Les acides gras représentent la source d'énergie privilégiée du cœur et une importante source d'énergie pour le muscle squelettique au cours des exercices prolongés. De plus, pendant le jeûne, l'essentiel des besoins énergétiques doit être couvert par le métabolisme des lipides. Utiliser les graisses comme source d'énergie implique un catabolisme du tissu adipeux en acides gras libres et en glycérol. L'acide gras libre est métabolisé dans le foie et les tissus périphériques par la bêta-oxydation en acétyl CoA; le glycérol est utilisé par le foie pour la synthèse de triglycérides ou pour la néoglucogenèse. La carnitine est nécessaire pour l'oxydation des acides gras à longue chaîne. Les déficits en carnitine peuvent être primaires ou secondaires. La carence secondaire en carnitine est une caractéristique biochimique de nombreuses acidémies organiques et de déficits de l'oxydation des acides gras.
Il existe un certain nombre d'autres troubles du métabolisme des acides gras et du glycérol, dont ceux qui impliquent
Voir aussi Prise en charge du patient chez qui on suspecte une maladie métabolique héréditaire.
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Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) database: Complete gene, molecular, and chromosomal location information
