La neuropatía óptica isquémica es el infarto de la papila óptica. Puede ser arterítico o no arterítico. El único síntoma constante es una pérdida indolora aguda de visión. El diagnóstico es clínico. El tratamiento de la variedad no arterítica es ineficaz. El tratamiento para la variedad arterítica no restaura la visión, pero puede ayudar a proteger el ojo no afectado.
Existen 2 variedades de infartos del nervio óptico, la arterítica y la no arterítica.
La variante no arterítica es más frecuente y suele afectar a personas alrededor de los 50 años y mayores. La pérdida de visión no suele ser tan grave como en la variante arterítica, que afecta habitualmente a un grupo de mayor edad, de alrededor de 70 años y más.
La mayoría de los casos de neuropatía óptica isquémica son unilaterales. Los casos bilaterales secuenciales ocurren en aproximadamente el 15% de los pacientes con neuropatía óptica isquémica no arterítica dentro de los 5 años (1), pero el compromiso bilateral simultáneo es infrecuente. La afectación bilateral es mucho más frecuente entre los casos arteríticos que en los no arteríticos.
El estrechamiento ateroesclerótico de las arterias ciliares posteriores puede predisponer a un infarto no arterítico del nervio óptico, sobre todo tras un episodio de hipotensión. Cualquiera de las arteritis inflamatorias, especialmente la arteritis de células gigantes, puede precipitar la forma arterítica.
La isquemia aguda causa edema nervioso, que empeora más la isquemia. Un cociente excavación óptica:papila pequeño es un factor de riesgo para la neuropatía óptica isquémica no arterítica, pero no predispone a la variedad arterítica. Por lo general, ninguna trastorno clínico se encuentra como causa aparente de la variedad no arterítica, aunque los factores que contribuyen a la aterosclerosis (p. ej., la diabetes, el tabaquismo, la hipertensión), la apnea obstructiva del sueño, ciertos medicamentos (p. ej., amiodarona, posiblemente inhibidores de la fosfodiesterasa-5) y los trastornos de hipercoagulabilidad están presentes en algunos pacientes y se cree que son factores de riesgo. La pérdida de visión al despertar ha hecho que algunos investigadores sospechen que la hipotensión nocturna es una posible causa de la variante no arterítica.
Referencia general
1. Newman NJ, Scherer R, Langenberg P, et al: The fellow eye in NAION: Report from the ischemic optic neuropathy decompression trial follow-up study. Am J Ophthalmol 134(3):317-328, 2002. doi: 10.1016/s0002-9394(02)01639-2
Signos y síntomas de la neuropatía óptica isquémica
La pérdida de visión en ambas variedades de infarto del nervio óptico suele ser rápida (minutos, horas o días) e indolora. Algunos pacientes notan esta pérdida al despertar. En la neuropatía óptica isquémica arterítica debida a arteritis de células gigantes se presentan síntomas como malestar general, dolores musculares, cefaleas sobre la sien, dolor al peinarse el cabello, claudicación mandibular y dolor a la palpación sobre la arteria temporal; sin embargo, estos síntomas pueden estar ausentes hasta en el 20% de los casos (1). La agudeza visual está por lo general disminuida y existe un defecto pupilar aferente.
La papila está edematizada y sobreelevada, y las fibras nerviosas tumefactas oscurecen los vasos superficiales finos del nervio óptico. A menudo las hemorragias rodean la papila. La papila puede estar pálida en la variante arterítica e hiperémica en la no arterítica. En ambas variantes, a menudo el examen del campo visual muestra un defecto altitudinal y/o central.
