Атрезия желчных путей — это врожденный порок, при котором желчные протоки постепенно сужаются и блокируются после рождения, не давая желчи попадать в кишечник.
Этот порок приводит к накоплению желчи в печени, что может привести к необратимому ее поражению.
Типичные симптомы включают желтоватый оттенок кожи (желтуха), темную мочу, бледный кал и увеличение печени.
Диагноз ставится на основе анализов крови, радиоизотопного сканирования и хирургического обследования печени и желчных протоков.
Для создания пути, по которому желчь будет выходить из печени, необходимо хирургическое вмешательство.
Желчь (жидкость, необходимая для пищеварения, выделяемая печенью) выводит продукты жизнедеятельности печени и помогает переваривать жиры в тонкой кишке. Желчные протоки переносят желчь из печени в кишечник.
При атрезии желчных путей, начиная через несколько недель или месяцев после рождения, желчные протоки постепенно сужаются и блокируются. Таким образом, желчь не может достичь кишечника. В итоге она накапливается в печени и затем попадает в кровь, придавая коже желтоватый оттенок (желтуху). Если дефект не лечить, то в возрасте 2 месяцев начинается и прогрессирует необратимое рубцевание печени, называемое цирроз.
Врачи не знают, почему развивается атрезия желчных протоков, но в процесс могут быть вовлечены некоторые возбудители инфекций и дефекты генов. Примерно у 15–25 % младенцев с атрезией желчных протоков присутствуют другие врожденные пороки.
(См. также Общие сведения о врожденных пороках пищеварительного тракта).
Симптомы атрезии желчных протоков
У младенцев с атрезией желчных протоков моча становится темной, кал бледным, а кожа все более и более желтой (желтушной). Эти симптомы наряду с увеличенной твердой печенью обычно можно заметить впервые в возрасте около 2 недель.
К тому времени, когда младенцам 2-3 месяца, у них может наблюдаться задержка роста, зуд и раздражительность, крупные вены, которые видны на животе, и увеличенная селезенка.
Диагностика атрезии желчных протоков
Анализы крови
Радионуклидное сканирование
Ультразвуковое исследование
Хирургическое вмешательство;
Для диагностики билиарной атрезии врач делает серию анализов крови и визуализирующее обследование с использованием радиоактивного индикатора. Индикатор вводят в руку младенца и при помощи специального сканера отслеживают прохождение индикатора из печени в желчный пузырь и тонкую кишку (так называемое гепатобилиарное сканирование — один из видов радионуклидного сканирования). Может быть полезно провести ультразвуковое исследование брюшной полости.
Если после этих анализов дефект все еще подозревают, выполняется хирургическое вмешательство (которое состоит из обследования печени и желчных протоков и биопсии печени) для его диагностики.
Для предотвращения цирроза врачи должны диагностировать и пролечить атрезию желчных путей в течение первых 1–2 месяцев жизни ребенка.
Лечение атрезии желчных протоков
Хирургическое вмешательство;
часто пересадка печени.
Для создания пути, по которому желчь будет выходить из печени, необходимо хирургическое вмешательство. Этот путь создают, пришивая петлю кишки к печени в месте, где выходит желчный проток. Это хирургическое вмешательство должно быть выполнено в первый месяц жизни, еще до того, как в печени начнутся рубцовые изменения. В случае, если операция будет неуспешной, младенцам требуется трансплантация печени. Даже когда операция проходит успешно, примерно у половины младенцев заболевание печени продолжает ухудшаться и, в конечном итоге, им требуется трансплантация печени.
После операции младенцам часто назначают антибиотики в течение года для предотвращения воспаления желчных протоков. Им также может быть назначен лекарственный препарат под названием урсодиол. Урсодиол усиливает отток желчи, что помогает поддерживать желчные протоки открытыми. Поскольку важно хорошее питание, младенцы также получают дополнительно жирорастворимые витамины.
Младенцам, которым нельзя выполнить хирургическое вмешательство, к возрасту 1 года обычно требуется трансплантация печени.
Прогноз при атрезии желчных протоков
Атрезия желчных протоков со временем усугубляется. При отсутствии лечения она приводит к необратимому рубцеванию печени (цирроз) уже к возрасту нескольких месяцев, затем к печеночной недостаточности и смерти к возрасту 1 года. Долгосрочный прогноз может быть разным, он зависит от многих факторов.
