La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de neumonía intersticial idiopática, causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e incluyen disnea de esfuerzo, tos y crepitantes finos (Velcro). El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico, la TCAR, y/o la biopsia de pulmón si es necesario. El tratamiento puede incluir fármacos antifibróticos y oxigenoterapia. La mayoría de los pacientes sufre deterioro; la mediana de supervivencia es de alrededor de 3 años desde el momento del diagnóstico.
La fibrosis pulmonar idiopática, identificada histológicamente como neumonía intersticial usual, representa la mayor parte de los casos de neumonía intersticial idiopática. La fibrosis pulmonar idiopática afecta a hombres y mujeres > 50 en una proporción de 2:1, con un marcado aumento de la incidencia con cada década de edad. El tabaquismo actual o anterior se asocia con mayor frecuencia con el trastorno. Hay cierta predisposición genética; el agrupamiento familiar se observa en hasta el 20% de los casos.
Etiología de la fibrosis pulmonar idiopática
Una combinación de factores ambientales, genéticos, y otros desconocidos probablemente contribuyan a la disfunción o la reprogramación celular del epitelio alveolar, lo que conduce a la fibroproliferación anormal en el pulmón. Hay investigaciones en curso sobre los aportes de la genética, los estímulos ambientales, las células inflamatorias, el epitelio alveolar, el mesénquima, y la matriz.
Anatomía patológica de la fibrosis pulmonar idiopática
Los hallazgos histológicos de la fibrosis pulmonar idiopática claves son fibrosis subpleural con sitios de proliferación de fibroblastos (focos de fibroblastos) y cicatrices densas, que alternan con áreas de tejido pulmonar normal (heterogeneidad). Hay una inflamación intersticial dispersa con infiltración de histiocitos, linfocitos y plasmocitos. La alteración quística (panal de abejas) se observa en todos los pacientes y aumenta con la progresión de la enfermedad. Un patrón histológico similar muy infrecuente aparece en casos de enfermedades pulmonares intersticiales de etiología conocida (véase tabla Características fundamentales de las neumonías intersticiales idiopáticas).
Signos y síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática
En general, los signos y los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática aparecen en el transcurso de 6 meses hasta varios años y consisten en disnea de esfuerzo y tos no productiva. Los síntomas generales, como fiebre leve y mialgias, son infrecuentes. El signo clásico de la fibrosis pulmonar idiopática es la presencia de crepitantes inspiratorios, finos y secos en ambas bases pulmonares (crepitantes tipo Velcro). El hipocratismo digital está presente en alrededor del 50% de los casos. El resto del examen es normal hasta que la enfermedad está avanzada, momento en el cual pueden desarrollarse signos de hipertensión pulmonar y disfunción sistólica ventricular derecha.
Diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática
TC de alta resolución (TCAR)
A veces, biopsia quirúrgica de pulmón
El diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática se sospecha en pacientes con disnea subaguda, tos no productiva y crepitantes Velcro en el examen del tórax. Sin embargo, con frecuencia la fibrosis pulmonar idiopática al inicio se pasa por alta debido a similitudes clínicas con otras enfermedades más comunes, como bronquitis, asma e insuficiencia cardíaca.
El diagnóstico requiere TC de alta resolución y en algunos casos biopsia pulmonar.
Es típico que la radiografía de tórax revele la presencia de opacidades reticulares difusas en las zonas inferiores y periféricas del pulmón. Otros hallazgos son pequeñas lesiones quísticas (panal de abeja) y vías aéreas dilatadas debido a bronquiectasias por tracción.
La TC de alta resolución muestra opacidades reticulares difusas, irregulares y subpleurales, con tabiques y líneas intralobulillares irregularmente engrosados, patrones en panal de abeja subpleurales y bronquiectasias de tracción. Esto se conoce como el patrón habitual de la neumonía intersticial. Las opacidades en vidrio esmerilado que afectan a > 30% del pulmón sugieren un diagnóstico alternativo.
Image courtesy of Harold R. Collard, MD.
Las pruebas de laboratorio tienen escasa utilidad en el diagnóstico, excepto para excluir posibles trastornos reumáticos sistémicos.
Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática
La pirfenidona o nintedanib
Oxígeno y rehabilitación pulmonar
A veces, trasplante pulmonar
La pirfenidona y el nintedanib son fármacos antifibróticos que retardan la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática (1, 2, 3). Las medidas de apoyo incluyen oxigenoterapia y rehabilitación pulmonar. Los pacientes pueden encontrar que la participación en un grupo de apoyo ayuda a reducir el estrés que produce la enfermedad.
Muchas terapias novedosas para la fibrosis pulmonar idiopática están en desarrollo o se están probando como tratamientos, y los pacientes deben ser alentados a participar en ensayos clínicos cuando sea apropiado.
El trasplante de pulmón es exitoso para los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática sin otras complicaciones, en general aquellos < 65 años. Estos pacientes deben evaluarse para definir si son candidatos a trasplante de pulmón en el momento del diagnóstico.
Referencias del tratamiento
1.King TE, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al: A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Eng J Med 370:2083-2092, 2014.
2. Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 192 (2):e3-e19, Jun 15, 2015.
3. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al: Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 370:2071–2082, 2014.
Pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática
La mayoría de los pacientes tienen enfermedad clínica de moderada a avanzada en el momento del diagnóstico y se deterioran a pesar del tratamiento. La tasa de mortalidad se estima entre 50 y 70% a los 5 años. Se han propuesto varios modelos pronósticos. Entre los factores que auguran un peor pronóstico están la edad avanzada, el sexo masculino, la capacidad vital forzada reducida y una menor capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO).
Las causas del deterioro agudo incluyen las infecciones, la embolia pulmonar, el neumotórax y la insuficiencia cardíaca. Asimismo, pueden producirse exacerbaciones agudas sin una causa identificable. Todas las exacerbaciones agudas tienen una alta morbilidad y mortalidad.
El cáncer de pulmón es más frecuente en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, pero la causa de muerte suele ser la insuficiencia respiratoria. Debido al mal pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática, es importante analizar tempranamente con el paciente y la familia los aspectos relacionados con la planificación anticipada de la atención y los cuidados terminales.
Conceptos clave
La fibrosis pulmonar idiopática representa la mayor parte de los casos de neumonía intersticial idiopática, y tiende a afectar a personas de edad avanzada.
Los síntomas y signos (p. ej., disnea subaguda, tos no productiva, y crujidos velcro) son inespecíficos y por lo general se deben a otros trastornos más comunes.
La TC de alta resolución puede ayudar al diagnóstico al mostrar hallazgos como opacidades reticulares subpleurales en parches generalizadas con tabiques interlobulillares con engrosamiento irregular y líneas intralobulillares, aspecto subpleural "en panal de abejas" y bronquiectasias por tracción.
Dar tratamiento sintomático y, si está disponible, utilizar la pirfenidona o nintedanib.
Fomentar la participación en ensayos clínicos y, si los pacientes son < 65 años y por lo demás sanos, considerar el trasplante de pulmón en el momento del diagnóstico.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST
