Die lineare IgA-Dermatose ist eine seltene, blasenbildende Erkrankung, die sich durch die linearen IgA-Ablagerungen an der Basalmembranzone vom bullösen Pemphigoid und der Dermatitis herpetiformis Duhring unterscheidet. Die Diagnose erfolgt durch Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz. Die Behandlung erfolgt mit topischen Kortikosteroiden.
Bullae sind erhöhte, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen mit ≥ 10 mm Durchmesser.
Die lineare IgA-Erkrankung hat zwei klinische Hauptvarianten: die bullöse Erkrankung des Kindesalters und die lineare IgA-Krankheit bei Erwachsenen. Obwohl sie klinisch in geringer Weise variieren, sind ihre Immunfluoreszenzmuster identisch. Die IgA-Autoantikörper wirken gezielt auf mehrere Antigene in der dermo-epidermalen Junktionszone.
Infektionen und Penicilline lösen viele Fälle in der Kindheit und im Erwachsenenalter aus (1). Vancomycin, Diclofenac, nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), Captopril und Lithium werden ebenso als Ursachen vermutet. Das Risiko, an der linearen IgA-Dermatose zu erkranken, ist bei Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (möglicherweise mit einer verwandten Pathophysiologie, bei der es zur Bildung von Autoantikörpern kommt) oder mit lymphoproliferativen Krebsarten (bei Erwachsenen), aber nicht bei Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen, erhöht.
Allgemeine Literatur
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023. doi: 10.7759/cureus.36481
Symptome und Zeichen der linearen IgA-Krankheit
Bei der linearen IgA-Dermatose treten die vesikulären oder bullösen Hautläsionen oft gruppiert (herpetiform) auf. Bei jüngeren Kindern sind das Gesicht und das Perineum oft beteiligt. Eine Ausbreitung auf die Gliedmaße, den Torso, die Hände und Füße sowie auf die Kopfhaut ist verbreitet. Bei Erwachsenen ist der Torso fast immer involviert. Zudem sind bei ihnen die Kopfhaut, das Gesicht und die Gliedmaße oft beteiligt. Die Läsionen sind häufig juckend und können brennen. Eine Schleimhautbeteiligung ist in beiden Altersgruppen häufig; Milien (oberflächliche epidermale Einschlusszysten) sind nicht charakteristisch.
Diagnose der linearen IgA-Krankheit
Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz
Die Diagnose einer linearen Immunglobulin-A-Erkrankung erfolgt mittels Hautbiopsie und direkter Immunfluoreszenz. Die histologischen Merkmale sind nicht spezifisch, aber direkte Immunfluoreszenz zeigt IgA-Ablagerungen in einer linearen Weise entlang der Basalmembranzone.
Behandlung der linearen IgA-Krankheit
Einstellen der verursachenden Medikamente
Bei leichten Fällen, topische Kortikosteroide
Bei Kindern: Penicillin oder Erythromycin
Eine arzneimittelinduzierte Erkrankung kann allein mit dem Entzug des verursachenden Wirkstoffs behandelt werden.
Leichte Fälle können mit topischen Kortikosteroiden behandelt werden. Orales Penicillin (oder Erythromycin) kann bei Kindern verwendet werden (1). Alternativen hierzu sind Dapson und Sulfonamide (mit Dosierungen und Vorsichtsmaßnahmen ähnlich denen bei Dermatitis herpetiformis Duhring) sowie Colchicin für alle Altersgruppen. Oft werden die Haut- vor den Schleimhautläsionen auf die Behandlung ansprechen. Eine spontane Remission tritt bei den meisten Patienten nach 3–6 Jahren auf.
Literatur zur Therapie
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023. doi: 10.7759/cureus.36481
Wichtige Punkte
Die lineare Immunglobulin-A (IgA)-Erkrankung ist eine seltene bullöse Erkrankung mit ähnlichen Manifestationen wie das bullöse Pemphigoid und die Dermatitis herpetiformis.
Der Auslöser ist oft eine Infektion oder ein Medikament.
Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz können helfen, die Diagnose zu bestätigen.
Behandeln Sie, indem Sie alle verursachenden Medikamente absetzen und manchmal topische Kortikosteroide und, bei Kindern, Erythromycin verwenden.
