Síndrome POEMS

(Síndrome de Crow-Fukase; Enfermedad de Takatsuki; Síndrome PEP)

PorJennifer M. Barker, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology
Revisado/Modificado abr 2023
Vista para pacientes

El síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal, cambios cutáneos) es un síndrome de deficiencia poliglandular no autoinmunitario.

El síndrome POEMS es un trastorno paraneoplásico raro y es probable que sea secundario a inmunoglobulinas circulantes causadas por un trastorno de las células plasmáticas. Las concentraciones de citocinas circulantes (IL-1-beta, interleucina-6), factor de crecimiento derivado del endotelio vascular (VEGF), y factor de necrosis tumoral-alfa también aumentan.

Signos y síntomas del síndrome POEMS

Los pacientes pueden presentar las siguientes manifestaciones:

Otros signos y síntomas del síndrome POEMS podrían abarcar edema, ascitis, derrame pleural, edema de papila y fiebre. Alrededor del 15% de los pacientes con síndrome POEMS tiene enfermedad de Castleman asociada (un trastorno linfoproliferativo, que en algunos casos se relaciona con la infección por HIV o el virus del herpes humano 8).

Diagnóstico del síndrome POEMS

Al igual que otros síndromes con fisiopatología incierta, el síndrome POEMS se diagnostica sobre la base del conjunto de síntomas, signos y hallazgos de laboratorio.

Los pacientes deben tener criterios obligatorios y ≥ 1 criterio mayor y ≥ 1 menor.

Criterios obligatorios (ambos):

  • Polineuropatía

  • Evidencia de proliferación de células plasmáticas monoclonales

Criterios mayores (≥ 1):

  • Enfermedad de Castleman

  • Nivel elevado de factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF)

  • Lesiones escleróticas óseas

Criterios menores (≥ 1):

  • Endocrinopatía (diferente de diabetes e hipotiroidismo)

  • Sobrecarga de volumen extravascular (p. ej., ascitis, edema periférico, derrame pleural)

  • Organomegalia

  • Edema de papila

  • Cambios en la piel

  • Trombocitosis o policitemia

Tratamiento del síndrome POEMS

  • Radioterapia

  • Quimioterapia con o sin trasplante de células madre hematopoyéticas

El tratamiento del síndrome POEMS consiste en radioterapia o quimioterapia para las lesiones óseas o el compromiso de la médula ósea, a veces seguidas por trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (1). La tasa de supervivencia a los 5 años es de alrededor de 60%.

Referencia del tratamiento

  1. 1. Khouri J, Nakashima M, Wong S: Update on the diagnosis and treatment of POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes) syndrome. JAMA Oncol 7(9):1383-1391, 2021. doi: 10.1001/jamaoncol.2021.0586

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