáncer puede reaparecer.
Estos tumores de cualquier grado no responden a la quimioterapia ni a la radioterapia. La extirpación quirúrgica (amputación) del brazo o la pierna afectados casi nunca es necesaria.
Cordomas
Los cordomas son infrecuentes y cancerosos y tienden a presentarse en los extremos de la columna vertebral, generalmente en el centro de la base de la columna (sacro) o en el cóccix, o bien cerca de la base del cráneo. Un cordoma que afecta al sacro o al cóccix causa un dolor casi continuo. Un cordoma localizado en la base del cráneo puede causar problemas en los nervios de la base del cráneo (nervios craneales). Los síntomas pueden estar ya presentes de meses a varios años antes de que se realice el diagnóstico. Los cordomas no suelen extenderse (hacer metástasis) a otras zonas como los pulmones a menos que sean muy agresivos, pero pueden regresar después del tratamiento.
Para ayudar a diagnosticar los cordomas, los médicos realizan una resonancia magnética nuclear (RMN). También hacen una biopsia.
Los que afectan al sacro o al cóccix pueden curarse mediante extirpación quirúrgica. Los localizados en la base del cráneo habitualmente no pueden curarse con cirugía pero la radioterapia puede reducir temporalmente el tamaño del tumor y aliviar el dolor.
Sarcoma óseo de Ewing
El sarcoma de Ewing es un tumor canceroso que afecta con mayor frecuencia a varones que a mujeres y se presenta principalmente en personas de entre 10 y 20 años de edad. La mayoría de estos tumores se desarrollan en brazos y piernas, aunque pueden aparecer en cualquier hueso. Los síntomas más frecuentes son el dolor y la tumefacción. Estos tumores llegan a ser bastante grandes, afectando en ocasiones al hueso en toda su longitud. El tumor puede incluir una gran masa de tejido blando.
Para diagnosticar el sarcoma de Ewing, se realizan radiografías. Aunque las radiografías pueden mostrar algunos detalles, la resonancia magnética nuclear (RMN) puede ayudar a determinar el tamaño exacto del tumor. Para confirmar el diagnóstico, los médicos efectúan una biopsia.
Imagen cortesía de Michael J. Joyce, MD, y Hakan Ilaslan, MD.
El tratamiento del sarcoma de Ewing incluye varias combinaciones de cirugía, quimioterapia y radioterapia, dependiendo de si la cirugía es conveniente o, en caso de que se haya intentado, de si ha tenido éxito. Con dichas combinaciones de tratamiento se cura más del 60% de las personas que tienen sarcoma de Ewing.
Fibrosarcomas y sarcomas pleomórficos indiferenciados de hueso
Los fibrosarcomas y los sarcomas pleomórficos indiferenciados de hueso (conocidos anteriormente como fibrohistiocitomas óseos malignos) afectan al mismo grupo de edad y son similares a los osteosarcomas en cuanto a apariencia, localización y síntomas. Estos tumores cancerosos tienen células que producen tejido fibroso canceroso (tejido conjuntivo) en vez de tejido óseo canceroso.
El tratamiento y las tasas de supervivencia son similares a los del osteosarcoma.
Linfoma de hueso
El linfoma óseo (anteriormente denominado sarcoma de células reticulares) es un tumor canceroso que generalmente afecta a personas de edades comprendidas entre los 40 y los 50 años. Puede originarse en cualquier hueso o bien en otra parte del organismo y extenderse después de forma diseminada a la médula ósea. Habitualmente, este tumor causa dolor y tumefacción y una acumulación de tejido blando. El hueso dañado tiende a romperse (fracturarse).
Para diagnosticar un linfoma óseo, los médicos solicitan una radiografía y una resonancia magnética nuclear (RMN). También se realiza una biopsia.
El tratamiento del linfoma óseo consistente en una combinación de quimioterapia, con o sin radioterapia, parece ser tan eficaz como la extirpación quirúrgica del tumor. La amputación solo es necesaria en casos poco frecuentes. Cuando un hueso parece que se puede fracturar, los médicos lo estabilizan quirúrgicamente con el fin de evitar una fractura.
Tumores malignos de células gigantes
Los tumores malignos de células gigantes o tumores gigantocelulares son raros y cancerosos y con frecuencia se localizan en el extremo de un hueso largo (húmero o fémur). Estos tumores suelen causar dolor e hinchazón.
Para diagnosticar tumores malignos de células gigantes, los médicos obtienen radiografías y también hacen una resonancia magnética nuclear (RMN) y una biopsia.
El tratamiento de los tumores malignos de células gigantes es parecido al de los osteosarcomas, pero el índice de curaciones es bajo.
