El síndrome PFAPA (fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis) es un síndrome de fiebre periódica que suele manifestarse entre los 2 y 5 años de edad; se caracteriza por episodios febriles que duran de 3 a 6 días, faringitis, úlceras aftosas y adenopatías. No están definidas la etiología ni la fisiopatología. El diagnóstico es clínico. El tratamiento puede consistir en glucocorticoides, colchicina, cimetidina y, rara vez, amigdalectomía.
El síndrome PFAPA (por las siglas en inglés de fiebre periódica con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis) es el síndrome de fiebre periódica más frecuente en los niños. Si bien no se han determinado las causas genéticas, este síndrome tiende a agruparse con aquellos hereditarios de fiebre. Por lo general, el síndrome PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical) comienza en la primera infancia (entre los 2 y 5 años de edad) y tiende a ser más frecuente en los varones. También se ha reconocido en adultos (1).
Los episodios febriles suelen durar de 3 a 6 días y se repiten cada 21 a 28 días. El síndrome causa cansancio, escalofríos y, en ocasiones, dolor abdominal, artralgia, y cefalea, así como fiebre, faringitis, úlceras aftosas y linfadenopatías. Los pacientes están sanos entre los episodios; el crecimiento es normal.
Referencia general
1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7
Diagnóstico del síndrome PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical)
Evaluación clínica
El diagnóstico del síndrome PFAPA se basa en los hallazgos clínicos, que incluyen los siguientes (1):
≥ 3 episodios febriles, que duran hasta 5 días y aparecen a intervalos regulares
Faringitis más adenopatías o úlceras aftosas
Buena salud entre los episodios y crecimiento normal
Los reactantes de fase aguda (p. ej., proteína C reactiva, eritrosedimentación) están aumentados durante un episodio febril, pero no entre los episodios. No hay neutropenia ni otros síntomas (p. ej., diarrea, exantema, tos); su presencia sugiere un trastorno diferente. Específicamente, se debe excluir neutropenia cíclica.
Referencia del diagnóstico
1. Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Front Immunol 8:1018, 2017. doi: 10.3389/fimmu.2017.01018
Tratamiento del síndrome PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical)
A veces, glucocorticoides, colchicina, cimetidina y/o amigdalectomía
El tratamiento del síndrome PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical) no es obligatorio y depende de la frecuencia y la gravedad de las crisis.
El tratamiento puede consistir en el tratamiento abortivo con glucocorticoides, como una dosis única de prednisona o betametasona que, cuando se administra al comienzo de un episodio, puede abortar drásticamente las crisis febriles en unas pocas horas, o el tratamiento profiláctico con cimetidina, colchicina y, rara vez, amigdalectomía (1).
Otros fármacos como anakinra y canakinumab se han probado con cierto éxito en casos refractarios.
Los pacientes tienden a superar este síndrome con la edad sin presentar secuelas.
Referencia del tratamiento
1. Amarilyo G, Rothman D, Manthiram K, et al: Consensus treatment plans for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome (PFAPA): a framework to evaluate treatment responses from the childhood arthritis and rheumatology research alliance (CARRA) PFAPA work group. Pediatr Rheumatol Online J 18(1):31, 2020. doi: 10.1186/s12969-020-00424-x
