La sífilis congénita es una infección multisistémica causada por el germen Treponema pallidum y transmitida al feto a través de la placenta. Los signos tempranos son lesiones cutáneas características, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, retraso de crecimiento, secreción nasal sanguinolenta, fisuras peribucales, meningitis, coroiditis, hidrocefalia, convulsiones, discapacidad intelectual, osteocondritis y seudoparálisis (atrofia de Parrot del recién nacido). Los signos más tardíos consisten en úlceras gomosas, lesiones periósticas, paresia, tabes, atrofia óptica, queratitis intersticial, sordera neurosensorial y malformaciones dentales. El diagnóstico es clínico y se confirma por microscopia o serología. El tratamiento consiste en penicilina.
( Ver también Sífilis en adultos y Generalidades sobre las infecciones neonatales).
El riesgo global de infección transplacentaria del feto es de alrededor del 60-80%, y la probabilidad aumenta durante la segunda mitad del embarazo. Por lo general, se transmite la sífilis materna primaria o secundaria no tratada, pero la sífilis latente o terciaria solo se transmite en un 20% de los casos. La sífilis no tratada en el embarazo también se asocia con un riesgo significativo de muerte fetal y neonatal. La tasa de sífilis congénita en los Estados Unidos ha aumentado drásticamente en los últimos años con un incremento de más del 500% en los casos desde 2010. Se informaron más de 2.000 casos en 2020, incluyendo al menos 149 muertes fetales y muertes de lactantes (1). La sífilis congénita también se ha generalizado geográficamente en los Estados Unidos y afecta de manera desproporcionada a lactantes de ciertos grupos minoritarios raciales y étnicos, en particular grupos de indios americanos o nativos de Alaska, lo que es probable que refleja el acceso diferencial a la atención de la salud (1) en lugar de una predisposición intrínseca.
En los recién nacidos infectados, las manifestaciones de sífilis se clasifican en congénitas precoces (es decir, del nacimiento a los 2 años de edad) y congénitas tardías (es decir, después de los 2 años).
Referencia general
1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Sexually Transmitted Disease Surveillance 2020: Preliminary 2021 Data: Syphilis.
Síntomas y signos de la sífilis congénita
Muchos pacientes son asintomáticos y la infección puede permanecer clínicamente latente durante toda su vida.
La sífilis congénita precoz suele manifestarse durante los primeros 3 meses de vida. Las manifestaciones consisten en erupciones vesiculoampollosas características o exantema maculosos de color cobre en las palmas y plantas, y lesiones papulares alrededor de la nariz y la boca y en la zona del pañal, así como lesiones petequiales. A menudo, se observan linfadenopatías generalizadas y hepatoesplenomegalia. El lactante puede presentar retraso de crecimiento y una secreción nasal típica mucopurulenta o sanguinolenta, que provoca estornudos. Unos pocos lactantes tienen meningitis, coroiditis, hidrocefalia o convulsiones; otros, discapacidad intelectual. Dentro de los primeros 8 meses de vida, la osteocondritis (condroepifisitis), en especial de los huesos largos y las costillas, puede causar seudoparálisis de los miembros con alteraciones radiológicas características.
Por lo general, la sífilis congénita tardía se manifiesta después de los 2 años de edad y causa úlceras gomosas que tienden a comprometer la nariz, el tabique y el paladar duro, y lesiones periósticas que dan origen a las tibias en sable y el abovedamiento de los huesos frontal y parietal. La neurosífilis suele ser asintomática, pero puede sobrevenir paresia y tabes. Puede haber atrofia óptica, que a veces lleva a la ceguera. La queratitis intersticial, la lesión ocular más frecuente, a menudo es recurrente y suele provovar cicatrización corneal. La sordera neurosensorial, que con frecuencia es progresiva, puede aparecer a cualquier edad. Los incisivos de Hutchinson, los molares en mora, las fisuras peribucales (rágades) y el mal desarrollo de los maxilares que determina la cara de "bulldog" son secuelas características, aunque raras.
La osteoperiostitis de la tibia produce las características "tibias en sable" en este paciente con sífilis congénita.
Image courtesy of Robert Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La queratitis intersticial se manifiesta con varios grados de opacificación corneal y neovascularización. La neovascularización aparece como áreas de color rosa débil en la córnea periférica desde la hora 11 hasta la hora 1.
