Характеристики синдрома полигландулярной недостаточности
Характеристика | Тип 1 | Тип 2 | Тип 3 |
|---|---|---|---|
Демография | |||
Возраст манифестации | Дети (3–5 лет) | Зрелый возраст (пик 30 лет) | Зрелый возраст (женщины среднего возраста) |
Женщина:мужчина | 4:3 | 3:1 | Данные отсутствуют |
Генетика | |||
Типы лейкоцитарных антигенов человека (ЛАЧ) | Может повлиять на развитие отдельных частей тела при патологии | Прежде всего B8, DW3, DR3, DR4 Другие специфические нарушения | DR3, DR4 |
Наследственность | Аутосомно-рецессивные мутациигена AIRE | Полигенный | Полигенный |
Пораженные железы | |||
Распространенные | Околощитовидные железы Надпочечники Половые железы | Надпочечники Щитовидная железа Поджелудочная железа | Щитовидная железа Поджелудочная железа |
Редко встречающиеся | Поджелудочная железа Щитовидная железа | Половые железы | Различный |
Клинические проявления | |||
Надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) | 73–100% | 100% | Отсутствует |
26–32% | Отсутствует | * | |
Редко | * | * | |
Хронический активный гепатит | 20% | Отсутствует | Данные отсутствуют |
73–97% | Отсутствует | Данные отсутствуют | |
Сахарный диабет 1 типа | 2–30% | 52% | * |
Гонадная дисфункция | У мужчин, 15-25% У женщин, 60% | 3,5% | * |
76–99% | Отсутствует | Отсутствует | |
22–24% | Отсутствует | Данные отсутствуют | |
Отсутствует | * | * | |
13–30% | < 1% | * | |
Отсутствует | Отсутствует | * | |
Заболевания щитовидной железы† | 10–11% | 69% | 100% |
4–30% | 5–50% | Не используется | |
* Связанные; уровень заболеваемости неопределенный. | |||
† Обычно хронический лимфоцитарный тиреоидит, но также включает в себя болезнь Грейвса. | |||
Data from Husebye ES, Perheentupa J, Rautemaa R, Kampe O: Clinical manifestations and management of patients with autoimmune polyendocrine syndrome type 1. J Intern Med 265: 519–529, 2009; Trence DL, Morley JE, Handwerger BS: Polyglandular autoimmune syndromes. Am J Med 77(1):107–116, 1984; Leshin M: Polyglandular autoimmune syndromes. Am J Med Sci 290(2):77–88, 1985; Dittmar M, Kahaly GJ: Polyglandular autoimmune syndromes: immunogenetics and long-term follow-up. J Clin Endocrinol Metab 88:2983–2992, 2003; and Eisenbarth GS, Gottlieb PA: Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med 350:2068–2079, 2004. | |||