Болезнь Гиршпрунга — это врожденный порок, при котором в сегменте толстой кишки отсутствует нервная сеть, контролирующая ритмические сокращения кишечника. Появляются симптомы непроходимости кишечника.
Этот дефект влияет на толстую кишку таким образом, что нормальные сокращения кишечника в этом участке отсутствуют.
Типичные симптомы включают задержку прохождения мекония у новорожденного, рвоту, отказ от пищи и вздутие живота в более позднем младенческом возрасте.
Диагноз ставится на основе биопсии прямой кишки и измерения давления внутри прямой кишки.
Для восстановления нормального прохождения пищи через кишечник проводится хирургическое вмешательство.
Для синхронизации ритмических сокращений и перемещения перевариваемой пищи к заднему проходу, где она выводится в виде испражнений, толстая кишка зависит от нервной сети, находящейся в ее стенках. При болезни Гиршпрунга пораженная часть кишечника не может нормально сокращаться. При отсутствии этих нормальных сокращений накапливается материал в кишечнике. Иногда болезнь Гиршпрунга может приводить к опасному для жизни энтероколиту, который представляет из себя воспаление толстой кишки (ободочной кишки).
(См. также Общие сведения о врожденных пороках пищеварительного тракта).
Симптомы болезни Гиршпрунга
Обычно почти все новорожденные выделяют меконий (темно-зеленое вещество, которое считается первой дефекацией) в первые 24 часа жизни. Задержка прохождения мекония вызывает подозрение на болезнь Гиршпрунга.
Позднее в младенчестве у детей с болезнью Гиршпрунга могут быть симптомы, которые свидетельствуют о кишечной непроходимости — например, окрашенная желчью рвота, вздутый живот, отказ от пищи, недостаточное питание и запор. Если поражена только небольшая часть кишечника, у ребенка могут быть более легкие симптомы, и диагноз могут не поставить до более позднего детского или в редких случаях взрослого возраста.
Болезнь Гиршпрунга приводит к внезапному повышению температуры, вздутию живота и бурной диарее, а иногда и диарее с кровью.
Диагностика болезни Гиршпрунга
Бариевая клизма
Биопсия прямой кишки
Измерение давления в прямой кишке
Вначале ставят бариевую клизму для оценки дефекта. Во время бариевой клизмы врач вводит малыми дозами барий и воздух в прямую кишку ребенка и затем проводит рентгенологическое исследование. (Врачи не делают бариевую клизму, если подозревают наличие у ребенка энтероколита).
Биопсия прямой кишки (взятие образца ткани из прямой кишки для исследования под микроскопом) и измерение давления внутри прямой кишки (манометрия) являются единственными тестами, которые могут надежно использоваться для диагностики болезни Гиршпрунга.
Лечение болезни Гиршпрунга
Хирургическое вмешательство;
Тяжелую болезнь Гиршпрунга необходимо быстро лечить для снижения риска энтероколита.
Обычно болезнь Гиршпрунга лечат путем хирургического вмешательства, удаляя аномальную часть кишечника и соединяя нормальный кишечник с прямой кишкой и задним проходом.
Детей, у которых развивается энтероколит Гиршпрунга, госпитализируют и вводят жидкости и антибиотики внутривенно. Затем длинную тонкую трубку пропускают через нос и помещают в желудок или кишечник (назогастральный зонд), а другую трубку проводят в прямую кишку. Солевой раствор вставляют в прямую кишку, чтобы вымыть кал (так называемое ректальное орошение), который образовался в кишечнике. Для удаления участка кишечника, который не функционирует, проводят хирургическое вмешательство.