Referencia de los signos y los síntomas
1. Chen JJ, Leavitt JA, Fang C, et al: Evaluating the incidence of arteritic ischemic optic neuropathy and other causes of vision loss from giant cell arteritis. Ophthalmology 123(9):1999-2003, 2016. doi: 10.1016/j.ophtha.2016.05.008
Diagnóstico de la neuropatía óptica isquémica
Velocidad de eritrosedimentación (ESR), proteína C reactiva y hemograma completo
Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) del cerebro y las órbitas si la pérdida de visión es progresiva
El diagnóstico del infarto del nervio óptico se basa principalmente en la evaluación clínica, pero pueden ser necesarias pruebas auxiliares. Es muy importante descartar la variedad arterítica porque el otro ojo corre riesgo si no se inicia rápidamente el tratamiento con corticosteroides. Las pruebas inmediatas incluyen la eritrosedimentación, un hemograma completo y la proteína C-reactiva. La eritrosedimentación suele estar acelerada, a menudo excede 100 mm/hora en la variante arterítica y es normal en la no arterítica. La proteína C reactiva también está elevada y es más sensible que la VSG para el diagnóstico de la arteritis de células gigantes. Solo el 4% de las arteriris de células gigantes comprobadas con biopsias presentan valores normales tanto de proteína C reactiva como de velocidad de sedimentación globular. El hemograma se hace para identificar trombocitosis (> 400 × 103/mcL), que se suma al valor predictivo positivo y negativo del uso de la eritrosedimentación sola (1).
Si se sospecha arteritis de células gigantes, los corticosteroides deben iniciarse de inmediato, y debe realizarse la biopsia de la arteria temporal tan pronto como sea posible (al menos dentro de 1 a 2 semanas porque los efectos de la terapia con prednisona pueden reducir el rendimiento diagnóstico de la histopatología). Los cambios en la concentración de la proteína C reactiva son útiles para monitorizar la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. En casos de pérdida de visión progresiva, hay que realizar una TC o una RM del cerebro y las órbitas para descartar lesiones compresivas.
Para la neuropatía óptica isquémica no arterítica, pueden estar indicadas pruebas adicionales sobre la base de la causa sospechada o de los factores de riesgo. Por ejemplo, si los pacientes tienen somnolencia diurna excesiva, ronquidos o son obesos, se debe considerar una polisomnografía para el diagnóstico de la apnea obstructiva del sueño.
Referencia del diagnóstico
1. Walvick MD, Walvick MP: Giant cell arteritis: Laboratory predictors of a positive temporal artery biopsy. Ophthalmology 118(6):1201-1204, 2011. doi:10.1016/j.ophtha.2010.10.002
Tratamiento de la neuropatía óptica isquémica
Corticosteroides y tocilizumab para la variedad arterítica
La variedad arterítica se trata con corticosteroides orales (80 mg 1 vez al día de prednisona por vía oral con reducción según la eritrosedimentación y la proteína C reactiva) para proteger el otro ojo. Si hay pérdida de la visión se deben considerar los corticoesteroides intravenosos. No hay que aplazar el tratamiento mientras se espera el procedimiento de la biopsia o sus resultados. Los resultados de los ensayos clínicos muestran que, en la arteritis de células gigantes, la administración de tocilizumab cuando se disminuyen los corticoesteroides mejora la remisión libre de glucocorticoides en comparación con los corticosteroides solos (1). No existe un tratamiento establecido para la variedad no arterítica. Los factores de riesgo vascular deben optimizarse. Pueden ser útiles los auxiliares para baja visión (p. ej., lupas, dispositivos con letras grandes y relojes parlantes).
Perlas y errores
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Referencia del tratamiento
1. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377(4):317-328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849
Pronóstico de la neuropatía óptica isquémica
No existe un tratamiento eficaz para la variedad no arterítica del infarto del nervio óptico; sin embargo, hasta el 40% de los pacientes tienen una recuperación espontánea leve de la visión (1).
En la variedad arterítica causada por la arteritis de células gigantes, las pérdidas de agudeza visual y el campo visual son generalmente mayores. El tratamiento oportuno no restaura la visión perdida en el ojo afectado pero protege el ojo no afectado. El tratamiento inadecuado puede ocasionar recaídas y pérdida de visión adicional.
Referencia del pronóstico
1. Singh S, Zimmerman MB: Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy: natural history of visual outcome. Ophthalmology 115(2):298-305.e2, 2008. PMID: 17698200
Conceptos clave
La neuropatía óptica isquémica suele ser causada por aterosclerosis, pero siempre debe descartarse una arteritis de células gigantes.
Sospechar una neuropatía óptica isquémica en pacientes de 55 años y mayores que tienen una pérdida de visión súbita e indolora.
Si se sospecha una arteritis de células gigantes, esta se debe tratar con corticosteroides para disminuir el riesgo de compromiso contralateral.
El pronóstico visual suele ser desfavorable.