© Springer Science+Business Media
Esta fotografía muestra la deformidad e forma triangular de los incisivos superiores derechos e inferiores izquierdos causada por la sífilis congénita.
Image courtesy of Robert E. Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La osteoperiostitis de la tibia produce las características "tibias en sable" en este paciente con sífilis congénita.
Image courtesy of Robert Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
La queratitis intersticial se manifiesta con varios grados de opacificación corneal y neovascularización. La neovascularización aparece como áreas de color rosa débil en la córnea periférica desde la hora 11 hasta la hora 1.
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Esta fotografía muestra la deformidad e forma triangular de los incisivos superiores derechos e inferiores izquierdos causada por la sífilis congénita.
Image courtesy of Robert E. Sumpter via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Diagnóstico de la sífilis congénita tardía
Sífilis congénita precoz: evaluación clínica; microscopia de campo oscuro de las lesiones, la placenta o el cordón umbilical; investigación serológica de la madre y el recién nacido; posiblemente análisis de líquido cefalorraquídeo
Sífilis congénita tardía: evaluación clínica, investigación serológica de la madre y el niño
Sífilis congénita precoz
El diagnóstico de la sífilis congénita temprana se suele sospechar en función de la serología materna, que se realiza de manera sistemática durante las primeras etapas del embarazo y, a menudo se repiten en el tercer trimestre y el parto. Los recién nacidos de madres con evidencias serológicas de sífilis deben ser sometidos a un examen completo, microscopia de campo oscuro o tinción de inmunofluorescencia de cualquier lesión cutánea o mucosa y una prueba serológica no treponémica cuantitativa (p. ej., reagina plasmática rápida [RPR], Venereal Disease Research Laboratory [VDRL]); no se utiliza sangre de cordón para las pruebas serológicas porque los resultados son menos sensibles y específicos. Deben a analizarse la placenta o el cordón umbilical mediante microscopia de campo oscuro o tinción con anticuerpos fluorescentes si se encuentran disponibles.
En los lactantes y los niños pequeños con signos clínicos de enfermedad o resultados sugestivos de las pruebas serológicas, también es preciso realizar una punción lumbar con análisis del líquido cefalorraquídeo para recuento de células, VDRL y determinación de proteínas, hemograma completo con recuento de plaquetas, pruebas hepáticas; radiografías de huesos largos y otras pruebas si están indicadas clínicamente (evaluación oftalmológica, radiografías de tórax, neuroimágenes y potencial evocado auditivo del tronco encefálico).
La sífilis puede causar muchas anomalías distintas en la radiografía de los huesos largos, incluyendo
Reacciones periósticas
Osteítis difusa o localizada
Metafisitis
La osteítis se describe a veces como "cambios apolillados difusos de la diáfisis". La metafisitis aparece comúnmente como bandas radiolúcidas o densas que pueden alternarse para dar un patrón en forma de sándwich o de tallo de apio. El signo de Wimberger es la presencia de erosiones simétricas de la tibia superior pero también puede indicar erosiones en la metáfisis de otros huesos largos. Se ha descrito un exceso de formación de callos en los extremos de los huesos largos. Muchos bebés afectados tienen más de uno de estos hallazgos.
© Springer Science+Business Media
El diagnóstico se confirma por visualización microscópica de espiroquetas en muestras del recién nacido o de la placenta. El diagnóstico basado en las pruebas serológicas neonatales se complica por la transferencia transplacentaria de anticuerpos IgG maternos, que pueden positivizar el resultado de la prueba en ausencia de infección. Sin embargo, la transferencia pasiva en general no determinaría un título neonatal de anticuerpos no treponémicos > al cuádruple del título materno, y en este caso, se considera que el diagnóstico está confirmado o es sumamente probable. La enfermedad materna adquirida en etapas gestacionales tardías puede transmitirse antes de que se desarrollen anticuerpos. Por consiguiente, en recién nacidos con títulos bajos pero con manifestaciones clínicas típicas, también se considera muy probable la sífilis. En los recién nacidos sin signos de enfermedad y títulos serológicos bajos o negativos, la sífilis se considera posible; el abordaje posterior depende de diversos factores maternos y neonatales (véase Seguimiento).
