Первичные гломерулярные расстройства, которые могут вызывать нефротический синдром

Врожденный и инфантильный нефротический синдром

Эти редкие расстройства передаются по наследству. Врожденный нефротический синдром (финский тип) и диффузный мезангиальный склероз являются двумя основными причинами. Они очень похожи на фокально-сегментарный гломерулосклероз. Симптомы наблюдаются при рождении в случае финского типа и развиваются в детстве в диффузный мезангиальный склероз.

Эти заболевания не реагируют на кортикостероиды. Из-за чрезвычайно низкого уровня альбумина в крови часто рассматривается вопрос об удалении обеих почек. Проводится поддерживающая терапия, в том числе диализ, до тех пор, пока ребенку не будет показана трансплантация почки.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Это заболевание вызывает повреждение клубочков. В основном, возникает у подростков, но может также развиться у молодых людей и людей среднего возраста. Чаще встречается у людей негроидной расы.

Прогноз неблагоприятный, так как лечение не очень эффективно. У большинства взрослых и детей это заболевание вызывает развитие терминальной стадии болезни почек (ТСБП) через 5–20 лет после постановки диагноза.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит

Этот редкий вид гломерулонефрита встречается в основном в возрасте от 8 до 30 лет. Вызван осаждениями иммунных комплексов (комбинаций антигенов и антител), присоединяющихся к почкам, иногда по неизвестным причинам. Антитела — это белки, вырабатываемые организмом, чтобы атаковать специфические молекулы, называемые антигенами.

Если причиной является заболевание, которое поддается лечению (например, системная красная волчанка или инфекция, вызванная вирусом гепатита B или C), то может произойти частичная ремиссия. Результат лечения не так хорош у больных, у которых причина расстройства остается неизвестной. Примерно у половины больных, не получающих лечения, заболевание приводит к ТСБП в течение 10 лет, а у 90 % — в течение 20 лет.

Мембранозная нефропатия

Этот серьезный тип гломерулярного заболевания развивается в основном у взрослых. При этом оно чаще встречается у людей европеоидной расы.

Приблизительно у 25 % больных прекращается выведение белков с мочой. Приблизительно у 25 % пациентов развивается ТСБП. У остальных в моче по-прежнему содержится белок, т. к. у них есть либо нефротический синдром, либо синдром бессимптомной протеинурии и гематурии.

Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит

Это нарушение вызывает развитие нефротического синдрома, возникающего по неизвестной причине, приблизительно у 3–5 % людей. Оно поражает людей всех возрастов.

Приблизительно 50 % больных вначале реагируют на кортикостероиды. Приблизительно у 10–30 % больных развивается прогрессирующая почечная недостаточность. При рецидивах может помогать циклофосфамид.

Болезнь минимальных изменений

Это легкое заболевание клубочка чаще встречается у детей, но также наблюдается и у взрослых.

Прогноз хороший. Приблизительно 90 % детей и почти столько же взрослых реагируют на лечение. У 30–50 % взрослых людей заболевание рецидивирует. После лечения в течение 1–2 лет более чем у 80 % больных наблюдается постоянная ремиссия.