La vasculitis asociada a inmunoglobulina A (antes llamada púrpura de Schönlein-Henoch) es una vasculitis que afecta sobre todo a los pequeños vasos. Es más frecuente en niños. Las manifestaciones más comunes incluyen púrpura palpable, artralgias, signos y síntomas digestivos y glomerulonefritis. El diagnóstico es clínico en niños, pero en el adulto requiere biopsia. Esta enfermedad suele ser autolimitada en niños y crónica en adultos. Los corticosteroides alivian las artralgias y los síntomas digestivos, pero no alteran el curso de la enfermedad. La glomerulonefritis progresiva puede requerir altas dosis de corticosteroides y ciclofosfamida.
(Véase también Generalidades sobre la vasculitis).
Se depositan inmunocomplejos que contienen IgA en los pequeños vasos de la piel y otros sitios. Los antígenos que pueden provocar esta enfermedad pueden ser virus que producen infección del tracto respiratorio superior, infección estreptocócica, fármacos, alimentos, picaduras de insectos y vacunas. La glomerulonefritis focal proliferativa segmentaria es típica, pero suele ser leve.
Signos y síntomas de la vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV)
La enfermedad comienza con una erupción purpúrica palpable en pies, piernas y en ocasiones en el tronco y los brazos. La púrpura puede iniciarse como pequeñas áreas de urticaria que se vuelven palpables y que a veces experimentan hemorragia y confluyen. Pueden aparecer nuevas lesiones en brotes durante días o semanas. Muchos pacientes presentan también fiebre y poliartralgia con dolor periarticular e hinchazón de tobillos, rodillas, caderas, muñecas y codos.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Son frecuentes los síntomas digestivos, que incluyen dolor abdominal cólico, dolor a la palpación en el abdomen y melena. En ocasiones, puede producirse una intususcepción en niños. El estudio de las heces puede mostrar sangre oculta.
Los síntomas de la vasculitis asociada a inmunoglobulina A suelen remitir al cabo de unas 4 semanas, pero a menudo se produce al menos una recidiva tras un intervalo de varias semanas sin enfermedad. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad cura sin dejar secuelas; sin embargo, aunque en forma infrecuente, algunos pacientes presentan enfermedad renal crónica.
En los adultos, la intususcepción es rara y la enfermedad renal crónica es más común que en los niños.
Diagnóstico de la vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV)
Biopsia de lesiones cutáneas con inmunofluorescencia directa
La Chapel Hill Consensus Conference 2012 (1) definió a la vasculitis asociada con inmunoglobulina A (IgAV) como vasculitis con depósitos inmunes con predominio de IgA1, que afectan a pequeños vasos en la piel y el tubo digestivo y causan con frecuencia artritis. La IgAV también se asocia con glomerulonefritis indistinguible de la nefropatía por IgA.
El diagnóstico de IgAV se sospecha en pacientes, en especial niños, con signos típicos en la piel. Se confirma con biopsia de las lesiones cutáneas en la que se identifica una vasculitis leucocitoclástica con IgA en las paredes de los vasos mediante inmunofluorescencia. La biopsia es innecesaria en niños si el diagnóstico es claro.
Debe realizarse una análisis de orina; la presencia de hematuria, proteinuria y cilindros eritrocíticos indica afectación renal.
Debe hacerse hemograma completo y pruebas de función renal. Si hay deterioro de la función renal, la biopsia renal puede ayudar a definir el pronóstico. Una afectación glomerular difusa o la formación de semilunas en la mayoría de los glomérulos predice una insuficiencia renal progresiva.
Referencia del diagnóstico
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715
Tratamiento de la vasculitis asociada a inmunoglobulina A (IgAV)
Para adultos, principalmente medidas sintomáticas y corticosteroides con o sin un inmunosupresor
En los niños, tratamiento sintomático para controlar el dolor según sea necesario
Si la causa es un fármaco, éste debe suspenderse. Además, debe hacerse tratamiento sintomático.
En los adultos, los corticosteroides (p. ej., prednisona 2 mg/kg hasta un total de 50 mg por vía oral 1 vez al día) puede ayudar a controlar el dolor abdominal y, en ocasiones, un dolor articular grave o enfermedad renal. En caso de afectación renal grave, puede administrarse metilprednisolona en pulsos IV seguida de prednisona por vía oral y un inmunosupresor (micofenolato de mofetilo, azatioprina, rituximab o ciclofosfamida) para controlar la inflamación. Sin embargo, los efectos beneficiosos de los corticosteroides sobre las manifestaciones renales no están claros.
Los corticosteroides u otros inmunosupresores generalmente no son necesarios para los niños.
Conceptos clave
La vasculitis asociada con inmunoglobulina A (IgAV) es una vasculitis que afecta sobre todo a vasos pequeños y se presenta con mayor frecuencia en niños que en adultos.
Las manifestaciones pueden incluir erupción purpúrica, artralgias, fiebre, dolor abdominal, melena y glomerulonefritis.
Los síntomas suelen remitir al cabo de 4 semanas.
Cuando es necesario para confirmar el diagnóstico, se deben biopsiar las lesiones en la piel en busca de depósitos de IgA.
Tratar los síntomas y considerar el uso de corticosteroides en adultos, con un inmunosupresor o sin él.