La utilidad de los análisis fluorescentes de IgM antitreponémica, que no atraviesa la placenta, es controvertida, pero han utilizados para detectar infección neonatal. Cualquier prueba no treponémica positiva debe confirmarse con una prueba treponémica específica para descartar resultados faso-positivos, pero los estudios complementarios confirmatorios no deben retrasar el tratamiento en un lactante sintomático o con alto riesgo de infección.
Sífilis congénita tardía
El diagnóstico de la sífilis congénita tardía se realiza por la anamnesis, los signos físicos característicos y las pruebas serológicas positivas ( Ver también Pruebas de diagnóstico para sífilis). La tríada de Hutchinson, queratitis intersticial, incisivos de Hutchinson y sordera por compromiso del VIII nervio craneal, es diagnóstica. En ocasiones, las pruebas serológicas no treponémicas convencionales para sífilis son negativas, pero la prueba de absorción de anticuerpos antitreponémicos fluorescentes (FTA-ABS) es positiva. Hay que considerar el diagnóstico en casos de sordera sin causa reconocida, deterioro intelectual progresivo o queratitis.
Seguimiento
En todos los lactantes seropositivos cuyas madres fueron seropositivas, deben determinarse los títulos de VDRL o RPRP cada 2-3 meses hasta que la prueba sea no reactiva o el título haya descendido 4 veces. En lactantes no infectados o tratados de manera exitosa, los títulos de anticuerpos no treponémicos suelen ser no reactivos a los 6 meses. Los anticuerpos antitreponémicos adquiridos en forma pasiva pueden persistir por un período más prolongado, quizá 15 meses. Es importante recordar que debe usarse la misma prueba no treponémica específica para controlar en el tiempo los títulos en las madres, los recién nacidos y los niños pequeños.
Si la VDRL o la RPR se mantienen activas después de 6 a 12 meses de edad o los títulos aumentan, debe revaluarse al lactante (incluidos punción lumbar para análisis de líquido cefalorraquídeo y hemograma completo con recuento de plaquetas, radiografías de huesos largos y otras pruebas según esté clínicamente indicado).
Tratamiento de la sífilis congénita
Penicilina parenteral
Mujeres embarazadas
Las embarazadas con estadios sifilíticos tempranos reciben una dosis de penicilina G benzatina (2,4 millones de unidades IM en una dosis única). En estadios más tardíos de la sífilis o en la neurosífilis, debe seguirse el esquema apropiado para pacientes no embarazadas ( ver Sífilis tardía latente o terciaria). En ocasiones, sobreviene una reacción de Jarisch-Herxheimer grave después de un tratamiento de este tipo, que provoca aborto espontáneo. Se puede desensibilizar a pacientes alérgicas a la penicilina y, después, tratarlas con este antibiótico.
Después de un tratamiento adecuado, los resultados de pruebas RPR y VDRL disminuyen de 4 veces para los 6 a 12 meses en la mayoría de los pacientes y se vuelven negativas para los 2 años en casi todos los pacientes. El tratamiento con eritromicina resulta inadecuado tanto para la madre como para el feto y no es recomendado. La tetraciclina está contraindicada.
Sífilis congénita precoz
En casos confirmados o extremadamente probables, las guidelines for congenital syphilis (guías para la sífilis congénita) de 2021 de los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) STI treatment guidelines recomiendan penicilina G cristalina acuosa 50.000 unidades/kg IV cada 12 h durante los primeros 7 días de vida y cada 8 h de ahí en adelante, durante un total de 10 días, o penicilina G procaína 50.000 unidades/kg IM 1 vez al día, durante 10 días ( ver Dosificaciones recomendadas de algunos antibióticos parenterales para recién nacidos). Si ≥ 1 día de tratamiento se pierde, todo el curso debe repetirse. Este esquema también se recomienda en lactantes con posible sífilis si la madre cumple cualquiera de los siguientes criterios:
No tratado
Estado de tratamiento desconocido
Tratada ≤ 4 semanas antes del parto
Inadecuadamente tratada (un esquema sin penicilina)
Pruebas materna de recaída o reinfección (≥ aumento de 4 veces en el título de la madre)
En lactantes con posible sífilis cuyas madres no fueron adecuadamente tratadas pero que se encuentran clínicamente bien y tienen una evaluación completa totalmente negativa, una dosis única de penicilina benzatina de 50.000 unidades/kg IM es una opción de tratamiento alternativo en determinadas circunstancias, pero sólo si está asegurado el seguimiento.
