La insuficiencia autónoma pura es el mal funcionamiento de muchos procesos controlados por el sistema nervioso autónomo, como el control de la presión arterial. No es mortal.
La insuficiencia autónoma pura se deriva de la acumulación anómala de sinucleína en el cerebro.
La presión arterial baja cuando las personas se ponen en pie, y es posible que suden menos y que tengan problemas oculares, retención urinaria, estreñimiento o pérdida de control de los movimientos intestinales (defecación).
Los médicos realizan una exploración física y pruebas para buscar signos de disfunción del sistema nervioso autónomo.
El tratamiento se centra en aliviar los síntomas.
(Véase también Introducción al sistema nervioso autónomo.)
En la insuficiencia autónoma pura (anteriormente denominada hipotensión ortostática idiopática o síndrome de Bradbury-Eggleston), funcionan de forma inadecuada muchos procesos regulados por el sistema nervioso autónomo. Estos procesos funcionan mal porque el número de células nerviosas que los controlan disminuye. Las neuronas afectadas se localizan en agrupaciones (denominadas ganglios autónomos) situadas a ambos lados de la médula espinal, o cerca de los órganos internos o en su interior. Solo los ganglios autonómicos o vegetativos se ven afectados. No hay otros nervios afectados y el encéfalo y la médula espinal no se ven afectados.
La insuficiencia autonómica pura afecta más a las mujeres y tiende a comenzar en personas que han alcanzado ya los 40 o 50 años de edad. No es mortal.
La insuficiencia autónoma pura se deriva de la acumulación anómala de alfa-sinucleína (una proteína del cerebro que ayuda a las neuronas a comunicarse, aunque sus funciones no se conocen completamente). La alfa-sinucleína también se acumula en las personas que padecen enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy. Algunas personas con insuficiencia autonómica pura finalmente padecen atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy.
El trastorno conductual del sueño REM (movimientos oculares rápidos) puede ocurrir en personas con trastornos en los que se produce la acumulación de alfa-sinucleína, incluyendo el fallo autonómico puro.
Síntomas de la insuficiencia autónoma pura
El síntoma más común de la insuficiencia autonómica pura es
Un descenso excesivo de la presión arterial al estar de pie (hipotensión ortostática)
Se suda menos y se desarrolla intolerancia al calor.
Es posible que las pupilas no se ensanchen (se dilaten) y se estrechen (se contraigan) normalmente. Puede darse visión borrosa.
Se presenta dificultad para el vaciamiento de la vejiga (retención de orina). La vejiga puede contraerse de forma involuntaria, posiblemente, causando incontinencia urinaria (pérdida incontrolable de orina). La persona puede tener estreñimiento o pérdida del control de las defecaciones (incontinencia fecal). Los hombres tienen dificultad para iniciar y mantener una erección (disfunción eréctil).
Diagnóstico de insuficiencia autónoma pura
Evaluación médica
Pruebas para descartar otras posibles causas de estas alteraciones
Los médicos buscan signos de disfunción del sistema nervioso autónomo mediante la exploración física y las pruebas.
Si la persona afectada presenta trastorno de conducta del sueño en fase REM e hipotensión ortostática debida a una disfunción del sistema nervioso autónomo, probablemente sufre insuficiencia autónoma pura.
El médico puede indicar un análisis de sangre para medir los niveles de norepinefrina. La norepinefrina es uno de los mensajeros químicos (neurotransmisores) utilizados por las neuronas para comunicarse entre sí. Este análisis de sangre permite distinguir la insuficiencia autónoma pura de otros trastornos del sistema nervioso autónomo que causan síntomas similares. Las concentraciones bajas de norepinefrina (noradrenalina) sugieren un fallo autónomo puro.
Tratamiento de la insuficiencia autónoma pura
Alivio de los síntomas
No existe tratamiento específico, por lo cual el objetivo se centra en el alivio de los síntomas:
Hipotensión ortostática: se adoptan medidas para estabilizar los cambios repentinos en la presión arterial. Un mayor consumo de sal y agua incrementa la volemia, lo cual puede ayudar a aumentar la presión sanguínea. Se evita su disminución excesiva al ponerse de pie levantándose lentamente y utilizando una faja abdominal o medias de compresión, ya que estas prendas impulsan el flujo sanguíneo desde las piernas hasta el corazón y así evitan el estancamiento (acumulación) de la sangre en las piernas. Elevar la cabecera de la cama unos 10 cm ayuda a evitar el aumento excesivo de la presión arterial al echarse o acostarse. La fludrocortisona puede tomarse por vía oral. Ayuda al cuerpo a retener sal y agua y, por lo tanto, puede aumentar la presión arterial según sea necesario cuando la persona se pone de pie. También son beneficiosos otros fármacos, como la midodrina o la droxidopa, por vía oral.
Estreñimiento: se recomienda una dieta rica en fibra y laxantes. Si el estreñimiento persiste, puede ser necesario recurrir a los enemas.
Retención urinaria: si es necesario, se aprende a introducirse una sonda en la vejiga. Se introducen varias veces al día. Se introduce a través de la uretra, permitiendo el drenaje de la orina de la vejiga. El catéter se retira cuando la vejiga está vacía. Esta medida ayuda a evitar la distensión de la vejiga y el desarrollo de infecciones del tracto urinario. Lavarse las manos, limpiar la zona alrededor de la uretra y usar una sonda estéril o limpia también ayuda a evitar infecciones. La inserción de la sonda se hace más difícil a medida que la coordinación se deteriora. En ocasiones se emplean fármacos como el betanecol para estimular las contracciones de la vejiga y ayudar de este modo a que se vacíe.
Incontinencia urinaria: para relajar los músculos de la vejiga hiperactiva se utilizan oxibutinina, mirabegron, tamsulosina o tolterodina por vía oral. Si la incontinencia persiste, es útil el uso de una sonda introducida en la vejiga y que la persona puede aprender a introducirse ella misma.
Anomalías de la sudoración: si la sudoración está disminuida o ausente, hay que evitar los ambientes cálidos, que provocarían el sobrecalentamiento corporal.
Disfunción eréctil: se pueden tomar medicamentos como el sildenafilo por vía oral según sea necesario o el tadalafilo por vía oral una vez al día, si bien estos medicamentos pueden empeorar la hipotensión ortostática.
