Проказа — это хроническая инфекция, обычно вызываемая бактериями Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. В основном она приводит к поражению окончаний периферических нервов (нервных окончаний вне головного и спинного мозга), кожи, яичек, глаз, слизистых оболочек носа и горла.
Проказа варьируется от легкой (повреждение одного или нескольких кожных участков) до тяжелой формы (повреждение многих участков кожи и органов).
На коже проявляется сыпь и бугорки, поврежденные участки немеют, мышцы слабеют.
Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани.
Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт.
Больные с нелеченой проказой становятся заметно обезображенными и часто имеют значительную инвалидность, поэтому другие люди долгое время боялись и избегали их. Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией. В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы.
В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2020 г. было зарегистрировано примерно 130 000 новых случаев, при этом около 73 % из них произошли в Индии, Бразилии и Индонезии.
В 2020 г. было зарегистрировано 159 новых случаев заболевания в Соединенных Штатах Америки. В Соединенных Штатах Америки большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из стран, где она широко распространена. Более 70 % случаев произошло в шести штатах: Калифорния, Флорида, Гавайи, Нью-Йорк, Техас и Луизиана. Многие из этих случаев наблюдались у людей в южных штатах, вступавших в непосредственный контакт с девятипоясными броненосцами, которые являются носителями бактерий проказы.
Проказа может развиться в любом возрасте. Пожилой возраст является фактором риска проказы, но инфекция, по-видимому, развивается чаще всего у людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30 лет.
Согласно оценкам, у большинства людей, инфицированных Mycobacterium leprae, проказа не развивается, потому что их иммунная система справляется с инфекцией. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта.
Передача проказы
Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией у большинства людей проказа не развивается. Около половины людей, зараженных проказой, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Болезнь не распространяется при случайных или краткосрочных контактах. В отличие от распространенного мнения, проказа не передается при прикосновении к человеку с инфекцией. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом инфекция у них не развивается.
Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде.
Знаете ли Вы, что...
|
Классификация проказы
Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи:
Олигобациллярная: Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. В образцах, взятых с таких участков, бактерии не распознаются.
Мультибациллярная: Пациенты с мультибациллярной проказой имеют 6 или более пораженных участков кожи, и/или бактерии обнаруживаются в образце, взятом из пораженного участка кожи.
Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков:
туберкулоидный тип: больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков (олигобациллярная форма). Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно.
Лепроматозный тип: у больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи (мультибациллярная форма), а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность.
Пограничное: люди с пограничным типом проказы имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы.
В обеих классификациях тип проказы определяет следующее:
самочувствие больного в долгосрочной перспективе;
вероятные осложнения;
продолжительность антибактериального лечения.
Симптомы проказы
Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5–7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20–30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно.
Проказа поражает в основном кожу и периферические нервы (нервы за пределами головного и спинного мозга). Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания.
Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы.
Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний.
Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы. Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать. Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. У заболевших мужчин может увеличиться грудь. Люди могут потерять ресницы и брови.
Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную форму, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную форму.
Осложнения проказы
Самые тяжелые осложнения возникают из-за инфицирования периферических нервных окончаний, которое вызывает нарушение чувства осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру. Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног. Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству. Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь (как лапа). Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время физикального обследования.
Туберкулоидная проказа вызывает сыпь, состоящую из осветленных участков кожи с четко очерченными, приподнятыми границами. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервов под ними.
CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
У этого человека проказа привела к потере части пальцев обеих рук.
Изображение любезно предоставлено Артуром Е. Кайем (Arthur E. Kaye) через Библиотеку изображений общественного здравоохранения Центров по контролю и профилактике заболеваний.
У этого человека проказа вызвала распад хрящевых тканей носа.
Изображение любезно предоставлено д-ром Андре Ж. Лебрёном (Andre J. Lebrun) через Библиотеку изображений общественного здравоохранения Центров по контролю и профилактике заболеваний.
Туберкулоидная проказа вызывает сыпь, состоящую из осветленных участков кожи с четко очерченными, приподнятыми границами. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервов под ними.
CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
У этого человека проказа привела к потере части пальцев обеих рук.
Изображение любезно предоставлено Артуром Е. Кайем (Arthur E. Kaye) через Библиотеку изображений общественного здравоохранения Центров по контролю и профилактике заболеваний.
У этого человека проказа вызвала распад хрящевых тканей носа.
Изображение любезно предоставлено д-ром Андре Ж. Лебрёном (Andre J. Lebrun) через Библиотеку изображений общественного здравоохранения Центров по контролю и профилактике заболеваний.
Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо.
Поражения других участков тела:
Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной.
Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если не лечить, может произойти полное разрушение носа.
Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте.
Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции (импотенции) и становиться бесплодными. Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками.
Почки: Может проявляться нарушение функции почек. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность.
Реакции на проказу
Во время течения нелеченой или даже леченой проказы иммунная система дает воспалительные реакции. Такая реакция может привести к жару и воспалительному процессу кожи, периферических нервных окончаний и реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз. Реакции могут также способствовать повреждению нервов. Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной. Бугорки могут превращаться в открытые язвы. Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах.
Диагностика проказы
Исследование образца инфицированной кожи
Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в США врачи могут не заподозрить проказу сразу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами.
Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом (биопсия) подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен.
Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. (Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы).
Профилактика проказы
Из-за низкой заразности проказы риск ее распространения невысокий. Заразной может быть только нелеченая лепроматозная форма проказы, хотя даже в таких случаях инфекция распространяется нелегко. После начала лечения проказа перестает распространяться.
Лучший способ предотвратить развитие проказы:
избегать контакта с биологическими жидкостями и сыпью инфицированных людей;
избегать контакта с броненосцами.
Людям, которые контактируют с больными проказой и достигли возраста 2 лет, в качестве профилактического лечения может быть назначена однократная доза антибиотика рифампина. Этот препарат назначается только после того, как врачи исключили проказу и туберкулез и установили, что у людей нет других проблем, которые бы препятствовали приему препарата.
Вакцина БЦЖ (бацилла Кальметта-Жерена), которая используется для профилактики туберкулеза, в некотором смысле защищает от проказы, но ее нечасто используют для профилактики проказы.
Лечение проказы
Антибиотики;
Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно.
Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата.
Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 до 12 месяцев, а иногда и до 2 лет.
Выбор препарата зависит от типа проказы. Все они принимаются внутрь (перорально):
Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин. В Соединенных Штатах Америки взрослые пациенты получают рифампин, дапсон и клофазимин один раз в сутки в течение 24 месяцев. В других странах мира взрослые пациенты принимают рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором медицинского работника, а дапсон в сочетании с клофазимином один раз в день самостоятельно. Эту схему продолжают в течение 12 месяцев.
Олигобациллярная: В Соединенных Штатах Америки взрослые пациенты получают рифампин и дапсон один раз в сутки в течение 12 месяцев. В других странах мира взрослые пациенты принимают рифампин один раз в месяц под надзором и самостоятельно дапсон один раз в день в течение 6 месяцев.
Дапсон стоит относительно недорого и в целом безопасен в использовании. В некоторых случаях он вызывает аллергическую сыпь и анемию.
Рифампин, который стоит дороже, еще более эффективен, чем дапсон. К его самым тяжелым побочным эффектам относится повреждение печени и гриппоподобные симптомы и изредка почечная недостаточность.
Клофазимин совершенно безопасен. Основным побочным эффектом является временная пигментация кожи, которая может разрешиться только через несколько месяцев.
Реакции на проказу лечат пероральными кортикостероидами. При легком воспалении кожи не требуется никакого лечения.
