Гемолитическая болезнь новорожденных — это состояние, при котором эритроциты разрушаются или уничтожаются материнскими антителами. Гемолиз — это разрушение эритроцитов.
Это заболевание может возникать при несовместимости (несоответствии) материнской крови с кровью плода.
Диагноз основывается на результатах анализов крови матери и, в некоторых случаях, отца.
Иногда для предотвращения этого заболевания у новорожденного матери во время беременности вводят иммуноглобулин.
Лечение может включать переливание крови плоду до рождения и новорожденному после рождения.
Эритроциты содержат гемоглобин — белок, который окрашивает кровь в красный цвет и позволяет переносить кислород из легких, доставляя его во все ткани организма. Кислород используется клетками, способствуя выработке необходимой организму энергии из пищи, при этом углекислый газ выводится как продукт жизнедеятельности. Эритроциты переносят углекислый газ из тканей обратно в легкие. Когда количество эритроцитов слишком низкое, кровь переносит меньше кислорода, поэтому возникают утомляемость и слабость.
Гемолитическая болезнь новорожденных может привести к повышению уровня билирубина в крови (гипербилирубинемия), снижению уровня эритроцитов (см. Анемия у новорожденных) и, в очень редких случаях, при наиболее тяжелых формах — к смерти. Билирубин — это пигмент желтого цвета, который вырабатывается во время обычного разрушения эритроцитов.
резус-несовместимость
Резус-фактор — это молекула на поверхности эритроцитов у некоторых людей. Кровь считается резус-положительной при наличии на эритроцитах человека резус-фактора. Кровь является резус-отрицательной при отсутствии на эритроцитах человека резус-фактора. Большинство людей являются резус-положительными.
Если у ребенка резус-положительная кровь, а у матери — резус-отрицательная, у них имеет место резус-несовместимость. В результате иммунная система резус-отрицательной матери может распознавать резус-положительные эритроциты плода как «инородные» и вырабатывать антитела против резус-фактора на эритроцитах плода. Этот процесс называют резус-сенсибилизацией.
Когда у матери есть антитела к резус-фактору, они могут переходить из ее крови через плаценту в кровь плода до рождения. Если плод резус-положительный, резус-антитела матери прикрепляются к эритроцитам плода и разрушают их (гемолиз). У плода быстрое разрушение эритроцитов начинается, когда он еще находится в матке, и продолжается после рождения. Такое разрушение может приводить к анемии.
Организм резус-отрицательной матери может вырабатывать резус-антитела при воздействии на него резус-положительных эритроцитов. Чаще всего женщины подвергаются воздействию резус-положительной крови при вынашивании резус-положительного плода. Наиболее выраженному воздействию крови плода матери подвергаются во время родов, тогда и происходит большинство случаев резус-сенсибилизации. Таким образом, в большинстве случаев гемолитическая болезнь возникает у плода, у которого мать была сенсибилизирована во время предыдущей беременности.
Матери также могут подвергаться воздействию резус-положительной крови ранее во время беременности, например, при самопроизвольном аборте или при искусственном прерывании беременности, во время диагностических исследований состояния плода (например, амниоцентезе или биопсии ворсин хориона), при травме брюшной полости или при преждевременном отделении плаценты (отслойка плаценты). В этом случае эти антитела воздействуют на тот же плод в дальнейшем во время беременности.
Воздействие может также происходить без связи с беременностью, например, если матери ранее провели переливание резус-положительной крови. После воздействия на организм матери и выработки антител, вероятность возникновения проблем увеличивается с каждой последующей беременностью с резус-положительным плодом.
Несовместимость по системе АВО
Иногда другие виды несовместимости групп крови могут привести к возникновению аналогичной (но более легкой) гемолитической болезни. Например, если мать имеет группу крови О, а плод имеет группу крови A или B, и организм матери производит антитела к А или B, которые могут проникнуть через плаценту, присоединиться к эритроцитам плода и вызвать их разрушение (гемолиз), что приводит к анемии легкой степени и гипербилирубинемии. Этот вид несовместимости называют несовместимостью по системе ABO.
Анемия при несовместимости по системе ABO, как правило, является менее тяжелой, чем при резус-несовместимости, и, в отличие от резус-несовместимости, с каждой последующей беременностью она становится менее тяжелой.
Симптомы гемолитической болезни новорожденных
После рождения у новорожденных с гемолитической болезнью может отмечаться отечность, бледность или желтизна кожи (состояние под названием желтуха), либо увеличение печени или селезенки, анемия или скопление жидкости в организме.
Диагностика гемолитической болезни новорожденных
Анализы крови матери и, в некоторых случаях, плода во время беременности;
иногда анализы крови отца и новорожденного.
На первом пренатальном визите во время беременности у матери берут кровь на анализ для определения того, какая у нее кровь: резус-отрицательная или резус-положительная.
Если у матери кровь резус-отрицательная и анализы показывают наличие анти-резус антител, или других антител, которые могут вызвать гемолитическую болезнь у новорожденного, проводят анализ крови отца. Если у отца кровь резус-положительная, плод тоже может быть резус-положительным, следовательно существует риск резус-сенсибилизации. В таких случаях во время беременности матери периодически проводят анализы крови для выявления анти-резус антител.
Пока антитела не обнаруживаются, больше ничего не нужно делать. Если обнаруживаются антитела, матери и плоду во время беременности проводят специальные анализы, а после родов их делают новорожденному.
Профилактика гемолитической болезни новорожденных
Инъекция иммуноглобулина во время беременности и после родов.
Для профилактики выработки антител против эритроцитов плода у резус-отрицательных женщин, им делают инъекцию препарата иммуноглобулина Rh0(D) примерно на 28 неделе беременности и повторно в течение 72 часов после родов. Ей также вводят инъекцию после эпизода вагинального кровотечения и после амниоцентеза или биопсии ворсин хориона. Rh0(D)-иммуноглобулин быстро покрывает резус-положительные эритроциты плода, которые попали в кровоток матери, таким образом они не распознаются как «инородные» иммунной системой матери и не вызывают образование анти-резус антител. Такое лечение обычно предотвращает развитие гемолитической болезни новорожденных.
Лечение гемолитической болезни новорожденных
Перед родами в некоторых случаях — переливание крови плоду.
Во время родов, в некоторых случаях — дополнительные переливания крови.
Лечение желтухи (при ее наличии).
Если плоду поставлен диагноз анемии, ему могут провести переливание крови до рождения. Переливание крови проводят до тех пор, пока плода полностью не созреет и не сможет быть рожден безопасно. Перед родами матери могут назначать кортикостероиды, чтобы помочь легким плода созреть с целью подготовки к возможному преждевременному родоразрешению в случае необходимости. После рождения новорожденному могут потребоваться повторные переливания крови.
Тяжелую анемию, вызванную гемолитической болезнью новорожденных, лечат так же, как любые другие анемии (см. Лечение анемии у новорожденных).
Врачи также проводят осмотр плода на предмет желтухи. Возникновение желтухи в результате быстрого разрушения эритроцитов и выработки большого количества билирубина весьма вероятно. Билирубин — это желтый пигмент, избыток которого (гипербилирубинемия) придает коже и белкам глаз новорожденного желтый цвет.
Слишком высокие уровни билирубина могут нанести вред ребенку. Лечение высоких уровней билирубина можно проводить путем воздействия на новорожденного специальным ярким светом (фототерапия или «bili lights») или, в некоторых случаях, проводя новорожденному обменное переливание крови. Очень высокие уровни билирубина в крови могут привести к поражению головного мозга (билирубиновая энцефалопатия), если только его не предотвратили с помощью вышеописанных мероприятий.