Mieloma múltiple
El mieloma múltiple (véase también Trastornos de las células plasmáticas: mieloma múltiple) se considera a veces un cáncer del sistema hematológico (sangre), pero a veces se considera un tumor óseo. Como tumor óseo, es el tumor óseo canceroso (maligno) primario más frecuente y se presenta principalmente en adultos mayores. Sin embargo, es un cáncer que afecta a la médula ósea (el tejido hematopoyético del interior de la cavidad del hueso) más que al tejido compacto que constituye el hueso. Por lo tanto, se suele considerar un cáncer de la médula ósea y no un cáncer del hueso en sí. El mieloma múltiple es más frecuente que los cánceres del tejido óseo cortical.
Las células cancerosas de la médula ósea secretan sustancias que causan pérdida de hueso. La pérdida de tejido óseo puede ser generalizada o bien, con mayor frecuencia, aparecer en forma de imágenes en sacabocados.
Puede afectar a uno o a más huesos, por lo que el dolor aparece en una o en varias localizaciones. Si solo queda afectado un hueso por un tumor único, el trastorno es denominado plasmocitoma. Si hay más de un tumor o la médula ósea se encuentra ampliamente afectada, la enfermedad se denomina mieloma múltiple.
La biopsia ósea se realiza en ocasiones para el diagnóstico en áreas donde se ha destruido el hueso. Si los resultados de la biopsia ósea sugieren mieloma múltiple o si se sospecha mieloma múltiple por otros motivos, el diagnóstico se confirma mediante la extracción y el examen de células de la médula ósea. También se hacen análisis de sangre. Además, los médicos toman radiografías de todo el cuerpo (estudio esquelético). Para examinar los lugares específicos de dolor óseo se puede hacer una resonancia magnética nuclear (RMN) o una tomografía por emisión de positrones (PET) en combinación con la tomografía computarizada (PET-TC).
Imagen cortesía de Michael J. Joyce, MD, y Hakan Ilaslan, MD.
El tratamiento del mieloma mύltiple es complejo e incluye quimioterapia, radioterapia y, a veces, cirugía.
Osteosarcomas (sarcoma osteogénico)
El osteosarcoma es el tipo más frecuente de tumor óseo canceroso primario si se considera el mieloma múltiple como un tumor hematológico. Aunque son más frecuentes en personas con edades comprendidas entre los 10 y los 25 años, los osteosarcomas pueden aparecer a cualquier edad. Existe una predisposición genética, especialmente en los niños portadores del gen del retinoblastoma hereditario y del síndrome de Li-Fraumeni. A veces, este tipo de tumor se desarrolla en personas ancianas con enfermedad ósea de Paget, que han recibido radioterapia para otro cáncer, en los huesos o que tienen áreas de tejido óseo muerto (llamados infartos óseos) y con otros trastornos. Osteosarcomas, por lo general, se presentan en la rodilla o alrededor de esta, aunque se pueden originar en cualquier hueso. Tienden a extenderse (metastatizar) a los pulmones o a los otros huesos. Habitualmente, estos tumores producen dolor y tumefacción.
Se realizan radiografías, pero el diagnóstico de osteosarcoma requiere la extracción de una muestra de tejido para su examen al microscopio (biopsia). Para detectar las metástasis del cáncer en el pulmón se necesita una radiografía de tórax y una tomografía computarizada (TC) y para detectar el cáncer que se ha extendido a otros huesos se necesita una gammagrafía ósea. La resonancia magnética nuclear (RMN) y la tomografía por emisión de positrones (PET) en combinación con la tomografía computarizada (PET-TC) son otras de las pruebas de diagnóstico por la imagen que también se pueden solicitar.
Imagen cortesía de Michael J. Joyce, MD, y Hakan Ilaslan, MD.
Más del 65% de las personas que tienen este tipo de tumor sobreviven al menos 5 años después del diagnóstico si han recibido quimioterapia y el cáncer no ha hecho metástasis. Si la quimioterapia destruye casi todo el cáncer, la probabilidad de sobrevivir al menos 5 años es mayor del 90%. Debido a la mejora de las técnicas quirúrgicas, el brazo o la pierna afectados pueden frecuentemente salvarse y reconstruirse. En el pasado, por lo general, la extremidad afectada tenía que ser amputada.
Los osteosarcomas suelen tratarse con una combinación de quimioterapia y cirugía. Habitualmente se administra primero la quimioterapia. El dolor disminuye con frecuencia durante esta fase del tratamiento. Después el tumor se extirpa quirúrgicamente sin cortarlo. Si se cortara el tumor, sus células se diseminarían, lo que podría provocar la vuelta del cáncer a la misma zona. La quimioterapia continúa después de la cirugía.