Los lactantes con posible sífilis cuyas madres fueron adecuadamente tratadas y cuyo estado clínico es bueno pueden también recibir una dosis única de penicilina benzatina de 50.000 unidades/kg IM. Alternativamente, si se garantiza el seguimiento estricto, algunos médicos posponen el tratamiento con penicilina y realizan pruebas serológicas no treponémicas mensuales durante 3 meses y, después, a los 6 meses; se administran antibióticos si los títulos aumentan o son positivos a los 6 meses.
Lactantes mayores y niños con sífilis recién diagnosticada
Debe examinarse el líquido cefalorraquídeo antes de iniciar el tratamiento. Los CDC recomiendan tratar a cualquier niño con sífilis congénita tardía con penicilina G cristalina acuosa 50.000 unidades/kg IV cada 4 a 6 h durante 10 días. Una sola dosis de penicilina G benzatina 50.000 unidades/kg IM también se puede dar en la finalización de la terapia intravenosa. Alternativamente, si una evaluación completa es totalmente negativa y el niño está asintomático, se puede usar penicilina G benzatínica 50.000 unidades/kg IM 1 vez/semana durante 3 dosis.
Muchos pacientes no se vuelven seronegativos, pero sí muestran un descenso de 4 veces del título de reaginas (p. ej., VDRL). Los pacientes deben ser reevaluados periódicamente para garantizar que ha ocurrido la respuesta serológica adecuada a la terapia y que no hay indicios de recaída.
Por lo general, la queratitis intersticial se trata con colirios de corticoides y atropina en consulta con un oftalmólogo. Los pacientes con hipoacusia neurosensorial pueden beneficiarse con penicilina más un corticoide, como prednisona 0,5 mg/kg por vía oral 1 vez al día durante 1 semana, seguida de 0,3 mg/kg 1 vez al día durante 4 semanas, después de lo cual se reduce gradualmente la dosis en 2-3 meses. No se ha realizado una evlauación crítica de los corticosteroides en estos cuadros.
Prevención de la sífilis congénita
Las mujeres embarazadas deben someterse a pruebas de rutina para detectar sífilis en el primer trimestre y, si viven en una comunidad con altas tasas de sífilis o tienen algún factor de riesgo para sífilis, deben volver a evaluarse en el tercer trimestre y en el momento del parto. En los Estados Unidos, la mayoría de los estados requieren pruebas de cribado en el primer trimestre, y muchos también requieren pruebas adicionales (1). En el 99% de los casos, el tratamiento adecuado durante el embarazo cura tanto a la madre como al feto. Sin embargo, en algunos casos el tratamiento de la sífilis en etapas gestacionales tardías erradica la infección, pero no algunos signos de sífilis que se manifiestan en el recién nacido. El tratamiento de la madre < 4 sem antes del parto podría no haber erradicado la infección fetal.
Cuando se diagnostica sífilis congénita, hay que estudiar a otros miembros de la familia para detectar evidencia física y serológica de infección. Es preciso volver a tratar a la madre en embarazos posteriores sólo si los títulos serológicos sugieren recaída o reinfección. Las mujeres seropositivas después de un tratamiento adecuado pueden presentar una reinfección y deben ser reevaluadas. Una madre sin lesiones, seronegativa, pero que ha tenido exposición venérea a una persona con diagnóstico conocido de sífilis debe recibir tratamiento, porque hay una probabilidad de contagio del 25 al 50%.
Referencia de la prevención
1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Sexually Transmitted Diseases: State Statutory and Regulatory Language Regarding Prenatal Syphilis Screenings in the United States.
Conceptos clave
Las manifestaciones de sífilis se clasifican en congénitas precoces (del nacimiento a los 2 años de edad) y congénitas tardías (después de los 2 años).
El riesgo de transmisión de la sífilis primaria o secundaria materna es de 60 a 80%; el riesgo de transmisión de la sífilis latente o terciaria es de alrededor del 20%.
Diagnosticar clínicamente y mediante pruebas serológicas de la madre y el niño; examen en campo oscuro de las lesiones cutáneas y, en ocasiones de las muestras de placenta y cordón umbilical pueden ayudar a diagnosticar la sífilis congénita temprana.
Tratar con penicilina parenteral.
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Sexually Transmitted Infections Treatment Guidelines (2021)
