Аномалии развития присутствуют при рождении или обнаруживаются вскоре после рождения. К аномалиям развития наружного уха относятся микротия (также называемая «маленькое ухо») и заращение слухового (ушного) канала (заращение ушного прохода). Микротия часто сопровождается атрезией слухового канала.
Микротия
Микротия — это аномалия развития, при которой наружная часть уха (наружное ухо или ушная раковина) развита не полностью. В зависимости от того, насколько хорошо развита ушная раковина, выделяют разные степени микротии. Степень развития может варьироваться от просто маленькой ушной раковины с полной хрящевой структурой (I степень) до небольшого «комочка» размером с арахис почти или совсем без хряща, состоящего только из кожи и мягких тканей (III степень). В единичных случаях люди рождаются без ушной раковины. Такая аномалия называется анотией.
Пластический хирург, специализирующийся на операциях при микротии, может восстановить ушную раковину и придать ей более нормальный внешний вид с помощью протезов, реберного хряща человека или имплантата, изготовленного из пористого пластикового материала.
Атрезия слухового канала
Атрезия слухового канала — частичное или полное заращение ушного канала. Отсутствие ушного канала также может быть связано с отсутствием барабанной перепонки и недоразвитостью среднего уха или косточек среднего уха (косточки молоточка, наковальни и стремечка). Потеря слуха у детей с атрезией слухового канала объясняется тем, что звук недостаточно эффективно переносится (проводится) в среднее или внутреннее ухо. Как правило, у таких детей внутреннее ухо (улитка) здоровое и нормально развитое.
Некоторым детям врачи могут открыть ушной канал хирургическим путем, нарастить барабанную перепонку и восстановить естественный путь, по которому звук проходит от ушного канала и среднего уха к здоровому внутреннему уху. Несмотря на то, что хирургическая коррекция атрезии слухового канала, называемая каналопластикой, может улучшить слух, это редко приводит к нормализации слуха на всех звуковых частотах.
В некоторых случаях, для лечения атрезии слухового канала могут использоваться костно-проводящие слуховые аппараты. Эти аппараты проводят звук во внутреннее ухо, передавая вибрацию на кости черепа. Эти слуховые аппараты крепятся к твердой металлической или мягкой повязке, которая плотно надевается вокруг головы. Применение костно-проводящих слуховых аппаратов важно для нормального развития речи и языка у детей с атрезией слухового канала в обоих ушах.
Специальные имплантируемые устройства с костной проводимостью становятся все более популярными в качестве альтернативы костно-проводящим слуховым аппаратам, которые носят на мягкой или твердой повязке. Эти устройства прикреплены к титановым штифтам или магнитной пластине, которые хирургически закреплены в кости черепа (отсюда и термин костно-проводящий слуховой аппарат). В Соединенных Штатах Америки Управление по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных средств США (FDA) одобрило эти имплантируемые хирургическим путем устройства для детей 5 лет и старше.
Ключевой особенностью этих устройств является то, что они должны находиться в тесном контакте с костью черепа, чтобы эффективно проводить звук во внутреннее ухо.
Анатомия уха
